Un cas historique d´un nævus fronto-orbito-calvarial

Nous rapportons le cas d´une jeune de 22 ans, sans antécédents particuliers, qui présente depuis la naissance un nævus qui augmentait progressivement de volume. L´examen physique a objectivé une énorme masse bleu-grisâtre de la région fronto-temporo-pariétale gauche, dépassant la ligne médiane, infiltrant la région palpébrale avec une extension orbitaire et une cécité de l´œil gauche (A). On a trouvé aussi la présence d´un autre nævus isolé de la région occipitale faisant 5cm de grand axe. Une tomodensitométrie crânio-faciale injectée a objectivé une extension du nævus en intra-orbitaire gauche ainsi qu´une infiltration du scalp en regard du nævus, sans atteinte du parenchyme cérébral. La prise en charge de cette malade a été chirurgicale étalée sur 3 étapes, en 1^er temps on a mis en place deux expandeurs au niveau de la région occipitale et pariétale controlatérale saines. En 2^è temps on a réalisé l´exérèse de toute la composante pariéto-temporo-occipitale ainsi qu´une réduction de la composante frontale et la reconstruction par les lambeaux de transposition du cuir chevelu qu´on a gagné suffisamment d´élasticité grâce aux expandeurs (B). Le 3^è temps consistait à la résection de la composante restante fronto-palpébrale supérieure et une partie de la composante orbitaire avec réparation par d´une greffe de peau totale pour couvrir l´éventuelle perte de substance (C). Le résultat final est extraordinaire et la patiente est tellement contente de se retrouver capable d´amener une vie normale.