L´holoprosencéphalie (HPE) est une malformation congénitale faisant partie des malformations cérébrales précoces dues à une anomalie de la diverticulation du prosencéphale. Ce défaut de clivage du cerveau primitif peut être total ou partiel, ce qui explique les variantes anatomopathologiques de l´holoprosencéphalie. Les principales formes d´holoprosencéphalie sont représentés par l´HPE alobaire, semilobaire et lobaire. La syntélencéphalie appelée également « variant inter hémisphérique médian de l´holoprosencéphalie » est une variante très rare de l´HPE. Si dans les trois variantes les plus communes, le gradient de gravité du « défaut de clivage » est antéro-postérieur, la syntélencéphalie n´obéit pas à cette règle. Cette dernière se caractérise par une communication anormale des hémisphères cérébraux dans les régions frontales postérieures et pariétales, avec une séparation inter hémisphérique normale des lobes frontaux antérieurs, des régions occipitales et des NGC. Le tronc du corps calleux est atteint avec un respect du genou, du corps (ce qui permet la différenciation avec l´HPE lobaire) et du splénium. Une artère cérébrale azygos est fréquente, elle consiste en une fusion des segments A1 des artères cérébrales antérieurs pour former un seul tronc artériel. D´autres malformations cérébrales peuvent s´associer à la syntélencéphalie, les plus fréquentes sont les dysplasies corticales et les hétérotopies de la substance grise. Les anomalies faciales sont moins fréquentes dans la syntélencéphalie par rapport aux formes classiques d´HPE. Le pronostic dépend essentiellement de ces associations malformatives cérébrales et des autres organes et également des aberrations chromosomiques.

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Daoud Bentaleb, Service de Radiologie-Pédiatrique de l'Hôpital d'Enfants Abderrahim Harouchi, Centre Hospitalier Universitaire Ibn Rochd de Casablanca, Casablanca, Maroc (daoud.bentaleb@gmail.com)