La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type I (NF1) est la plus fréquente des phacomatoses. Les formes héréditaires sont transmises sur un mode autosomique dominant. Les nodules de Lisch sont la manifestation ophtalmologique la plus courante de la NF1, rapportée dans 73 à 95% des cas. Nous rapportons le cas d´une patiente de 49 ans, adressée en consultation d´ophtalmologie pour bilan oculaire systématique devant les signes cutanés suivants: taches café au lait et neurofibromes multiples (A). L´interrogatoire retrouve la notion d´antécédents familiaux similaires. L´acuité visuelle était de 10/10 P2 aux deux yeux. L´examen du segment antérieur montre de nombreux nodules de Lisch sur les deux iris. Ils sont disséminés sur l´ensemble de la surface irienne, de tailles variables (B). Le fond d´œil est sans particularité. Le scanner orbito-cérébral et thoraco-abdominal n´ont révélé aucune lésion associée. La patiente répond aux critères diagnostiques NIH de la NF1.Les nodules de Lisch sont de petites lésions surélevées par rapport à la surface de l´iris, à bord très net, comme enchâssées dans le stroma, plus claires que la pigmentation de l´iris, brunes. Le diagnostic différentiel inclue les mamelonnements de l´iris, naevi de l´iris, mélanome de l´iris,nodules granulomateux iriens . Contrairement aux signes cutanés, plusieurs nodules de Lisch sont considérés comme spécifiques de la NF1. Ces nodules peuvent apparaître tôt dans l´enfance et leur prévalence et leur nombre augmentent avec l´âge. Ainsi,des examens ophtalmologiques périodiques chez des individus suspects peut aider au diagnostic clinique précoce de la NF1.
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Kawtar Bouirig, Ophthalmology Department "A", Ibn Sina University Hospital (Hôpital des Spécialités), Mohammed V University, Rabat, Morocco (bouirigkawtar@gmail.com)
