Xanthoma deminatum sur peau noire: retard diagnostique et difficulté thérapeutique d´un cas d´évolution fatale en Afrique subsaharienne

Le xanthoma disseminatum est une histiocytose proliférative non langerhansienne, décrite par Montgomery en 1938. Nous rapportons l´observation d´un garçon sénégalais de 8 ans de phototype VI chez qui l´évolution a été fatale. Un garçon de 8 ans consultait en 2015 pour une dermatose évoluant depuis l´âge de 7 ans. L´examen dermatologique retrouvait des papulo-nodules orangés, xanthomateux diffus, sur le tronc, les plis axillaires et inguinaux, le scrotum, le cou et le visage. L´examen extra-dermatologique était normal. L´histopathologie cutanée montrait un infiltrat dermique composé d´histiocytes et de cellules géantes multinucléées de Touton. Le diagnostic d´hystiocytose non languerhansienne avait été retenu sous réserve d´une immunohistochimie non disponible. Le cout de l´immunohistochimie était excessivement cher en l´absence d´assurance maladie pour notre malade de bas niveau socio-économique. Le bilan lipidique était normal. À l´âge de 11 ans, est survenue un diabète insipide et une atteinte systémique des organes médiatino-pulmonaire et abdomino-pelvien confortant le diagnostic de xanthoma disséminatum. L´atteinte médiatino-pulmonaire s´est compliquée de pneumopathie dyspnéiante n´ayant pas régressé sous prednisone à 1mg/Kg/jour. Le décès fut noté en 2019 dans un tableau de détresse respiratoire, 5 mois après une chirurgie d´exérèse d´une volumineuse masse médiastinale qui comprimait les organes. La difficulté diagnostic des histiocytoses non langerhansiennes dans notre contexte d´exercice est liée en grande partie à l´inaccessibilité de l´immunohistochimie. En effet, si nous avions disposé assez tôt du marquage cellulaire positif au CD68 et négatif auCD1a, le diagnostic serait assez précoce. Ainsi, nous pourrions proposer des traitements pour améliorer la qualité de vie de l´enfant.