Le terme d’aplasie cutanée congénitale (ACC) décrit une absence congénitale et localisée de peau résultant d’étiologies variables. La majorité des ACC sont localisées au niveau du cuir chevelu, essentiellement sur la ligne médiane, près du vertex. Il s’agit de lésions alopéciques souvent uniques et de petite tailles, recouverts de fine membrane translucide ou siège d’une érosion qui cicatrisera dans les premières semaines de vie.Nous rapportons le cas d’un nouveau-né de sexe masculin, né à terme par voie basse avec une bonne adaptation à la vie extra utérine, pesant 3500g. L’inspection à la naissance a montré une petite zone médiane au niveau du vertex, ulcérée, érythémateuse, mesurant 3 cm sur 2 cm, non hémorragique. Cette zone d’aplasie n’est pas associée à un défect osseux à la palpation. L’examen somatique notamment neurologique était sans particularité. L’exploration cérébrale (radiographie de crane, échographie transfontanellaire, scanner cérébral) était normale. La lésion a évolué vers la cicatrisation après des soins locaux biquotidiens au tulle gras. Il persiste une alopécie cicatricielle du vertex et une zone croûteuse centrale. L’aplasie cutanée congénitale du vertex sans atteinte osseuse ne mette jamais le pronostic vital en jeu. Les soins locaux biquotidiens permettent une bonne détersion avec cicatrisation spontanée. Dans de rares cas, l’ACC du cuir chevelu est complète et s’associe à un défect osseux et parfois méningé. Le bilan doit être complété en urgence par une imagerie cérébrale.

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Rachid Abilkassem, Service de Pédiatrie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V, Université Med V, Souissi, Rabat, Maroc (abilkassemrachid@yahoo.fr)