Iridoschisis: une condition rare

L´iridoschisis, une pathologie dégénérative rare, se définie par une atrophie de l´iris associée à un clivage au sein du stroma irien dont la partie antérieure se désintègre en fibrilles flottant dans la chambre antérieure (CA). L´atteinte est bilatérale, évolutive mais non transfixiante de l´iris respectant l´épithélium pigmentaire, souvent localisée dans le secteur inférieur. Le diagnostic est clinique. La tomographie par cohérence optique du segment antérieur (OCT-SA) apporte des éléments sémiologiques caractéristiques. Les principaux diagnostics différentiels sont le syndrome irido-cornéo-endothelial et le syndrome d´Axenfeld-Rieger. L´association avec un glaucome par fermeture de l´angle (GFA) est rapportée dans 2/3 des cas. Le mécanisme de l´hypertonie serait double: défaut d´évacuation de l´humeur aqueuse (HA) par les débrits de l´iris dans le trabéculum et la résistance de l´interface irido-lenticulaire au flux d´HA repsonsable d´un blocage pupillaire. Un patient âgé de 71 ans sans antécédent pathologique ayant consulté pour un œil gauche rouge et douloureux en rapport avec une crise aigüe par fermeture de l´angle. Après résolution de la crise par un traitement hypotonisant, l´examen montrait une CA étroite (A), une iris atrophique en inférieur clivé en fibrilles flottant dans l´HA (B). La gonioscopie a objectivé un angle iridocornéen (AIC) fermé en l´absence de synéchies antérieures. L´OCT-SA a montré un clivage et une désorganisation avec un aspect mité de la partie antérieure du stroma irien respectant l´épithélium pigmentaire de l´iris (C) un AIC fermé, et une CA étroite (D). Tous ces éléments plaidaient en faveur du diagnostic de l´iridoschisis associé à une crise de GFA.