Tableau 1: les principaux critères diagnostiques de la maladie de Still de l’adulte
Yamaguchi et coll.¹	Cush et coll.²	Fautrel et coll.³
Sensibilité: 93,5-96,2%	Sensibilité: 84%	Sensibilité: 80,6%
Spécificité: 92,1%	Sensibilité: 84%	Spécificité: 98,5%
Critères majeurs	Critères majeurs (2 points)	Critères majeurs
Fièvre ≥ 39°C, ≥ 1semaine	Fièvre quotidienne > 39°C	Pics fébriles ≥ 39°C
Arthralgies ≥ 2semaines	Eruption cutanée évanescente	Arthralgies
Arthralgies ≥ 2semaines	Eruption cutanée évanescente	Erythème transitoire
Eruption cutanée typique	Lc>12000/mm³et VS>40 mm/h	PMN ≥ 80%
Lc ≥ 10000/mm³, avec ≥ 80% de PMN	Absence d’ANA et de FR	Ferritine glycosylée ≤ 20%
Lc ≥ 10000/mm³, avec ≥ 80% de PMN	Ankylose carpienne	Maux de gorge
Critères mineurs	Critères mineurs (1 point)	Critères mineurs
Maux de gorge	Maux de gorge (prodromique)	Rash maculopapuleux
Adénopathies significatives et/ou splénomégalie	Atteinte du système réticulo-endothélial ou perturbation des tests hépatiques
Perturbation des tests hépatiques	Sérosite
Perturbation des tests hépatiques	Ankylose cervicale ou tarsienne	Lc ≥ 10000/mm³
Absence d’ANA et de FR	Début des symptômes < 35ans
Absence d’ANA et de FR	Arthrite
Critères d’exclusion
Infections (sepsis, mononucléose, etc.)
Néoplasies (lymphome, etc.)
Maladies systémiques (PR, LES, vasculites systémiques, etc.)
Diagnostic	Diagnostic	Diagnostic
5 critères, dont au moins 2 majeurs et 0 critère d’exclusion	MSA probable: 10 points sur une observation de 12 semaines	4 critères majeurs, ou 3critères majeurs et 2 critères mineurs
	MSA certaine: 10 points sur une observation de 6 mois
Lc = leucocytes; VS = vitesse de sédimentation ; PMN= polymorphonucléaires sanguines; ANA = anticorps antinucléaires; FR = facteur rhumatoïde; LES = lupus érythémateux systémique; PR = polyarthrite rhumatoïde. ¹Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T et al. A preliminary criterion for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol. 1992;19:424-30 ²Cush JJ, Medsger TA, Christy WC et al. Adult-onset Still’s disease: clinical course and outcome. Arthritis Rheum, 1987, 30, 186-194 ³Fautrel B, Zing E, Golmard JL et al. Proposal for a new set of classification criteria for adult onset Still disease. Medicine 2002; 81: 194-200