Original article | Volume 21, Article 33, 18 May 2015 | 10.11604/pamj.2015.21.33.6962

Syndrome de Melkersson-rosenthal: une entité rare à ne pas méconnaitre

Rim Klii, Wafa Chebbi

Corresponding author: Wafa Chebbi, Service de Médecine Interne, CHU Taher Sfar Mahdia, 5100 Mahdia, Tunisie

Received: 01 May 2015 - Accepted: 13 May 2015 - Published: 18 May 2015

Domain: Clinical medicine

Keywords: Syndrome de Melkersson-Rosenthal, œdème oro-facial, paralysie faciale

©Rim Klii et al. Pan African Medical Journal (ISSN: 1937-8688). This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution International 4.0 License (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Cite this article: Rim Klii et al. Syndrome de Melkersson-rosenthal: une entité rare à ne pas méconnaitre. Pan African Medical Journal. 2015;21:33. [doi: 10.11604/pamj.2015.21.33.6962]

Available online at: https://www.panafrican-med-journal.com/content/article/21/33/full

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Syndrome de Melkersson-rosenthal: une entité rare à ne pas méconnaitre

Syndrome de Melkersson-rosenthal: une entité rare à ne pas méconnaitre

 

Rim Klii1, Wafa Chebbi2,&

 

1Service de Médecine Interne et d’Endocrinologie, CHU Fattouma Bourguiba Monastir, 5000 Monastir, Tunisie, 2Service de Médecine Interne, CHU Taher Sfar Mahdia, 5100 Mahdia, Tunisie

 

 

&Auteur correspondant
Wafa Chebbi, Service de Médecine Interne, CHU Taher Sfar Mahdia, 5100 Mahdia, Tunisie

 

 

Image en médecine

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est une entité clinique rare, définie par la triade oedème oro-facial, paralysie faciale récurrente et langue plicaturée. Cette triade peut être incomplète ou apparaître de manière différée dans le temps. Le diagnostic est confirmé par l'histologie. Il s'agit d'une entité complexe dont la prise en charge est difficile en raison de son polymorphisme clinique et de l'absence d'étiopathogénie identifiée. Nous rapportons une observation rare de syndrome de Melkersson-Rosenthal dans sa forme complète. Il s'agissait d'une patiente âgée de 30 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui consultait pour un oedème oro-facial récidivant. L'examen révélait un oedème facial, indolent, élastique et chaud, une macrochélite avec une paralysie faciale droite. L'examen de la cavité buccale montrait une langue plicaturée avec des fissurations transversales. Devant l'association de paralysie faciale, oedème oro-facial et langue fissurée, le diagnostic de syndrome de Melkersson-Rosenthal dans sa forme complète était retenu. La biopsie labiale a confirmé le diagnostic en montrant : un chorion avec des nodules riches en lymphocytes bordés d'une couronne plasmocytaire et histiocytaire sans nécrose caséeuse dans un tissu conjonctif oedémateux et fibrosé par endroit. Une corticothérapie par voie générale de courte durée, associée à des injections intra-lésionnelles de Triamcinolone (Kénacort), était instaurée aboutissant à la sédation des oedèmes.

 

 

Figure 1: (A) œdème oro-facial; (B) langue plicaturée; (C) paralysie faciale droite

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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Volume 36 (May - Aug 2020)
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Syndrome de Melkersson-Rosenthal

œdème oro-facial

Paralysie faciale

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