Tableau 1: les données, cliniques, biologiques, radiologiques, immunologiques, histologiques, thérapeutique ainsi que l’évolution des cas dans les deux familles
Données	cliniques	biologiques	radiologiques	Immunologiques	histologiques	thérapeutiques	évolution
Famille N° 1
-sœur 1.1	Macules pigmentées (visage) Pulpites Lésions de lupus discoïde en EIA des mains	Syndrome inflammatoire C4 diminué Hématurie Prot 24h négative	Radiographie Thorax: N ETT: N Test de couleur+CV:N	ANN, APL et anti-SSa: positifs	BC: lupus discoïde PBR: lupus Rénal stade I (OMS)	Dermocorticoïdes Hydroxychloroquine 6.5 mg/kg/j Aspégic 100mg/j	Favorable après un recul de 6mois puis PDV
-sœur 1.2	Rash malaire Erosions croûteuses (visage+oreille) Pulpites Livido(dos+MI) Erosions buccales	Syndrome Inflammatoire Anémie Lymphopénie C4 diminué Protéinurie de 24h positive	Radiographie Thorax: N ETT: N Test de couleur+CV:N	ANN, anti-DNA et anti-SSa: positifs	BC: lupus Subaigu PBR: lupus Rénal stade II (OMS)	Dermocorticoïdes Hydroxyhchloroquine 6.5 mg/kg/j Bolus de corticoïdes (3js) puis relais/ Prednisone 2mg/kg/j	Favorable après un recul de 1 an actuellement sous 7,5 mg/j de Prednisone
Famille N°2
-frère 2.1	Rash malaire Pulpites des extrémités Erosion au niveau des oreilles	Syndrome inflammatoire C3 diminué Prot 24 h négative	Radiographie Thorax: N Test de couleur+CV:N ECG : N	AAN positifs	BC: IFD positive en faveur d’un lupus	Hydroxychloroquine 6,5mg/kg/j	En cours
-frère 2.2	Lésions de lupus discoïde en ailes de papillon au niveau du visage et en EIA des mains + pulpites	Syndrome inflammatoire Anémie, Prot 24h négative	Test de couleur+CV:N ECG: N	AAN et anti-SSa: positifs		Aspégic Dermocorticoïdes Puis Hydroxychloroquine 6.5 mg/kg/j	Amélioration des arthralgies et aggravations des lésions cutanées après 1 an d’où la mise sous prednisone 0,5mg/kg/j
-sœur 2.3	Rash malaire Erythème eczématiforme des EIA des mains Pulpites	Syndrome inflammatoire Prot 24h négative	Radiographie Thorax : N Test de couleur+CV:N ECG : N	AAN et anti-DNA : positifs	BC : Sensiblement normale	Hydroxychloroquine 6,5mg/kg/j	En cours
AAN: anticorps anti-nucléaires; APL: anticorps anti-phospholipides; C4: complément 4 ; C3: complément 3;  N : normal; CV: champs visuel; ETT: échographie cardiaque; BC: biopsie cutanée;  PBR: ponction biopsie rénale; OMS: organisation mondiale de la santé; EIA: espace inter-articulaire ; MI: membres inférieurs; ECG: électrocardiogramme. IFD: immunofluorescence directe ; Prot 24h: protéinurie de 24 h. N: normal.