Tableau 1 : Les types de déficit immunitaire humoral et leurs caractéristiques

Type de DPA

Ig du sérum

Lc B
circulants

Pathogénie

Transmission

Signes associés

Agammaglobulinémies congénitales :

Très diminué
(tous les isotypes)

Diminué

Blocage du développement des lymphocytes B au niveau de la moelle osseuse

Liée à l’X ou AR

Infections respiratoires et ORL récidivantes.

Parfois neutropénie concomitante.

Défaut de commutation isotypique de classe d’immunoglobuline

 

IgM : Normaux ou augmenté

IgG et IgA : Diminué

 

Lymphocytes B à IgG, A et E absents

Anomalie co-stimulation des cellules B et T au niveau du centre germinatif

lié à l’X

Infections respiratoires et ORL récidivantes

Infections opportunistes

Neutropénie

Déficit immunitaire commun variable (DICV)

IgG : Diminué

IgA et/ou IgM : Diminué

Normaux ou Diminué

Défaut d’activation des LcB, de costimulation ou de survie des LcB

?

Infections récurrentes respiratoires et ORL

Cytopénies autoimmunes

Signes digestifs

hypogammaglobulinémie transitoire de l'enfant

IgG : Diminué

IgA et IgM : Normaux ou Diminué

Normaux

?

?

Asymptomatique

Infections récurrentes respiratoires et ORL

Signes digestifs

Varicelle sévère – candidose buccale

déficit sélectif en anticorps :

IgA,  IgG2 et anticorps anti-polysaccharides

- IgA : Diminué

- IgG2 : Diminué

- Absence de réponse antineumococcique

 

Normaux

?

?

Asymptomatiques si isolés

Infections respiratoires et ORL récurrentes

Infections respiratoires et ORL récurrentes

Diarrhées – Giardiase

Allergies – maladies autoimmunes

Infections bactériennes