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Tableau 1 : Les types de déficit immunitaire humoral et leurs caractéristiques |
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Type de DPA |
Ig du sérum |
Lc B |
Pathogénie |
Transmission |
Signes associés |
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Agammaglobulinémies congénitales : |
Très
diminué |
Diminué |
Blocage du développement des lymphocytes B au niveau de la moelle osseuse |
Liée à l’X ou AR |
Infections respiratoires et ORL récidivantes. Parfois neutropénie concomitante. |
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Défaut de commutation isotypique de classe d’immunoglobuline
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IgM : Normaux ou augmenté IgG et IgA : Diminué
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Lymphocytes B à IgG, A et E absents |
Anomalie co-stimulation des cellules B et T au niveau du centre germinatif |
lié à l’X |
Infections respiratoires et ORL récidivantes Infections opportunistes Neutropénie |
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Déficit immunitaire commun variable (DICV) |
IgG : Diminué IgA et/ou IgM : Diminué |
Normaux ou Diminué |
Défaut d’activation des LcB, de costimulation ou de survie des LcB |
? |
Infections récurrentes respiratoires et ORL Cytopénies autoimmunes Signes digestifs |
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hypogammaglobulinémie transitoire de l'enfant |
IgG : Diminué IgA et IgM : Normaux ou Diminué |
Normaux |
? |
? |
Asymptomatique Infections récurrentes respiratoires et ORL Signes digestifs Varicelle sévère – candidose buccale |
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déficit sélectif en anticorps : IgA, IgG2 et anticorps anti-polysaccharides |
- IgA : Diminué - IgG2 : Diminué - Absence de réponse antineumococcique
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Normaux |
? |
? |
Asymptomatiques si isolés Infections respiratoires et ORL récurrentes Infections respiratoires et ORL récurrentes Diarrhées – Giardiase Allergies – maladies autoimmunes Infections bactériennes |