Nævus unius lateris: un nævus déroutant (à propos d´un cas)

¹Centre Hospitalier Universitaire Ibn Sina, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Mohamed V, Rabat, Maroc

^&Auteur correspondant
Sara Kerroum, Centre Hospitalier Universitaire Ibn Sina, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Mohamed V, Rabat, Maroc

Introduction    

L´une des plus intéressantes et certainement les plus insolites variétés de nævus est le nævus unius lateris. Cette dysembryoplasie est caractérisée par un développement extensif unilatéral de l´épiderme et peut être associée à des manifestations neurologiques, musculo-squelettiques, auditives et visuelles [1]. Peu de cas ont été signalés jusqu´à présent dans la littérature.

Patient et observation     

Information sur le patient: un enfant de 9 ans, d´origine marocaine, sans notion de consanguinité suivi en neurologie pour épilepsie et troubles du comportement sous Acide Valproïque 500mg/j et en ophtalmologie pour opacité cornéenne et sans antécédents familiaux similaires.

Constatation clinique: cet enfant présentait des formations verruqueuses, hyperpigmentées intéressant l´hémicorps gauche au niveau: des 2/3 inférieurs du visage (Figure 1), le cou, l´épaule, le tronc, l´avant-bras, l´abdomen (Figure 2) et atteignant la muqueuse génitale (Figure 3). Les lésions décrites étaient présentes à la naissance et ont progressivement augmenté de taille et d´épaisseur sans dépasser la ligne médiane (Figure 2, Figure 4). La courbe de croissance était normale par rapport à l´âge et l´examen ostéo-articulaire ainsi que le reste de l´examen clinique étaient sans particularités.

Intervention thérapeutique: l´enfant est candidat à un traitement par laser CO2.

Suivi et résultats: le patient a bénéficié de 3 séances de laser CO2 avec une légère réduction de la taille des lésions.

Discussion     

Le nævus verruqueux épidermique a une prévalence estimée dans la population générale à 1/1000, cependant sa variante nævus unius lateris ne représente que 0,01% de ce total [2]. Le naevus unius lateris apparaît à la naissance ou dans les premières années de vie et persiste tout au long de la vie. L´aspect clinique le plus courant est la présence de formations verruqueuses, hyperpigmentées et hyperkératosiques [3] comme c´est le cas de notre patient.

La localisation la plus fréquente est sur le tronc et les membres avec un arrêt soudain des lésions au niveau de la ligne médiane. Cette entité clinico-pathologique est généralement associée à des manifestations neurologiques, des troubles musculo-squelettiques, auditifs et visuels, c´est le cas de notre patient qui présente une épilepsie, troubles du comportement et une opacité cornéenne. La clinique est la pierre angulaire du diagnostic, néanmoins dans certains cas une biopsie peut-être nécessaire pour confirmer le diagnostic. Concernant l´évolution, la majorité des lésions restent asymptomatiques, mais le risque de surinfection bactérienne existe surtout si les lésions se situent dans des zones de frottement et de friction. Le traitement des lésions étendues est difficile. Les techniques chirurgicales [4], la cryothérapie, le laser CO2, la thérapie photodynamique, le calcipotriol et les rétinoïdes locaux et systémiques peuvent tous être utilisés. Les résultats sont variables et les récidives sont fréquentes. Notre patient est candidat à un traitement par laser CO2.

L´étiopathogénie de cette entité clinique reste inconnue, cependant, si le nævus suit les lignes de Blaschko, il est considéré comme un mosaïsme. Les cas familiaux sont rares. Notre patient n´avait aucun antécédent familial similaire.

Point de vue du patient et de sa famille: durant les séances de traitement le patient et sa famille étaient satisfaits des soins reçus et optimistes quant à l´évolution thérapeutique.

Consentement éclairé: le patient et son père ont été informés du rapport de cas, des raisons pour lesquelles son cas était particulier et de l'intérêt des auteurs à publier son cas. Ils ont volontairement donné leur consentement éclairé pour permettre aux auteurs d'utiliser ses photos pour ce rapport de cas.

Consentement du patient: le consentement éclairé a été obtenu du patient et de sa famille pour que nous utilisions les images.

Conclusion     

Nous rapportons un cas de nævus unius lateris. Cette dysembryoplasie congénitale est rarement décrite et est dans la majorité des cas associée à d´autres pathologies, d´où l´importance cruciale d´un diagnostic précoce et un suivi régulier des patients atteints.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à l´élaboration et la mise en œuvre de ce travail. Les auteurs déclarent également avoir lu et approuvé la version finale de ce manuscrit.

Figures     

Figure 1: atteinte du visage

Figure 2: atteinte du corps

Figure 3: atteinte de la muqueuse génitale

Figure 4: lésions ne dépassant pas la ligne médiane

Références