Syndrome de Leriche chez une jeune femme de 20 ans: à propos d´un cas

¹Service Central de Radiologie, Centre Hospitalier Universitaire Ibn Rochd de Casablanca, Casablanca, Maroc

^&Auteur correspondant
Daoud Bentaleb, Service Central de Radiologie, Centre Hospitalier Universitaire Ibn Rochd de Casablanca, Casablanca, Maroc

Introduction    

Le syndrome de Leriche, ou syndrome d´oblitération du carrefour aorto-iliaque, est une entité particulière liée à l´occlusion thrombotique de la terminaison de l´aorte abdominale. C´est une affection assez rare, à la clinique parfois trompeuse, et dont l´aspect à l´imagerie est typique, notamment sur un angioscanner [1,2].

Patient et observation     

Informations du patient et résultats cliniques: il s´agit d´une patiente âgée de 20 ans, sans antécédents pathologiques particuliers connus, ayant présenté 10 jours avant son admission un tableau d´ischémie mésentérique révélé par des vomissements et des douleurs abdominales aiguës. A cette symptomatologie s´est ajouté, 2 jours avant son admission, un tableau d´ischémie aiguë des deux membres inférieurs avec un début de nécrose des orteils.

Évaluation diagnostique: devant ce tableau, un écho Doppler des deux membres inférieurs a été réalisé chez elle, objectivant une diminution diffuse des flux artériels, contrastant avec l´absence de visualisation de matériel endoluminal. Ces données ont motivé la réalisation d´un angioscanner des membres inférieurs avec une étude des vaisseaux pelviens et abdominaux, qui a montré une occlusion artérielle totale étendue de l´aorte abdominale aux artères iliaques externes bilatérales (Figure 1).

Intervention thérapeutique et suivi: la patiente a par la suite bénéficié d´un traitement chirurgical (pontage aorto-bi-iliaque) avec une bonne évolution, ainsi que d´une hospitalisation en médecine interne pour diagnostic étiologique, à la recherche d´un éventuel terrain prédisposant tel qu´un syndrome des anti-phospholipides.

Discussion     

Décrit pour la première fois par Robert Graham en 1814 à l´Infirmerie Royale de Glasgow puis par le chirurgien français René Leriche en 1923 [3], le syndrome d´occlusion de l´aorte abdominale à sa bifurcation ainsi que des artères iliaques primitives, qui a depuis pris le nom de « syndrome de Leriche », est une forme rare et particulière d´artériopathie oblitérante des membres inférieurs [1]. Sur le plan clinique, le syndrome de Leriche comprend: une claudication de cuisse ou de hanche, une hypotrophie musculaire, une hypopulsatilité fémorale, et chez l´homme, une impuissance sexuelle dans un quart des cas [4]. Il peut être également révélé par des tableaux trompeurs, simulant par exemple une sciatique [5], ou par une symptomatologie d´apparition aiguë, comme dans le cas de notre patiente. Sur le plan artériel, il s´agit d´une occlusion chronique complète de l´aorte terminale. Elle touche plus souvent les sujets de sexe masculin avec un âge moyen au moment du diagnostic aux alentours de 50 ans [6]. La constatation de ce syndrome chez un sujet jeune doit faire rechercher un terrain particulier thrombogène, tel qu´un syndrome des anti-phospholipides.

Les lésions caractéristiques du syndrome de Leriche sont de quatre types: a) sténoses isolées des iliaques primitives, b) lésions plus ou moins étendues de la bifurcation aortique n´intéressant que la terminaison de l´aorte et l´origine des iliaques primitives, c) lésions étendues de l´aorte abdominale et des iliaques, comme dans notre cas, d) occlusion complète de l´aorte sous-rénale [6]. L´imagerie diagnostique du syndrome de Leriche et des occlusions artérielles des membres inférieurs en général repose d´abord sur l´angiographie artérielle, qui reste le gold-standard, de par son étude en haute résolution de tout l´arbre vasculaire du membre inférieur et la possibilité de réaliser des gestes interventionnels. Elle reste cependant invasive; et l´angioscanner de l´aorte abdominale et des membres inférieurs en constitue ainsi une alternative avantageuse de par sa nature non invasive, ainsi que la possibilité d´étudier également toute la région avoisinante à la recherche d´autres pathologies chez des sujets aux nombreuses comorbidités [7].

L´angioscanner nous permet de poser le diagnostic de la thrombose de l´aorte abdominale, de déterminer sa nature occlusive totale ou partielle et d´évaluer son étendue notamment aux iliaques primitives, ainsi que la présence et l´importance d´une éventuelle circulation collatérale associée -dont il importe de déterminer l´origine. Tous ces éléments permettent au clinicien de planifier une prise en charge adéquate pour le patient [3]. Ses principales limites sont sa résolution verticale limitée, qui peut sous-estimer ou même passer à côté d´une sténose courte, ainsi que la présence de plaques calcifiées qui allongent le temps de post-traitement et peuvent gêner l´analyse correcte des parois vasculaires [2,8]. Le traitement du syndrome de Leriche est essentiellement chirurgical à type de pontage aorto-bi-iliaque ou aorto-fémoral, avec une faible morbi-mortalité et une excellente perméabilité vasculaire à distance. L´angioplastie transluminale en kissing (avec ou sans thrombolyse préalable) prend également une place de plus en plus importante en première intention, avec de bons résultats immédiats [6].

Conclusion     

L´angioscanner constitue l´examen de choix dans le diagnostic du syndrome de Leriche dans la mesure où il permet une étude vasculaire de haute résolution de l´aorte et des artères des membres inférieurs et de déterminer l´étendue de l´occlusion ainsi que l´origine et l´importance de la circulation collatérale. Ceci, dans l´optique de planifier le traitement -qui est le plus souvent chirurgical- afin d´améliorer le pronostic fonctionnel du patient.

Conflits d´intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à la rédaction du manuscrit. Ils déclarent également avoir lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figure     

Figure 1: angioscanner des membres inférieurs avec une étude des vaisseaux pelviens et abdominaux, qui a montré une occlusion artérielle totale étendue de l´aorte abdominale aux artères iliaques externes bilatérales (flèches)

Références