Lymphome plasmablastique de la muqueuse nasale isolée chez un patient immunocompétent en rémission complète après traitement multimodale: à propos d´un cas Africain et revue de la littérature

¹Service d´Hématologie, CHU Mohammed VI, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc, ²Service d´Anatomopathologie, CHU Mohammed VI, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc

^&Auteur correspondant
Rajaa Tissir, Service d´Hématologie, CHU Mohammed VI, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc

Introduction    

Le lymphome plasmablastique (PBL) est une variante agressive, récemment distincte du lymphome diffus à grandes cellules B [1], initialement décrit dans la cavité buccale de patients immunodéprimés [2]. Ces dernières années plusieurs cas ont été rapportés impliquant diverses localisations chez des patients immunocompétents [2,3]. En raison de la rareté du lymphome plasmablastique, il n´y a pas de standard de traitement et la plupart des lymphomes sont résistant au traitement avec un mauvais pronostic. Nous rapportons le premier cas d´un lymphome plasmablastique de localisation nasale isolé chez un patient VIH négatif avec rémission complète sous traitement multimodal.

Patient et observation     

Patient âgé de 54 ans qui a présenté 6 mois avant son admission un nodule de la cloison nasale de la narine droite saignant au contact et après éternuement dans un contexte de conservation de l´état général. La TDM faciale initiale avait montré un épaississement de la muqueuse de la cloison nasale de surface polyploïde de 14mm d´épaisseur (Figure 1). La biopsie exérèse avait montré une prolifération tumorale faite de cellule d´allure plasmablastique, CD138+, ki67 80%, EMA+, CD79a+, CD56+ (Figure 2, Figure 3, Figure 4, Figure 5 and Figure 6). Le bilan d´extension et la sérologie HIV étaient négatifs. Notre patient avait reçu 6 cures de chimiothérapie type CHOEP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, étoposide, prednisone) associé à une radiothérapie 40 gray en 20 fractions de 2 gray. L´évolution était marquée par une rémission complète de sa maladie.

Discussion     

Le PBL est un lymphome agressif rare décrit pour la première fois en 1997 par Delecluse et al. [4]. Il survient le plus souvent chez les sujets séropositifs avec un âge médian au diagnostic de 50 ans, notre patient était un homme de 54 ans. Initialement décrit dans la cavité buccale de patients immunodéprimés [5], plusieurs cas ont été rapportés ces dernières années impliquant diverses localisations extra ganglionnaires notamment muqueuses chez des patients immunocompétents [6], notre patient avait comme seule localisation la muqueuse nasale avec une sérologie HIV négative. Le diagnostic de PBL n'est pas facile vu les différents aspects morphologiques et immun phénotypiques posant des difficultés diagnostic avec d´autre lymphomes à différenciation plasmablastique [7,8]. Sur le plan histologique, ce lymphome se caractérise par la présence de cellules de grandes taille immature avec l'expression d'un ou plusieurs marqueurs associés au phénotype de cellules plasmatiques tels que CD138, CD38, BLIMP1, XBP-1 et IRF/MUM1 ainsi qu'une négativité de CD20 [7]. Vu la rareté du lymphome plasmablastique, il n´y a pas de standard de traitement et la plupart des lymphomes sont résistant au traitement avec un mauvais pronostic. Plusieurs schémas thérapeutiques ont été utilisés selon les cas publiés, incluant EPOCH, CODOX-M/IVAC et hyper-CVAD, vu que le CHOP n'est pas jugé efficace [9]. Notre patient avait reçu 6 cures CHOEP suivis d´une radiothérapie après décision de RCP avec rémission complète. La greffe de cellules souches hématopoïétiques est une option thérapeutique surtout chez les patients présentant une maladie récurrente ou réfractaire [10].

Conclusion     

Notre cas illustre une localisation inhabituelle du lymphome plasmablastique au niveau nasal isolé chez un patient VIH négatif avec rémission complète après traitement multimodale associant chimiothérapie et radiothérapie.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: image scanographique montrant l´épaississement de la cloison nasal

Figure 2: photo montrant une expression membranaire intense des cellules tumorales de l´anticorps CD138

Figure 3: photo montrant une expression membranaire et focale des cellules tumorales de l´anticorps anti CD79a

Figure 4: photo montrant l´absence d´expression de cellules tumorale de l´anticorps anti EMA

Figure 5: photo montrant une expression membranaire et focale des cellules tumorales de l´anticorps anti CD56

Figure 6: photo montrant une expression nucléaire intense de 80% des cellules tumorales de l´anticorps anti Ki67

Références