Gangrène congénitale entité rare en néonatalogie: à propos d'une observation

Gangrène congénitale entité rare en néonatalogie: à propos d'une observation

Congenital gangrene: a rare condition during the neonatal period: a case study

Anass Ayyad^1,&, Sahar Messaoudi¹, Rim Amrani¹

¹Service de Néonatalogie, Centre Hospitalier Universitaire Mohamed VI, Faculté de Médecine et de Pharmacie d'Oujda, Université Mohammed Premier, Oujda, Maroc

^&Auteur correspondant
Anass Ayyad, Service de Néonatalogie, Centre Hospitalier Universitaire Mohamed VI, Faculté de Médecine et de Pharmacie d'Oujda, Université Mohammed Premier, Oujda, Maroc

Introduction    

La gangrène congénitale des extrémités du nouveau-né est rarissime en néonatalogie son étiologie est obscure et dans de nombreux cas, aucun facteur étiologique n'est mis en évidence [1, 2]. Néanmoins, toute gangrène néonatale suggère une étiopathogenèse intra-utérine, plusieurs facteurs de risque peuvent être liés à la gangrène congénitale. On en cite: la prématurité, l'infection systémique, le diabète maternel, les présentations dystociques, l'hypothermie, cardiopathies congénitale. La prise en charge n'est pas codifiée et le traitement se base sur l'antibiothérapie, l'héparinothérapie et l'ambulation chirurgicale. Nous rapportant un cas de gangrène congénitale de la main colligé dans notre service.

Patient et observation     

Il s'agit d'un nouveau né (n-né) de sexe masculin issu d'un mariage non consanguin et d'une mère âgée de 24 ans, primipare. Adressé à notre formation pour prise en charge d'une cyanose de la main gauche. La grossesse a été bien suivie et d'évolution apparemment normale. L'accouchement s'est déroulé par voie haute après stagnation de la dilatation pendant 5 heures chez une femme primipare, avec présentation de siège. L'Apgar a été de 7/10 et 9/10 à 1 min et 5 min respectivement. Dès la naissance, le nouveau-né a présenté une phlyctène qui s'est aggravée 48h plutard par une cyanose totale de la main gauche, d'où la décision de son transfert dans notre formation pour complément de prise en charge. L'examen clinique à l'admission a trouvé un n-né stable sur les plans: hémodynamique, neurologique et respiratoire, pesant 4300g, avec une nécrose de la main et de la moitié de l'avant-bras gauche (Figure 1). Le bilan biologique a montré un syndrome infectieux, avec un taux de prothrombine (TP) à 60% et un temps de céphaline activée (TCA) normal. L'angio-TDM a mis en évidence une thrombose de l'artère humérale au niveau du tiers inférieur du bras gauche, et un néphrome mésoblastique au dépond du rein gauche avec envahissement de la veine rénale homolatérale (Figure 2). Le n-né a été mis sous triple antibiothérapie avec des soins locaux. Un traitement chirurgicale été programmé mais l'évolution a été marquée par le décès 24 heures après l'admission dans un contexte d'état de mal convulsif dû probablement à une migration d'un thrombus en intra-cérébral.

Discussion     

La gangrène des extrémités chez le nouveau-né est extrêmement rare, les cas rapporté par les auteurs se comptent sur les bouts des doigts [1-7]. L'ischémie aiguë des membres est le plus souvent causée par des phénomènes thromboemboliques [1, 6]. Plusieurs facteurs de risque tel que le diabète gestationnel, la prématurité, les cardiopathies congénitales, la prématurité, les traumatismes obstétricaux, la polyglobulie, septicémie etc... ont été cité dans la littérature comme facteurs de prédisposition à la gangrène congénitale des extrémités, cependant aucun facteur étiologique n'est retrouvé dans la majorité des cas [1, 3, 4]. La prise en charge de ces nouveaux nés comporte deux volets: le premier est un traitement médical à base d'antibiothérapie associée ou non à une héparinothérapie. Le second est chirurgical mais vu l'impact psychosocial majeur pour le patient et sa famille ainsi que le pouvoir de régénération tissulaire du nouveau-né [2, 8]. On tend vers la temporisation en ne procédant pas à l'amputation d'emblée dans l'attente d'une démarcation définitive de la partie gangrenée mais en cas de gangrène établie, l'amputation est le traitement de choix. Pourtant, en revoyant la littérature, on a retrouvé que presque tous les cas rapportés ont procédé à une amputation urgente [3-5]. Par contre, Timothy et col ont rapporté un cas de thrombectomie réalisé à H10 de vie chez un nouveau né ayant une nécrose de la main [6]. Ainsi Ufuk Aydin et col ont traité avec succès un cas de gangrène congénitale du membre supérieur grâce à la thérapie à pression négative [8].

Conclusion     

La gangrène congénitale reste une entité rarissime en néonatalogie; seulement une dizaine de cas ont été rapportés par la littérature. La physiopathologie de ces cas de gangrène congénitale reste mal établie, de même que l'étiologie. La prise en charge thérapeutique fait l'objet de controverses entre ceux qui préconisent l'amputation d'emblé et ceux qui penchent plus vers un traitement conservateur en un premier temps.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à la réalisation de ce travail. Tous ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: image de la face palmaire de la main montrant la nécrose et son étendu

Figure 2: coupe axiale angio-TDM objectivant le néphrome mésoblastique

Références     

1. Ahmed Al-Salem H, Mohamed Ibrahim Naga, Ashraf Alnosair A, Mohamed Ramadan Abdallah. Neonatal Gangrene of the Extremity: a report of three cases and review of the literature. Journal of Pediatric Surgical Specialties. Oct 2014;8(4):28-32. Google Scholar


2. Yaokreh J-B, Kouamé Yapo GS, Tembely S, Kobinan Rufin D, Odehouri-Koudou TH. Gangrène congénitale du membre supérieur. Revue de Médecine Périnatale. March 2014;6(1):57-59.


3. Biswajit Sahu, Ranajit Panigrahi. Forearm gangrene following distraction injury at elbow in a neonate. Indian J Orthop. 2011 Sep;45(5):479-80. PubMed | Google Scholar


4. Jagjit Singh, Rattan KN Gathwala G, Kadian YS. Idiopathic unilateral lower limb gangrene in a neonate. Indian J Dermatol. 2011 Nov;56(6):747-8. PubMed | Google Scholar


5. Tanvig M Jørgensen JS, Nybo M, Zachariassen G. Intrauterine Extremity Gangrene and Cerebral Infarction at Term: a case report. Case Rep Pediatr. 2011;2011:363517. PubMed | Google Scholar


6. Ulrich TJ, Ellsworth MA, Lang TR. Emergent thrombectomy in a neonate with an upper extremity arterial thrombus. AJP Rep. 2014 May;4(1):41-4. PubMed | Google Scholar


7. Quddusi AI, Nizami N, Razzaq A, Husain S. Bilateral Gangrene of Lower Limbs in a Neonate. J Coll Physicians Surg Pak. 2014 May;24 Suppl 2:S119-20. PubMed | Google Scholar


8. Ufuk Aydin, Yesim Ozgenel, Riza Kanturk. Vacuum-assisted closure therapy in newborn gangrene. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2010 Mar;63(3):e277-9. PubMed | Google Scholar