Lipome géant pelvien mimant un liposarcome

Lipome géant pelvien mimant un liposarcome

Giant pelvic lipoma mimicking a liposarcoma

Bacha Dhouha¹, Walha Maroua¹, Baccouch Seifeddine^2,&, Talbi Ghofrane², Gharbi Lassaad², Bayar Rached², Mzabi Rgaya¹

¹Université de Tunis El Manar, Faculté de Médecine de Tunis, Service d'Anatomie Pathologique, Hôpital Mongi Slim, Sidi Daoued, Tunis, ²Université de Tunis El Manar, Faculté de Médecine de Tunis, Service de Chirurgie Viscérale, Hôpital Mongi Slim, Sidi Daoued, Tunis

^&Auteur correspondant
Baccouch Seifeddine, Université de Tunis El Manar, Faculté de Médecine de Tunis, Service d'Anatomie Pathologique, Hôpital Mongi Slim, Sidi Daoued, Tunis

Introduction    

Le lipome est une tumeur bénigne encapsulée, caractérisée par la prolifération d'adipocytes matures, sans atypies cyto-nuclaires [1, 2]. Il est appelé géant lorsque son diamètre dépasse 10 cm [2]. Il s'agit d'une entité rare, de siège ubiquitaire. Le principal diagnostic différentiel est le liposarcome bien différencié de type lipoma like [1, 3]. Le but de ce travail est de rapporter un nouveau cas de lipome géant (LG) pelvien pré sacré qui se prolonge dans la fosse ischio rectale gauche.

Patient et observation     

Une patiente âgée de 50 ans avait consulté pour une gêne pelvienne depuis 3 mois avec l'apparition depuis 1 mois d'une masse ischio rectale gauche « molasse ». Son état général était conservé et l'examen abdomino-pelvien était sans particularités. Le scanner abdomino-pelvien avait montré une volumineuse masse lipomateuse homogène hypodense, de siège pré sacré, mesurant 10 x 18 cm (Figure 1A). Cette masse se prolongeait dans la fosse ischio rectale gauche à travers le périnée (Figure 1B). A l'IRM, la masse présentait des cloisons fines et était hyper intense en pondération T1 et T2 (Figure 2A). Sur les coupes sagittales, elle atteignait la hauteur de la 2^ème vertèbre sacrée (S2) (Figure 2B). Le diagnostic pré-opératoire était soit celui d'un liposarcome pelvien ou d'un LG. Une exérèse totale a été réalisée par une double voie abdominale et périnéale sans rupture de la capsule tumorale (Figure 3). Les suites opératoires étaient simples. L'examen anatomopathologique trouvait une masse de 800 grammes, jaunâtre avec quelques fins septa périphériques (Figure 4A). Il s'agissait d'une prolifération d'adipocytes matures sans atypies ni lipoblastes (Figure 4B). Il n'existait pas d'amplification du gène MDM2 en étude cytogénétique. Le diagnostic de LG était confirmé. L'évolution était favorable, sans signe de récidive après un recul de 18 mois.

Discussion     

Le LG est une tumeur adipocytaire bénigne. Il est de siège ubiquitaire mais touche le plus souvent le tronc et les membres. Au niveau tronculaire, il peut être pariétal ou profond, rétro péritonéal ou pelvien [2]. Le LG pelvien est rare avec moins de 10 cas rapportés dans la littérature. Il touche les sujets adultes entre 40 et 60 ans, sans prédominance de sexe [2, 4]. Le LG pelvien est habituellement pré sacré avec parfois des prolongements vers la région inguinale ou dans le périnée à travers le trou sciatique, le trou obturateur ou le plancher pelvien, comme dans notre cas [2]. Dans ces cas, le contingent profond pelvien est beaucoup plus volumineux que celui superficiel, qui est palpable, réalisant un aspect en « iceberg ». Les signes cliniques sont peu spécifiques à type de gêne pelvienne. Des signes de compression peuvent s'observer. Il peut s'agir d'une compression de la charnière de la veine fémorale, en cas de prolongement inguinal, ou des sciatalgies, en cas de prolongement dans le trou sciatique [1-3, 5]. La palpation d'une masse « molasse » simulant une hernie peut être un signe de découverte de la tumeur. Les explorations radiologiques permettent d'évoquer le diagnostic de LG [1, 2]. A l'échographie, il est d'échogénicité variable, homogène et avasculaire au temps doppler. Au scanner, la masse est homogène et hypodense, sans prise de contraste. Des prolongements du LG vers la région inguinale ou dans le périnée doivent être recherchés. Le niveau de la tumeur par rapport au bord de la 3^ème vertèbre sacrée doit être précisé pour la prise en charge thérapeutique. L'IRM est l'examen de référence pour l'exploration du LG. Il parait hyper intense en pondération T1 et T2, homogène, s'effaçant après saturation de la graisse et ne se rehausse pas après injection intraveineuse de Gadolinium [1]. Les septa, lorsqu'ils existent, sont toujours fins (< 2mm) [1]. En cas de doute diagnostique, en particulier avec le liposarcome, une biopsie doit être envisagée [2]. Le traitement chirurgical consiste en une exérèse complète du LG sans rupture de sa capsule. Lorsque la tumeur dépasse la hauteur de la 3^ème vertèbre sacrée, une double voie d'abord abdominale, par laparotomie ou laparoscopie, et périnéale s'impose [6, 7]. Dans le cas contraire, la voie périnéale suffit. Dans notre cas la voie d'abord était double abdominale et périnéale car la masse atteignait la hauteur de la 2^ème vertèbre sacrée. Le diagnostic de certitude est anatomo-pathologique. L'examen histologique trouve une prolifération d'adipocytes matures sans atypies cytologique ni lipoblastes. L'immunohistochimie montre l'absence de marquage des cellules tumorales par les anticorps anti MDM2 et/ou anti CDK4 et la biologie moléculaire montre l'absence d'amplification des gènes correspondants [8]. Les récidives sont possibles dans 2 à 5% des cas, en particulier en cas de résection incomplète [2]. La surveillance doit ainsi être régulière et prolongée avec une IRM annuelle et en cas du moindre symptôme. Les résections répétées favoriseraient la transformation du lipome en liposarcome [6].

Conclusion     

Le LG pelvien est une entité rare. L'IRM est l'examen de choix pour évoquer le diagnostic et planifier la stratégie thérapeutique. Le diagnostic est confirmé à l'histologie, aidée par l'immunohistochimie et l'étude par biologie moléculaire à la recherche d'une amplification des gènes MDM2 et/ou CDK4. L'exérèse complète sans rupture de la capsule tumorale est le traitement de choix par voie périnéale et/ou abdominale. La surveillance doit être régulière et prolongée.

Conflits d’intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Douha Bacha a participé à la prise en charge de la patiente et a rédigé l'article. Walha Maroua a contribué à la prise en charge du malade. Seifeddine Baccouch a contribué à la recherche bibliographique. Gharbi Lassaad a participé à la correction de l'article. Ghofrane Talbi et Rached Bayar ont participé à la prise en charge de la patiente. Regaya Mzabi a participé à la correction de l'article. Tous les auteurs ont contribué à la conduite de ce travail. Tous les auteurs déclarent également avoir lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: TDM abdomino-pelvienne: (A) coupe transversale d’une volumineuse masse lipomateuse pré sacrée, homogène et hypo dense; (B) elle se prolonge dans la fosse ischio rectale gauche à travers le périnée: coupe sagittale

Figure 2: IRM abdomino-pelvienne: (A) coupe transversale d’une masse hyper intense en pondération T1 avec des cloisons fines; (B) elle atteint la hauteur de la 2^ème vertèbre sacrée: coupe sagittale

Figure 3: extraction peropératoire par voie périnéale d’une volumineuse masse graisseuse

Figure 4: (A) aspect jaunâtre de la tumeur avec des septa fibreux à la coupe; (B) prolifération d’adipocytes matures sans atypies cellulaires: Hématoxyline Eosine x 40

Références     

1. Duran S, Cavusoglu M, Elverici E, Unal TD. A Giant Retroperitoneal Lipoma Presenting As a Sciatic Hernia: MRI Findings. JBR-BTR. 2015; 98(1): 32-3. PubMed | Google Scholar


2. Verdin V, Preud'homme L, Lemaire V, Jacquemin D. Lipome géant dorsal. Rev Med Liège. 2009; 64: 7-8: 414-7. PubMed


3. Rui Pimenta, Rui Milheiro Matos, Rita Proença, Hernâni Rocha Pereira, Rui Pinto. Giant buttock lipoma with an atypical presentation as a sciatic hernia: case report. ACTA REUMATOL PORT. 2014; 39(1): 91-3. PubMed | Google Scholar


4. Terzioglu A, Tuncali D, Yuksel A et al. Giant lipomas: a series of 12 consecutive cases and a giant liposarcoma of the thigh. Dermatol Surg. 2004; 30(3): 436-37. PubMed | Google Scholar


5. Acheson A, Mcllrath E, Barros D'Sa AAB. Pelvic Lipoma Causing Venous Obstruction Syndrome. Eur J Vasc Endovasc Surg. 1997; 14(2): 149-150. PubMed | Google Scholar


6. Satoa M, Miyakia Y, Inamoria K, Tochikuboa J, Shidob Y, Shiiyaa N et al. Asynchronous abdomino-parasacral resection of a giant pelvic lipomaprotruding to the left buttock. International Journal of Surgery Case Reports. 2014; 5(12): 975-8. PubMed | Google Scholar


7. Skipworth RJ, Smith GH, Stewart KJ, Anderson DN. The tip of the iceberg: a giant pelvic atypical lipoma presenting as a sciatic hernia. World J Surg Oncol. 2006; 4:33. PubMed | Google Scholar


8. Italiano A, Cardot N, Dupre F, Monticelli I, Keslair F, Piche M et al. Gains and complex rearrangements of the 12q13-15 chromosomal region in ordinary lipomas: The "missing link" between lipomas and liposarcomas. Int J Cancer. 2007; 121(2): 308-315. PubMed | Google Scholar