Shwannomes rachidiens: étude de séries

Shwannomes rachidiens: étude de séries

Spinal schwannomas: case series

Meryem Himmiche^1,&, Youssef Joulali¹, Imane Staouni Benabdallah¹, Mohammed Benzagmout¹, Khalid Chakour¹, Mohammed faiz Chaoui¹

 

¹University Hassan II Hospital, Neurosurgery Department, Fez, Morocco

 

 

^&Auteur correspondant
Meryem Himmiche, University Hassan II Hospital, Neurosurgery Department, Fez, Morocco

 

 

 

 

Les schwannomes rachidiens, encore appelés neurinomes, sont des tumeurs souvent bénignes d'évolution lente, développées aux dépens des cellules de Schwann des racines rachidiennes. Décrites initialement en 1910 par Verocay comme une tumeur encapsulée d'un nerf ou d'une racine, à la différence du neurofibrome. Ces tumeurs sont classifiées selon la localisation intra, extra, intra et extra, en sablier, et invasive vis-à-vis de la vertèbre. La symptomatologie est rachidienne et ou radiculaire, d'évolution insidieuse avec dans la plupart de temps un retard diagnostique; ce sont des tumeurs prit à tort pour des pathologies rachidiennes discales et traitées comme telle. L'IRM reste le diagnostic de choix et guide la voie thérapeutique. Le traitement est chirurgical et l'évolution est souvent favorable.

 

 

Nous rapportons dans cet article le résultat d'une étude rétrospective de 25 patients opérés de shwannomes rachidiens au service de neurochirurgie du CHU Hassan II de Fès pour une période de 13 ans. Ce travail a été basé sur l'exploitation de dossiers cliniques, l'interprétation du bilan radiologique, l'analyse des choix thérapeutique et la qualité d'exérèse et l'évolution à court et à long terme.

 

 

A la lumière d'une analyse descriptive des différentes données, l'âge des patients variait entre 9 et 72 ans, avec une moyenne de 44.8 ans avec une prédominance de la tranche d'âge comprise entre 51 et 60 ans. Une prédominance féminine pour un sex ration 14 Femmes/11 Hommes. À noter trois patients présentait une hernie discale traitée médicalement. L'évolution des symptômes varie de 1 mois à 8 ans. La douleur présente le signe fonctionnel le plus retrouvé. La douleur rachidienne a été retrouvée chez 16 patients (64%) répartie surtout au niveau dorso-lombaire. Des névralgies cervico-brachiales dans deux cas, névralgies intercostales dans 4 cas et 3 cas de lombo-cruralgies. Chez 19 patients, la douleur a laissé place au déficit moteur avec une fréquence de 76% dont un cas de tétraparésie. Des troubles sensitifs à type de fourmillement, picotement ont été objectivé chez 5 patients. Les troubles génito-sphinctériens ont été retrouvés chez 11 malades. L'atteinte pyramidale était présente chez 14 patients, 9 cas avait un Frankel C, 8 patient avec un Frankel D, 6 cas de grade E avec deux cas de déficit musculaire marqué estimé Frankel B. l'exploration neuroradiologique notamment une IRM médullaire (Figure 1) a été faite chez tous nos patients, objectivant une prédominance de localisation thoracique chez 10 patients, 9 cas de localisation lombaire et 3 cas de localisation cervical. La charnière cervico-thoracique dans 1 cas, thoraco-lombaire (1 cas) et lombosacré (1 cas). 80% de siège intradural, 12% de siège extradural et 8% de localisation mixte. Cinq patients ont un aspect en sablier très caractéristique des neurinomes rachidiens. Quatre patients ont bénéficié avant leur admission d'une TDM rachidienne, alors qu'une seule patiente en a bénéficié pour apprécier l'état de la trame osseuse pour une éventuelle fixation post opératoire. La radiographie standard du rachis a été réalisée chez 9 patients objectivant un élargissement du trou de conjugaison dans 3 cas. Les modalités thérapeutiques instaurées à l'admission comprennent un traitement médical à base d'antalgique, corticothérapie avant et après la chirurgie chez les patients déficitaires. Une anticoagulation efficace jusqu'à la reprise de la marche. 23 patients ont été opérés par voie postérieure et deux patients opérés par voie antérieure notamment une thoracotomie. L'exérèse était complète chez 24 patients et un seul cas d'exérèse subtotale sur un volumineux shwannome rachidien lombaire. Deux patients ont bénéficié d'une ostéosynthèse rachidienne pour stabilisation. Ces deux patients présentaient respectivement un shwannome géant avec une érosion vertébrale de L4 et L5 pour le premier, et une lyse du pédicule osseux de L4 rendue instable pour le second. Un seul patient a bénéficié d'une arthrodèse dorsale par greffon costal. Une radiothérapie a été de mise chez un patient dont l'examen anatomopathologique (Figure 2) a objectivé un shwannome malin ayant reçu 50 Grays en totale. Un cas de neurofibrome a été identifié en étude histologique. L'évolution a été favorable chez 24 patients avec une nette régression de la douleur et absence d'aggravation neurologique. Deux patients ont eu des complications en post opératoire immédiat: un cas d'infection de la cicatrice et un cas d'aggravation neurologique transitoire amélioré avec reprise de son autonomie 5 mois après. L'évolution à long terme a objectivé une nette amélioration clinique chez 22 patients suivis sur une période de 1 an. Alors que deux patients ont été suivis encore plus longtemps, celui porteur d'un shwannome malin et une patiente opérée à deux reprises pour son shwannome de la queue de cheval.

 

 

Les schwannomes rachidiens représentent 30% des tumeurs primitives intrarachidiennes. L´incidence des schwannomes rachidiens, selon des études récentes, varie entre 3 et 4 cas / 1 000 000 personnes par an [1] . Ce sont les tumeurs intradurales extra médullaires les plus courantes. . Les schwannomes intramédullaires sont exceptionnelles [2]. Les shwannomes rachidiens se présente souvent sous une forme bénigne unique, la localisation multiple représente 3 à 4% des cas et s'associe souvent avec une neurofibromatose. Pour la plupart des auteurs, l'âge de prédilection se situe entre 30 et 50 ans et le plus souvent lors de la quatrième décade. La tranche d'âge la plus touchée était celle comprise entre 51et 60 ans, avec une fréquence de 36%. Il paraît alors que la moyenne d'âge de nos patients soit comparable aux autres séries de la littérature. Des résultats disparates dans la littérature pour la répartition selon le sexe. Les neurinomes rachidiens de l'enfant sont rares et représentent 10% des tumeurs rachidiennes [3]. Le schwannome rachidien se caractérise par une latence Clinique qui dépend de plusieurs facteurs la localisation et le siège, le caractère évolutive et certains phénomènes d'involution ou de poussée tumorale. La durée d'évolution des symptômes dans notre série était comprise entre 1 mois et 8ans (96mois), avec une moyenne de 18 mois, A cet effet, il convient de signaler que le diagnostic est fait tardivement, sources de séquelles invalidantes.

 

Les signes cliniques les plus révélateurs sont la douleur à la fois rachidienne et radiculaire traduisant le syndrome lésionnel [4]. L'atteinte des voies longues traduis le syndrome sous lésionnel avec des troubles sensitivo-moteurs et troubles sphinctériens. La sémiologie de ses syndromes dépend de la localisation de la lésion et son rapport au cordon médullaire déterminant plusieurs formes cliniques différentes en hauteur et en largeur. D'autre formes clinique peuvent être révélateur de cette entité lésionnel que sont l'hydrocéphalie à pression normal, l'hypertension intracrânienne, la compression médullaire aigue et parfois un tableau d'hémorragie méningée spinale. Le diagnostic du shwannome rachidien repose sur l'imagerie médullo-rachidienne. L'IRM médullaire est la technique de choix, elle permet une analyse structurale et spatiale de la lésion [5]. Le neurinome apparait en isosignal T1 entourée d'un hyposignal propre au LCR [6] , un hypo ou hyper signal T1 est exceptionnel. Il est en hyper signal T2, se rehausse généralement après injection de Gadolinium de façon homogène et intense [7]. La TDM rachidienne apporte des renseignements sur les structures vertébrales et la tumeur se présente sous forme isodense, parfois hétérogène se rehaussant de façon intense. Le myéloscanner constitue l'alternative à l'IRM si contre indiquée. La place des autres explorations radiologiques reste à discuter [8,9]. Les potentiels évoqués somesthésiques peuvent faire partie du bilan préopératoire et renseignent sur l'état fonctionnel de la moelle [10], ils sont parfois utilisés en per opératoire [11].

 

La chirurgie est le gold standard thérapeutique des shwannomes rachidiens dont l'intérêt est de lever la compression, préserver la continuité anatomique et fonctionnelle du nerf porteur toute en accomplissant une résection chirurgicale complète. Le choix de la voie est orienté par la localisation de la tumeur, le niveau de la lésion et ses rapports intra et extra dural. Parfois un abord combiné est nécessaire pour une meilleure accessibilité de la tumeur [12]. Le recours à une ostéosynthèse pour stabilisation rachidienne est parfois nécessaire. L'intervention est réalisée par microchirurgie dans le but d'une exérèse complète du shwannome toute en préservant la racine porteuse qui est souvent non fonctionnel, mais si elle est viable l'exérèse chirurgicale est parfois incomplète [13]. La radiothérapie a été proposée aux patients qui présentaient des contres indication opératoires dont le but est de stopper l'évolution tumorale. Parfois la radiothérapie est utilisés en adjuvent à une chirurgie d'exérèse incomplète et ou en cas de shwannomes malin [14]. L'évolution est généralement excellente avec une mortalité presque nulle, plus de 80% de guérison et récupération fonctionnelle. Le risque de récidive dépend étroitement de la qualité d'exérèse [15]. Dans notre série, l'évolution postopératoire immédiate était favorable avec une récupération totale chez 92% des patients. Le pronostic est bon, susceptible d'être influencer par un retard de diagnostic, une exérèse incomplète, un déficit moteur des racines englobées par la tumeur et l'instabilité rachidienne [16].

 

 

Nos résultats en matière de prise en charge chirurgicale des shwannomes rachidiens semblent rejoindre les données de littérature mais avec un retard de diagnostic ce qui explique la prédominance des déficits neurologiques présents dans plus de la moitié de nos patients.

 

 

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

 

 

Tous les auteurs ont conribué à la réalisation et la mise en oeuvre de ce travail. Ils déclarent également avoir lu et approuvé la version finale du manuscrit.

 

 

Les auteurs remercient le staff du departement de neurochirurgie de l'université Hassan II de Fès, Maroc.

 

 

Figure 1: IRM médullaire, séquence T1 avec gadolinium, en coupe coronale (A) et axiale (B) montrant une tumeur en sablier bien limitée, de siège extra dural, de signal hétérogène, siégeant en regard de D7-D8 du côté droit et refoulant la moelle à gauche

Figure 2: aspect histologique d'un shwannome bénin (A: HES*50, B: HES*200): prolifération fusocellulaire disposée en nappes; les cellules tumorales sont dotées de noyaux monomorphes allongés avec cytoplasme éosinophile mal limité. Un shwannome malin (C: HES*200): prolifération de cellules atypiques munies des noyaux hyperchromatiques, anisocaryotiques avec des contours irréguliers (flèche)

 

 

1. Emel E, Abdallah A, Sofuoglu OE, Ofluoglu AE, Gunes M, Guler B et al. Long-term Surgical Outcomes of Spinal Schwannomas: retrospective analysis of 49 consecutive cases. Turk Neurosurg. 2017;27(2):217-225. PubMed | Google Scholar


2. Li X, Xu G, Su R, Lv J, Lai X, Yu X. Intramedullary schwannoma of the upper cervical spinal cord: a case study of identification in pathologic autopsy. Forensic Sci Res. 2017;2(1):46-49. PubMed | Google Scholar


3. Fischer G, Brotchi J. Intramedullary spinal cord tumors report: French Society of Neurosurgery, 45th annual congress: Angers, June 12/15 1994. Neurochirurgie. 1994;40(Suppl1):1-108. PubMed | Google Scholar


4. Mireau, Dib Antunes Filho C, Gaudart B. Compression médullaire lente. EM consulte. 2009; 17-655-A-10


5. Amezyanea T, Pouitb B, Bassouc D, Lecoulesa S, Desraméa J, Bladea JS, Béchadea D, Algayresa JP. Une cause rare de lombosciatique. Elsevier. 2006; 27:494-496


6. Bouaziz M, Derdour S, Laouar O, Lankar A. Spinal root of accessory nerve shwannoma: about a new case. Neurochirurgie. 2012;58(4):258-262. PubMed | Google Scholar


7. Afathi M, Peltier E, Adetchessi T, Graillon T, Dufour H, Fuentes S. Minimally invasive transmuscular approach for the treatment of benign intradural extramedullary spinal cord tumours: technical note and results. Neurochirurgie. 2015;61(5):333-338. PubMed | Google Scholar


8. Cervoni L, Celli P, Scarpinati M, Cantore G. Neurinomas of the cauda equina clinical analysis of 40 surgical cases. Acta Neurochir (Wien). 1994;127(3-4):199-202. PubMed | Google Scholar


9. Cook AM, Lau TN, Tomlinson MJ, Vaidya M, Wakeley CJ, Goddard P. Magnetic resonance imaging of the whole spine in suspected malignant spinal cord compression: impact on management. Clin Oncol R Coll Radiol G B. 1998;10(1):39-43. PubMed | Google Scholar


10. Costa P, Bruno A, Bonzanino M, Massaro F, Caruso L, Vincenzo I et al. Somatosensory- and motor-evoked potential monitoring during spine and spinal cord surgery. Spinal Cord. 2007;45(1):86-91. PubMed | Google Scholar


11. Sala F, Bricolo A, Faccioli F, Lanteri P, Gerosa M. Surgery for intramedullary spinal cord tumors: the role of intraoperative (neurophysiological) monitoring. Eur Spine J. 2007;16(Suppl 2):130-139. PubMed | Google Scholar


12. Banczerowski P, Lipóth L, Vajda J, Veres R. Surgery of ventral intradural midline cervical spinal pathologies via anterior cervical approach: our experience. Ideggyogyaszati Szle. 2003;56(3-4):115-118. PubMed | Google Scholar


13. Madeleine Sowash, Ori Barzilai, Sweena Kahn, Lily McLaughlin, Patrick Boland, Mark Bilsky H, Ilya Laufer. Clinical outcomes following resection of giant spinal schwannomas: a case series of 32 patients. J Neurosurg Spine. 2017;26(4):494-500. Google Scholar


14. Marchese MJ, McDonald JV. Intramedullary melanotic schwannoma of the cervical spinal cord: report of a case. Surg Neurol. 1990;33(5):353-355. PubMed | Google Scholar


15. Ashour A, Rautenberg M, Buhl R, Mehdorn H-M. Giant Ventral Intradural Extramedullary Neuroma. Neurosurgery. 1999;44(6):1338-1340. PubMed | Google Scholar


16. Yamane K, Takigawa T, Tanaka M, Osaki S, Sugimoto Y, Ozaki T. Factors predicting clinical impairment after surgery for cervical spinal schwannoma. Acta Med Okayama. 2013;67(6):343-349. PubMed | Google Scholar