Une forme pseudo-tumorale du neuro-Behçet: à propos d'un cas et revue de la littérature

Une forme pseudo-tumorale du neuro-Behçet: à propos d'un cas et revue de la littérature

Pseudo-tumor form of neuro-Behçet disease: case study and literature review

Mohammed Guini^1,&, Mohammed Khoulali¹, Nabil Raouzi¹, Noureddine Ouali¹, Fayçal Moufid¹

 

¹Service de Neurochirurgie, CHU Mohammed VI Oujda, Oujda, Maroc

 

 

^&Auteur correspondant
Mohammed Guini, Service de Neurochirurgie, CHU Mohammed VI Oujda, Oujda, Maroc

 

 

 

 

La maladie de Behçet est une vascularite systémique rare, d'étiologie inconnue décrite pour la première fois en 1937, avec prédominance de lésions cutanéo-muqueuses et oculaires [1]. Les manifestations neurologiques observées chez 1 à 59% des cas selon les séries constituent le syndrome de neuro Behçet avec des formes "parenchymateuses" et "extra-parenchymateuses" [2]. L'expression pseudo-tumorale est rare voire exceptionnelle, rapportée dans la littérature comme des cas isolés, posant un problème de diagnostique différentiel avec les tumeurs cérébrales [3].

 

 

Il s'agit d'un patient âgé de 48 ans, avec antécédent de cardiopathie rhumatismale compliquée d'une valvulopathie mitrale, suivi depuis 22 ans pour Behçet cutané sous colchicine avec notion d'aphtose bipolaire récidivante, qui présente depuis 03 mois une lourdeur de l'hémicorps droit avec aphasie d'évolution progressive associée à des signes d'hypertension intracrânienne fait de céphalées, vomissements, évoluant dans un contexte de conservation de l'état général.

 

L'examen clinique a objectivé un patient conscient aphasique avec une hémiparésie droite, et des aphtoses génitales avec des nodules sous cutanées au niveau du membre inférieur droit en rapport avec un lipome. Le bilan ophtalmologique était sans anomalie ne montrant pas d'uvéite avec un fond dœil normal. Le bilan biologique standard était sans anomalie, avec liquide céphalo-rachidien (LCR) normal. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a montré une lésion pariétale postérieure gauche hypointense en T1, hyperintense en T2, flair et en diffusion en doigt de gant cortico sous corticale prenant le contraste sous forme nodulaire (Figure 1). L'aspect radiologique a évoqué en premier une tumeur gliale de bas grade (mais le diagnostic a été redressé vu le contexte clinique), l'antécédent de Behçet cutané et l'existence d'aphtose bipolaire. Le traitement initial était à base de bolus de méthylprednisolone avec surveillance clinique et radiologique.

 

Evolution: après trois bolus de corticothérapie forte dose, on a noté une amélioration sur le plan clinque avec récupération totale du déficit neurologique et de l'aphasie. L'IRM de control a objectivé des nodules multiples actifs pariétaux gauches avec œdème péri lésionnel en rapport avec un neuro-Behçet évolutif (Figure 2). Un traitement par bolus de cyclophosphamide a été instauré (dose d'induction 200 mg/j pendant 10 jours puis 1 g/bolus mensuel pendant 06 mois) avec un control radiologique montrant un nettoyage de la lésion (Figure 3).

 

 

Présentation clinique: le syndrome neuro-Behçet selon l'International Consensus Recommandations (ICR) [4] est l'ensemble des atteintes neurologiques survenant chez un patient ayant souffert ou souffrant de tous les autres symptômes systémiques de la maladie de Behçet. Cette entité retrouvée chez 5,3 à plus de 50% des patients selon les séries regroupant les «atteintes parenchymateuse» et «atteintes extra-parenchymateuses». La forme pseudo-tumorale du neuro-Behçet a longtemps été rapportée au sein de cas isolés. A ce jour, 34 cas de forme pseudo-tumorale ont été rapporté dans la littérature scientifique. Les Tableau 1 et Tableau 1 (suite) résument les caractéristiques cliniques radiologiques et thérapeutiques de ces lésions. D'après Noel N et al. [5], cette atteinte comptait pour 1,8% des cas de neuro-Behçet, avec une prédominance masculine et avait des caractéristiques cliniques propres: les signes pyramidaux et l'hémiparésie semblent plus fréquents que dans les formes parenchymateuses classiques. Elle peut être inaugurale chez un tiers des cas, posant ainsi un réel problème de diagnostic différentiel avec une tumeur cérébrale.

 

Imagerie: classiquement selon Leclercq D et al. [6], les lésions cérébrales de neuro-Behçet apparaissent en IRM, comme des zones hypo à iso intense en séquences T1, avec un hypersignal en séquence pondérée T2, de taille variable, parfois confluentes et étendues, touchant préférentiellement les noyaux de la base, le mésencéphale et le diencéphale, avec une extension possible les capsules internes. Les lésions récentes peuvent présenter un effet de masse, une augmentation du contraste et par conséquent cela donne un aspect pseudo-tumoral [7]. Les principaux diagnostics différentiels sont les tumeurs gliales, les lymphomes ou les lésions infectieuses et granulomateuses.

 

Intérêt de la biopsie: certains auteurs recommandent la biopsie stéréotaxique pour écarter une tumeur cérébrale, mais elle n'est pas nécessaire pour le diagnostic de la maladie de Behçet d'autant plus si le contexte clinique est évocateur de celle-ci [8]. Dans la forme inaugurale et en absence de signes classique de la maladie, la biopsie peut être discutée et qui peut montrer des lésions souvent non spécifiques et incluent des infiltrats périvasculaires de lymphocytes et d'histiocytes CD 68 (+) [9].

 

Traitement: le traitement de référence de la maladie de neuro-Behçet est la méthylprednisolone administrée à forte dose pendant 7 à 10 jours, suivi d'une diminution progressive des doses orales sur une période de 3 à 6 mois, en fonction de la gravité de la rechute. Ce traitement a donné de bons résultats dans les lésions du tronc cérébral et dans la forme parenchymateuse. Le traitement par les anti-inflammatoires à long terme a été administré avec des agents immunosuppresseurs traditionnels, tels que l'azathioprine, la salazopyrine et d'autres dérivés de l'acide 5-aminosalicylique [10], ainsi qu'avec la cyclosporine. La thérapie biologique et la thérapie par anticorps monoclonal ont fait l'objet de nombreuses études; parmi ces traitements, les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale α tels que l'infliximab, l'étanercept et l'adalimumab ont montré des effets bénéfiques [11].

 

 

La forme pseudo tumorale de neuro-Behçet est rare, qui peut survenir lors de l'évolution de la maladie orientant ainsi le diagnostic ou inhabituellement d'une façon inaugurale. Une biopsie peut être envisagée pour éliminer une tumeur cérébrale en l'absence de signes cliniques évocateurs de la maladie de Behçet.

 

 

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

 

 

Tous les auteurs ont contribué à l'élaboration de ce travail.

 

 

Tableau 1: caractéristiques cliniques des cas rapportés dans la littérature

Tableau 1 (suite): caractéristiques cliniques des cas rapportés dans la littérature

Figure 1: IRM cérébrale initiale (T1, T1 Gado, T2): une lésion pariétale postérieure gauche hypointense en T1, hyperintense en T2, flair et en diffusion en doigt de gant cortico sous corticale prenant le contraste sous forme nodulaire

Figure 2: IRM cérébrale de controle (T1, T1 Gado, T2): des nodules multiples actifs pariétale gauche avec œdème péri lésionnel en rapport avec un neuro-Behçet évolutive

Figure 3: IRM cérébrale (T1, T1 Gado, T2 Flair): régression des lésions

 

 

1. Behçet H. Über rezidivierende aphthöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatol Mnatsschr. 1937; 105: 1152-7.


2. Saadoun D, Wechsler B. Manifestations neurologiques de la maladie de Behçet. EMC - Neurologie. 2015; [17-169-A-10]


3. Benamour S, Naji T, Alaoui FZ, El Kabli H, El Aidoun S. Neurological involvement in Behçet's disease. 154 cases from a cohort of 925 patients and review of the literature. Rev Neurol (Paris). 2006 Nov; 162(11): 1084-90. PubMed | Google Scholar


4. Seema Kalra, Alan Silman, Gulsen Akman-Demir, Saeed Bohlega, Afshin Borhani-Haghighi, Cris Constantinescu S et al. Diagnosis and management of Neuro-Behçet's disease: international consensus recommendations. J Neurol. 2014; 261(9): 1662-1676. Epub 2013 Dec 24. PubMed | Google Scholar


5. Nicolas Noel, Marie Hutié, Bertrand Wechsler, Stéphane Vignes, Du Le Thi Huong-Boutin, Zahir Amoura et al. Pseudotumoural presentation of neuro-Behçet's disease: case series and review of literature. Rheumatology (Oxford). 2012 Jul; 51(7): 1216-122. Epub 2012 Feb 15. PubMed | Google Scholar


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