Méga-urètre congénital compliqué de calculs: à propos d'un cas

Méga-urètre congénital compliqué de calculs: à propos d'un cas

Congenital mega urethra complicated by stones: about a case

Yacoub Mohamed Sghair^1,&, Med Elmoktar Mballa², Sidi Mohamed Naji¹, Ahmed Kane¹

¹Service de Chirurgie Pédiatrique, Centre Hospitalier Mère et Enfant, Nouakchott, Mauritanie, ²Service d'Urologie, Hôpital d'Amitié, Nouakchott, Mauritanie

^&Auteur correspondant
Yacoub Mohamed Sghair, Service de Chirurgie Pédiatrique, Centre Hospitalier Mère et Enfant, Nouakchott, Mauritanie

Introduction    

Le méga-urètre congénital (MUC) est une dilatation de la partie terminale d'urètre pénien et de l'urètre glandulaire associée à un méat urétral en place. Cette dilatation est due à l´absence de développement des tissus érectiles péniens dont l'étiologie demeure inconnue [1]. En fonction de la forme de la dilatation urétrale, on distingue deux types de MUC, scaphoïde et fusiforme. Ces deux formes ont un pronostic différent [2]. Il s'agit d'une pathologie rare qui est à l'origine d'un désordre mictionnel avec parfois un retentissement sur le haut appareil urinaire. La formation des calculs au sein de la dilatation est exceptionnelle. Elle est due à la stase permanente des urines. Nous rapportons le cas d'un garçon de 3 ans atteint de méga-urètre scaphoïde qui a développé deux calculs secondaires et pris en charge au Service Chirurgie P édiatrique du Centre Hospitalier M ère et Enfant de Nouakchott.

Patient et observation     

Il s'agit d'un garçon âgé de 3 ans qui a consulté pour une tuméfaction ulcérée sacciforme de la partie distale de la verge (Figure 1) associée à une dysurie et un jet urinaire faible. L'examen clinique a retrouvé une formation kystique pénienne molle et indolore. Les testicules étaient en place. Il n'y avait pas de globe vésical. L'échographie abdominale était normale tandis que l'échographie pénienne a mis en évidence une dilatation de l'urètre distal avec la présence de deux calculs péniens. La fonction rénale était normale. Le geste opératoire a consisté en une incision circonférentielle à la jonction tiers moyen et tiers inférieur de la verge associée à une mise en place d'une sonde urinaire N° 8. L'ouverture médiane de la partie dilatée a permis de constater la présence de deux calculs de 10 mm et 5 mm respectivement (Figure 2). Nous avons procédé à l'exérèse de la partie excédentaire de l'urètre (Figure 3), associée à une uretroplastie sur la sonde urinaire par un surjet en mono-filament résorbable 5/0 (Figure 4). Enfin nous avons réalisé une circoncision réglée. Les suites opératoires ont été simples permettant l'ablation de la sonde au septième jour post opératoire avec une miction normale et un bon jet urinaire (Figure 5).

Discussion     

Le méga-urètre congénital est une pathologie très rare [3]. Il réalise une obstruction fonctionnelle entrainant la stase des urines dans le segment dilaté. Sur le plan embryologique il s'agit d'un défaut de développement des tissus érectiles d'origine mésenchymateuse au sein desquels chemine l'urètre [4]. Stephens a décrit deux formes anatomiques selon l'importance du déficit des formations érectiles [2]: la forme sacciforme avec des corps caverneux normaux et la forme fusiforme, la plus grave qui est associée à une agénésie des corps caverneux responsable d'une ectasie de l'urètre sur toute sa circonférence. Notre patient présentait une forme sacciforme avec agénésie partielle mais isolée du corps spongieux. Sur le plan clinique, Il s'agit souvent d'une déformation monstrueuse de la verge avec déviation qui attire l'attention dès la naissance. Parfois, le diagnostic est fait tardivement suite à des complications telles qu'une rétention urinaire, une dysurie ou une infection urinaire récidivante voire une fistule post circoncision. La survenue de calcul est exceptionnelle que ça soit au niveau urétral ou au niveau du haut appareil urinaire. Kolte et al. [5] ont rapporté cette association MUC et calcul urétrale chez un enfant de 8 ans. Ces calculs sont en rapport avec la stase. Dans notre cas le diagnostic a été fait devant la dysurie, malgré que les parents fussent conscients que la verge de leur enfant n'était pas normale. En plus de la fonction rénale, d'autres explorations radiologiques sont nécessaires à savoir l'échographie abdominale et l'urétro-cystographie rétrograde (UCR) à la recherche des malformations associées et pour évaluer le retentissent su le haut appareil urinaire [6-8]. La chirurgie de correction doit être entamée en période néonatale pour lever l'obstruction fonctionnelle urétrale [9]. Il s'agit d'une uretroplastie modelante selon la technique de Nesbitt [1] et Locke [10] qui consiste à une dissection avec réduction du calibre urétral, une résection de l'excès des tissus cutanés et préputiaux suivie par une uretroplastie sur une sonde. Rarement une dérivation urinaire est nécessaire pour pallier à un retentissement majeur sur le haut appareil. Notre patient a été opéré selon la technique de Nesbitt à l´âge de 3 ans et les suites opératoires étaient simples avec un bon aspect cosmétique et un bon jet urinaire.

Conclusion     

Le méga-urètre congénital est une pathologie rare qui mérite d'être étudiée et connue. Son diagnostic est clinique. Le traitement est chirurgical et doit être mis en route avant l'installation de distorsion urétrale ou d'un retentissement sur le haut appareil. La recherche des malformations mésodermiques parfois associées doit être systématique.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs déclarent n'avoir aucuns conflits d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs déclarent avoir pris part à la réalisation de ce travail. Ils déclarent également avoir lu la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: dilatation scaphoïde de de la verge

Figure 2: dissection de l'urètre avec la présence de calculs

Figure 3: urètre après la résection de l'excès

Figure 4: uretroplastie sur sonde Foley

Figure 5: aspect définitif de la verge

Références     

1. Nesbitt TE. Congenital megalourethra. J Urol. 1955; 73(5): 839-42. PubMed | Google Scholar


2. Stephens FD, fortune DW. Pathogenesis of megalourethra. J Urol. 1993; 149(6):1512-1516. PubMed | Google Scholar


3. Karnak I, senocak ME, Büyükpamukçu N. Rare congenital abnormalities of the anterior urethra. Pediatr Surg Int. 1997 Jul; 12(5-6):407-9. PubMed | Google Scholar


4. Sauvage P, Bientz J, Beckmeur F. Méga-urètre, correction néo-natale en un temps: revue de la littérature. Chir Pédiatr. 1984; 25(2): 102-105. PubMed | Google Scholar


5. Kolte S, Deshmukh A, Wani B. Megalourethra with calculi. Urology. 2009 Nov; 74(5):1129-31. PubMed | Google Scholar


6. Sharma AK, Shekhawat NS, Agarwal R. Megalourethra: a report of four cases and review of the litterature. Pediatr Surg Int. 1997; 12: 458-460. PubMed | Google Scholar


7. Appel RA, Kaplan GW, Brock WA. Megalourethra. J Urol. 1986; 135(4): 747-751. PubMed | Google Scholar


8. Wakhlu A, Wakhlu AK. Management of H-Type urethral duplication. J Pediatr Surg. 1998; 33(8): 1238-1242. PubMed | Google Scholar


9. Obara K, Yamazaki H, Yamana K. Congenital scaphoid Megalourethra: A case report. Urol Case Rep. 2017 Sep; 14: 3-4. PubMed | Google Scholar


10. Locke JR, Noe HN. Megalourethra: surgical technique for correction of an unusual variant. J Urol. 1987; 138(1): 110-111. PubMed | Google Scholar