Mastocytome solitaire de l'enfant: à propos d'un cas

Mastocytome solitaire de l'enfant: à propos d'un cas

Isolated mastocytoma in children: a case study

Fatima-Zahra Agharbi^1,&

¹Hôpital Civil Tétouan, Tétouan, Maroc

^&Auteur correspondant
Fatima-Zahra Agharbi, Hôpital Civil Tétouan, Tétouan, Maroc

Introduction    

Les mastocytoses sont des maladies rares liées à l'accumulation et à la prolifération anormale des mastocytes dans un ou plusieurs organes. La peau est l'organe le plus fréquemment touché [1]. Contrairement à l'adulte cette affection est le plus souvent indolente chez l'enfant avec une atteinte cutanée isolée. Le mastocytome solitaire exceptionnel chez l'adulte est la forme la plus fréquente chez l'enfant dont nous rapportons un cas chez un nourrisson de 4 mois [2].

Patient et observation     

Il s'agit d'un nourrisson âgé de 4 mois, sans antécédent pathologiques notables, qui présentait depuis l'âge de 2 mois, une lésion érythémateuse du dos de la main droite prurigineuse avec des épisodes de flushs du tronc et du visage rapportés par la famille au cours desquels la lésion devient turgescente parfois bulleuse. L'examen dermatologique trouvait un nodule de couleur jaune orangée, consistance ferme, mesurant 3 cm sur 2 cm, siégeant au niveau du dos de la main droite (Figure 1). Le signe de Darier était positif. Le reste de l'examen somatique était sans particularités. Le diagnostic de mastocytome solitaire a été évoqué et confirmer par l'histologie. Le patient a été mis sous dermocorticoïdes classe forte sous occlusion avec bonne évolution (Figure 2).

Discussion     

Le mastocytome solitaire est une forme de mastocytose papulo-nodulaire. C'est la forme la plus fréquente de mastocytose chez l'enfant chez qui elle survient avant l'âge de 2 ans, le plus souvent dans les 3 premiers mois. Elle se présente sous forme de nodule volontiers unique (d'où l'appellation mastocytome solitaire), hémisphérique, ferme, de 1 à 4 cm de diamètre, bien limité, de couleur jaunâtre rosée à brune, de siège ubiquitaire. Des poussées inflammatoires urticariennes voire vésiculo bulleuses peuvent survenir spontanément ou bien après effort physique, stress émotionnel, prise alimentaire ou médicamenteuse. Le frottement de la lésion peut également déclencher ces poussées inflammatoires représentant ainsi le signe de Darier qui est inconstant mais pathognomonique des mastocytoses. Des épisodes de flushs avec prurit peuvent également être observés avec les mêmes facteurs déclenchant la dégranulation mastocytaire [2-5].

Conclusion     

Le mastocytome solitaire est la forme de mastocytose cutanée la plus fréquente chez l'enfant dont le pronostic est favorable avec possibilité de régression spontanée. Les dermocorticoïdes peuvent accélérer cette régression comme c'est le cas chez notre patient [6].

Figures     

Figure 1: nodule jaune orangé du dos de la main

Figure 2: affaissement du nodule après traitement par dermocorticoïdes

Références     

1. Kacker A, Huo J, Huang R, Hoda RS. Solitary mastocytoma in an infant: case report with review of literature. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2000; 52(1): 93-95. PubMed | Google Scholar


2. Siebenhaar F, Akin C, Bindslev-Jensen C, Maurer M, Broesby-Olsen S. Treatment Strategies in mastocytosis. Immunol Allergy Clin, N Am. 2014; 34(2): 433-447. PubMed | Google Scholar


3. Hartmann K, Henz BM. Mastocytosis: recent advances in defining the disease. Br J Dermatol. 2001; 144(4): 682-695. PubMed | Google Scholar


4. Wolff K, Komar M, Petzelbauer P. Clinical and histopathological aspects of cutaneous mastocytosis. Leuk Res. 2001 Jul; 25(7): 519-28. PubMed | Google Scholar


5. Loubeyres S, Leaute-Labreze C, Roul S, Labbe L, Bioulac-Sage P, Taieb A. Classification et prise en charge des mastocytoses de l'enfant. Ann Dermatol Venereol. 1999; 126(1): 20-25.


6. Arock M. Mastocytoses: classification, diagnostic biologique et traitement. Ann Biol Clin. 2004; 62(6):657-669. Google Scholar