Fistule œsotrachéale compliquant un lymphome non hodgkinien B médiastinal primitif: à propos d'un cas

Fistule œsotrachéale compliquant un lymphome non hodgkinien B médiastinal primitif: à propos d'un cas

œsotracheal fistula complicating primary mediastinal large B cell non-Hodgkin's lymphoma: a case study

Amine Benmoussa^1,&, Mostafa Mechtoune¹, Rajaa Tissir¹, Ilias Tazi¹, Lahoussine Mahmal¹

¹Service d'Hématologie, CHU Mohammed VI Marrakech, Maroc

^&Auteur correspondant
Amine Benmoussa, Service d'Hématologie, CHU Mohammed VI Marrakech, Maroc

Introduction    

Les carcinomes œsophagiens ou pulmonaires primitifs constituent les causes les plus fréquentes des fistules trachéobronchiques secondaires aux tumeurs. Le lymphome non hodgkinien (LNH) est une maladie rare qui touche rarement l'œsophage. Les fistules secondaires aux lymphomes sont rarement décrites dans la littérature. Nous rapportons le cas d'une patiente suivie pour lymphome médiastinal primitif, mise initialement sous chimiothérapie, avec évolution défavorable due au développement de fistule trachéo-œsophagienne.

Patient et observation     

Il s'agissait d'une patiente âgée de 24 ans, sans ATCDS pathologiques particuliers, qui s'est présenté pour une symptomatologie d'installation rapidement progressive évoluant depuis 6 semaines, faite de dyspnée au repos, avec dysphagie évoluant dans un contexte d'altération de l'état général (amaigrissement chiffré a 4kg ; asthénie ; anorexie ; fièvre prolongée sans notion des sueurs nocturnes). L'examen clinique trouvait une patiente avec PS (performance staturale): 2, stable sur le plan neurologique, hémodynamique, le reste de l'examen somatique était sans particularités, notamment pas d'adénopathies ni hépatosplénomégalie. La tomodensitométrie (TDM) thoracique a montré la présence d'une masse médiastinale antérieure de 36 x96 x100 mm, non rehaussée par le produit de contraste. La patiente a bénéficié d'une biopsie de la masse médiastinale antérieure qui était en faveur de LNH diffus à grandes cellules B CD20+. Le bilan d'extension (TDM cervico-thoraco-abdomino-pelvienne, Hémogramme, urée, créatinine, Aspartate Aminotransférase, Alanine transaminase) était normal en dehors de l'atteinte médiastinale ainsi que le bilan préchimiothérapie (Echo-cœur et les sérologies VIH, VHC, VHB). La LDH était élevée à 350 UI et la biopsie ostéo-médullaire (BOM) était normale. La patiente a été mise sous protocole RCHOP (Rituximab, Endoxan,Cyclophosphamide, Prednisolone, Doxorubicine). L'évolution était marquée après la 2^ème cure de chimiothérapie, par l'apparition des infections pulmonaires à répétition, le tableau s'est aggravé par l'installation d'une dysphagie mixte avec toux lors des repas et cachexie. Une TDM thoracique a été demandée après la 3^ème cure, objectivant la présence d'une fistule trachéo-œsophagienne avec des micronodules pulmonaires droits en rapport avec la fistule et régression de la masse médiastinale de >50%. La fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) demandée a confirmé la présence de fistule trachéo-œsophagienne. Une mise en place de stent endoscopique œsophagien a été réalisée, ainsi qu'une sonde de gastrostomie, mais l'évolution était marquée par le décès de la patiente par un choc septique (Figure 1, Figure 2).

Discussion     

Le lymphome B à grandes cellules primitif du médiastin (LBPM) est une entité rare, qui représente moins de 3% detous les lymphomes non hodgkiniens [1], et environ 5% des lymphomes agressifs de l'adulte [2]. C'est un lymphome survenant dans le médiastin antérieur (surtout le thymus), touchant essentiellement les sujets jeunes de sexe féminin, 30 à 40 ans [2]. Ce lymphome se complique rarement de fistule trachéo-œsophagienne. Cette dernière peut être congénitale ou acquise (tumeur, infection, traumatisme local, mais essentiellement après trachéotomie ou ventilation assistée par sonde trachéale). La fistule trachéo-œsophagienne est une complication rare des tumeurs, retrouvée principalement dans le cancer du poumon ou l'œsophage, et marque exceptionnellement l'évolution du lymphome et se présente principalement après une radiothérapie ou chimiothérapie. Sa localisation se situe généralement entre la trachée ou les bronches ou poumon et l'œsophage [3]. Les manifestations cliniques principales de la fistule trachéo-œsophagienne sont la toux paroxystique rythmée par l'alimentation et lors de l'ingestion de liquide, les infections pulmonaires à répétition, l'hémoptysie et les abcès pulmonaires récurrents. La tomodensitométrie thoracique permet de préciser les dégâts parenchymateux et parfois de visualiser la fistule, c'est le cas chez notre patiente. Le diagnostic de la fistule trachéo-œsophagienne est confirmé par la fibroscopie bronchique qui permet de faire le diagnostic et le bilan lésionnel, de déterminer le siège de cette fistule par rapport au larynx et de déterminer l'état des tissus environnants et notamment la présence d'une fibrose de la muqueuse. La fibroscopie bronchique n'a pas été réalisée chez notre patiente. Le diagnostic a été retenu sur un faisceau d'arguments cliniques, scannographies et endoscopiques (FOGD) [4-7]. La fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) peut contribuer au diagnostic et à la prise en charge thérapeutique, comme notre cas présent. L'évolution spontanée sans traitement est fatale avec une survie moyenne d'une à six semaines. L'objectif de traitement est basé sur la guérison de la fistule et du lymphome. Le stent œsophagien endoscopique est l´approche privilégiée suivie d´une chimiothérapie, qui est difficile en présence des infections pulmonaires et de malnutrition. Le stent œsophagien endoscopique est moins invasif et peut entraîner une guérison de la fistule, la résolution de la septicémie en association avec les antibiotiques et l'amélioration de l´état nutritionnel [8, 9]. Dans le cas actuel, le stent œsophagien n'a pas été réussi. Parmi les autres options, La mise en place d'une sonde de gastrostomie, peut contribuer à l'amélioration de l'état nutritionnel, notre patiente a bénéficié d'une sonde de gastrostomie, mais l'évolution était défavorable.

Conclusion     

La fistule trachéo-œsophagienne est une complication rare du lymphome non hodgkinien. Elle doit être suspectée chez les patients présentant des symptômes inexpliqués, tels qu´une toux et une suffocation sévère, le diagnostic précoce et la mise en place d´un traitement adapté permettent d'améliorer le pronostic et augmenter les chances de survie.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêt.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à la conduite de ce travail. Tous les auteurs déclarent également avoir lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: adénopathie médiatisnale antérieure avec dilatation de l'œsophage à la TDM thoracique

Figure 2: aspect scannographique de la masse médiatisnale antérieure

Références     

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2. Coso D, Rey J, Bouabdallah R. Lymphomes primitifs du médiastin: aspects cliniques. Rev PneumolClin. 2010 Feb; 66(1): 32-5. PubMed | Google Scholar


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9. VíctorValenti, David Martínez-Cecilia, Pablo Priego, Patricia Cohen,Alberto Martínez-Isla. Bronchœsophageal fistula in a patient with non-Hodgkin's lymphoma. ClinTranslOncol. 2008; 10(6):377-379. Google Scholar