Thrombose veineuse cérébrale de l’enfant: à propos d’une série de 12 cas

Thrombose veineuse cérébrale de l’enfant: à propos d’une série de 12 cas

Cerebral venous thrombosis in children: about a series of 12 cases

Naima Baddouh^1,&, Safaa Elbakri¹, Ghizlane Draiss¹, Youssef Mouaffak², Noureddine Rada², Said Younous², Mohammed Bouskraoui¹

 

¹Service de Pédiatrie A, CHU Med VI Marrakech, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université, Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc, ²Service de Réanimation Pédiatrique, CHU Med VI Marrakech, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université, Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc

 

 

^&Auteur correspondant
Naima Baddouh, Service de Pédiatrie A, CHU Med VI Marrakech, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université, Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc

 

 

 

 

La thrombose veineuse cérébrale (TVC) est une pathologie rare particulièrement chez l'enfant. Son incidence varie entre 0,4 et 0,7 pour 100.000 enfants par an [1]. La symptomatologie clinique est non spécifique, et le diagnostic est souvent retardé. Néanmoins, elle est de plus en plus diagnostiquée grâce à la sensibilisation des cliniciens et aux progrès actuels en neuro-imagerie [2]. La morbi-mortalité reste élevée chez l'enfant vu la survie prolongée de l'enfant après l'incident comparativement à l'adulte [3]. Les consensus actuels recommandent l'utilisation des anticoagulants pour le traitement des TVC de l'enfant [4]. Peu d'études se sont intéressées aux TVC de l'enfant, particulièrement en Afrique [5]. Nous avons ainsi réalisé une étude rétrospective d'une série de TVC de l'enfant colligée, aux services de pédiatrie et de réanimation pédiatrique du CHU Med VI Marrakech, Maroc, sur une période de 9 ans 10 mois afin de déterminer les caractéristiques cliniques, radiologiques, étiologiques et évolutifs ainsi que les modalités de prise en charge de cette affection dans cette tranche d'âge dans un pays africain.

 

 

Il s'agit d'une étude rétrospective sur les cas de TVC, pris en charge au service de pédiatrie et de réanimation pédiatrique de l´hôpital Mohammed VI à Marrakech, durant la période 2008-2018. Le diagnostic de la TVC était établi sur les données du scanner cérébral (sans et avec injection de produit de contraste) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) associée à des séquences angiographiques. Plusieurs paramètres étaient étudiés: l'âge, le sexe, les antécédents de thrombophilie personnels ou familiaux, la symptomatologie initiale et le mode de survenue (aigue < 2 jours, subaiguë: 2 jours à 1mois, chronique > 1mois), les caractéristiques radiologiques et la topographie des lésions. La localisation de la thrombose était classé comme superficielle ou profonde, unique ou étendue, et les lésions parenchymateuses étaient recherchées systématiquement. L'enquête étiologique incluait systématiquement un bilan infectieux complet, un examen oto-rhino-laryngologique (ORL) et ophtalmologique, l'étude de l'hémostase, les D-dimères, l'homocystéine, le dosage des protéines C et S, de l'antithrombine III, le dosage du facteur V Leiden et d'autres bilan en fonction de l'orientation étiologique. Les modalités de prise en charge et le pronostic fonctionnel et vital ont été évaluées aussi. L'analyse a été faite à l'aide des statistiques descriptives sur EXCEL.

 

 

Nous avons recensé 12 cas. L'âge moyen des patients était de 6,4 ans (extrêmes de 50 jrs à 13 ans). Le sexe masculin était prédominant avec un sexe ratio à 1,4. Le mode d'installation des TVC était aigue chez 7 patients et subaiguë chez 6. Le tableau clinique était variable, et les principales présentations révélatrices étaient : les crises convulsives, les signes neurologiques diffus et/ou focaux, et les signes d'hypertension intracrânienne (HTIC) (Tableau 1). Le scanner cérébrale était l'examen de 1ère intention, demandé en condition d'urgence (à défaut de la disponibilité de l'IRM).Il a permis de visualiser les signes directs et indirects de la TVC dans 8 cas. L'IRM cérébrale avec séquence ARM réalisée chez 8 patients, avait permis de confirmer le thrombus veineux dans 3 cas (TDM non concluante) et sa topographie dans 5 cas intéressant par ordre de fréquence décroissant: le sinus latéral (Figure 1), le sinus longitudinal, le sinus sigmoïde (Figure 1) et le sinus sagittal. Des thromboses multiples et profondes concernant à la fois les sinus et les veines cérébrales, avaient été observées chez 2 enfants. Des lésions parenchymateuses cérébrales associées avaient été objectivées dans 2 cas. Il s'agissait d'un ramollissement hémorragique. Les causes infectieuses représentaient l'étiologie de la TVC la plus fréquemment retrouvée dans notre série (6 patients). Il s'agissait de cause locale dans 5 cas (otite, otomastoidite, méningite), et systémique dans 1 des cas (Tableau 1). L'enquête étiologique avait permis de diagnostiquer chez les autres patients un cas de déshydratation, un cas d'homocystinurie et deux cas de maladie de système : un cas de maladie de Behçet et un autre cas dont le bilan de confirmation est en cours, alors qu'aucune étiologie n'a été trouvée chez 2 enfants. Le bilan de la thrombophilie fait chez 8 patients s'est révélé négative. Tous les malades étaient mis initialement sous antibiothérapie probabiliste, avant d'éliminer une thrombose septique. Le traitement anticoagulant a été instauré chez 7 enfants. Il était à base d'héparine de bas poids moléculaire à la phase aiguë, puis, un anti vitamine K, durant une période allant de 3 à 6 mois. D'autres thérapies ont été utilisées selon la présentation clinique et étiologique (antalgique, anticonvulsivant, antibiotique, Réhydratation, corticothérapie). L'évolution clinique et radiologique était favorable avec récupération complète dans 7 cas, dont 5 parmi eux avaient reçu des anticoagulants (Figure 2). Des séquelles neurologiques étaient observées chez 3 enfants: une atrophie optique, une paralysie du nerf VI, et une épilepsie. L'évolution était fatale chez 2 enfants, à cause d'une atteinte diffuse et profonde chez un enfant ayant une homocystinurie, et un tableau de déshydratation sévère avec insuffisance rénale organique chez l'autre.

 

 

L'incidence annuelle de la TVC reste sous-estimée du faite de l´anatomie variable et la recanalisation rapide des canaux sino-veineux, le polymorphisme clinique, et l'utilisation des anciennes techniques d'imagerie [6]. En Afrique, très peu de cas ont été décrits [5], nous présentant une série de 12 cas colligée sur une durée de presque 10 ans, ce qui prouve que c'est une pathologie relativement rare dans notre contexte. La plupart des études ont inclues le nouveau né chez qui l'incidence de TVC est plus élevée par rapport à l'enfant (2,6-12 pour 100.000 nouveau-nés par an) [7]. Nous avons exclus le nouveau né dans notre étude. Les enfants ayant un âge > 2 ans représentaient 72% dans notre série, avec un moyen d'âge de 6,4 ans. Conformément à ce qui a été rapporté dans la littérature le sexe masculin prédomine dans notre série (sexe ratio: 1,4). La TVC chez l'enfant est caractérisée par son polymorphisme clinique. Les convulsions, les céphalées et les troubles de conscience représentent les signes les plus fréquemment rapportés dans les études [1]. Les convulsions, les déficits focaux et les troubles de conscience sont les signes cliniques les plus rapportés chez nos patients. L'angio IRM est l'examen de référence pour le diagnostic et le suivi des TVC [8]. Dans notre contexte, le scanner cérébral est l'imagerie accessible en condition d'urgence, réalisé chez tous nos patients; il n'était concluant que chez 8 enfants. L'IRM effectuée chez 7 enfants, a permis de confirmer le diagnostic en visualisant la topographie des TVC dans 3 cas, et des anomalies parenchymateuses associées chez 2 malades. Dans la littérature comme dans notre population, les sinus latéraux et le sinus longitudinal supérieur est le siège de prédilection des thrombophlébites cérébrales [9]. La TVC chez l'enfant est une affection multifactorielle, les étiologies sont multiples. Les causes générales sont dominées par les infections, la déshydratation, les anémies, à coté des pathologies chroniques prédisposantes aux TVC tel le syndrome néphrotique, les cardiopathies congénitales et le lupus érythémateux disséminé [10]. Toutefois, La TVC chez l'enfant est associé souvent à une pathologie locale de la tête et du cou, y compris les traumatismes crâniens, les tumeurs du système nerveux central ou chirurgie intracrânienne récente [11]. Historiquement La TVC était une complication bien connue de l´otite moyenne aigue et la mastoïdite. Elle a été identifiée dans 24% à 62% des cas de toutes les séries publiées au cours de la dernière décennie [12]. En effet avec l'avènement des antibiotiques les causes infectieuses sont de plus en plus rares dans les pays occidentaux cependant elles prédominent dans les pays en voie de développement [5, 13], comme c'est le cas dans notre étude (la moitié des cas).

 

Dans l'enquête étiologique d'une thrombose veineuse cérébrale chez l'enfant, la recherche d'un facteur de risque thrombotique congénital ou acquis est systématique. Des états pro thrombotiques ont été rapportés dans 24% à 64% des séries d'enfants. Cependant, ces données sont difficiles à interpréter vu l'apparition récemment de nouveaux tests et leur variabilité en fonction des enfants et du moment du test [11, 12, 14, 15]. Vu le manque de réactif ou de moyens, nous n'avons pu réaliser le bilan de thrombophilie que chez huit de nos patients, et il est revenu négative, tout en sachant que le bilan disponible dans notre formation ne comporte que la protéine C, S, le facteur V et l'antithrombine III. Les deux cas de maladie de système et d'homocystinurie retrouvées dans notre série sont considérés comme cause rare de la TVC [16, 17]. Même avec un bilan exhaustif, 20 à 25% des étiologies des TVC restent indéterminées [18]. Aucune étiologie n'est retrouvée chez deux de nos patients. Malgré l'absence des études randomisées contrôlées, Les anticoagulants restent largement utilisés chez l'enfant, ils permettent d'améliorer le pronostic vital et fonctionnel, et diminuer le risque de récidive [4, 19, 20]. Nous avons utilisé chez nos patients l'énoxaparine sodé en raison de sa bonne biodisponibilité, sa demi-vie plus longue et le risque moindre de saignement [21]. Nos patients ont été traités par héparine, sauf ceux qui ont eu des lésions hémorragiques. La durée moyenne de traitement habituellement retenue chez l'enfant est de 3 à 6 mois [10]. Tous nos patients étaient traités aussi pendant une durée de 3 à 6mois. Nous avons constaté dans notre série une évolution favorable chez 5/7 des enfants traités par anticoagulant contre 2/5 des enfants non traités. Ces résultats peuvent plaider en faveur de l'efficacité des anticoagulants malgré la petite taille de notre échantillon. L'évolution clinique et radiologique était favorable avec récupération complète dans 7 cas, dont 5 parmi eux avaient reçu des anticoagulants. Le pronostic des TVC dépend essentiellement de l'âge de l'enfant, l'étiologie et la localisation de la TVC [10, 22]. Egalement dans notre étude l'évolution était fatale chez 2 enfants, à cause d'une atteinte diffuse et profonde chez un enfant ayant une homocystinurie, et un tableau de déshydratation sévère avec insuffisance rénale organique chez l'autre. La mortalité spécifique par TVC est inférieure à 10%, mais les déficits neurologiques résiduels sont rapportés dans entre 17% et 79% des cas [7, 12, 23, 24]. Des séquelles irréversibles ont été notées chez 27% de nos enfants avec un taux de mortalité de 18 %. Le taux de séquelles neurologiques résiduelles chez nos patients est inferieur à celui rapporté dans la plupart des études [3, 25].

 

 

La TVC chez l'enfant représente un challenge diagnostique et thérapeutique vu son polymorphisme clinique et l'absence d'un consensus international de prise en charge. Les causes infectieuses représentent l'étiologie le plus fréquemment retrouvée chez nos patients d'où l'intérêt d'un traitement précoce et adéquat des infections ORL et cérébro méningée dans la prévention des TVC dans notre contexte. Malgré qu'il ne soit pas codifié, Le traitement par anticoagulant a démontré son efficacité dans la réduction de la morbi-mortalité associée aux TVC chez l'enfant. Plus d'études prospectives randomisées et contrôlées s'avèrent nécessaires pour codifier ce traitement dans la population pédiatrique.

 

 

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d'intérêts.

 

 

Tous les auteurs ont contribué à ce travail. Les auteurs déclarent également avoir lu et approuvé la version finale du manuscrit.

 

 

Tableau 1: les données démographiques, cliniques et para cliniques des patients

Figure 1: images illustrant l’aspect d’une thrombose veineuse cérébrale sur l’IRM cérébrale chez nos patients; A et B) IRM cérébrale et angio IRM montrant l’aspect d’une thrombose veineuse du sinus latéral droit; C) thrombose veineuse du sinus sigmoïde gauche visualisée sur une coupe axiale d’une IRM cérébrale

Figure 2: impact du traitement anticoagulant sur l’évolution des patients

 

 

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