Colobome chorioretinien bilateral: à propos d’un cas

Colobome chorioretinien bilateral: à propos d’un cas

Bilateral chorioretinian colobome: about a case

Seydou Diallo^1,&, Seydou Bakayoko¹, Brainima Coulibaly¹, Mohamed Kole Sidibe¹, Nouhoum Guirou¹

¹Institut d’Ophtalmologie Tropicale de l’Afrique, Bamako, Mali

^&Auteur correspondant
Seydou Diallo, Institut d’Ophtalmologie Tropicale de l’Afrique, Bamako, Mali

Introduction    

Les colobomes, dits « typiques », résultent d´une anomalie de la fermeture de la fissure embryonnaire qui peut se produire à n´importe quel niveau d´une ligne inféronasale étendue de la papille en arrière à la pupille en avant. La fermeture de la fissure, qui débuterait vers la sixième semaine, commencerait au milieu de celle-ci pour s´étendre simultanément en direction de la papille et de l´iris. Au niveau du colobome, il y a absence de différenciation de la rétine, de l´épithélium pigmenté et par conséquent de la choroïde. En général, la sclère est recouverte d´une mince couche de rétine indifférenciée et transparente expliquant l´aspect typiquement blanc de ces colobomes [1] toute les structures de l'œil peuvent être touchées [2]. Les formes atteignant le segment postérieur sont de mauvais pronostic [3]. Nous présentons un cas de colobome choriorétinien bilatéral.

Patient et observation     

Il s'agit d'un garçon de 6 ans amené par ses parents pour microphtalmie constatée depuis la naissance. L'examen ophtalmologique notait au niveau de l'œil droit une acuité visuelle à compte les doigts à 0,5 mètres avec une forte hypermétropie de +6 dioptrie. L'acuité visuelle n'étant pas améliorable par la correction optique du vice réfractif. Au niveau de l'œil gauche l'acuité visuelle est chiffrée à compte les doigts à 1 mètre avec une forte hypermétropie de +4 dioptrie non améliorable par la correction optique du vice réfractif. L'examen du segment antérieur note une microphtalmie au niveau des 2 yeux. L'examen du fond d'œil au niveau des 2 yeux notait un colobome choriorétinien très étendu allant de 3 heures à 10 heures englobant toute la papille Figure 1. Une échographie en mode B à été réalisée montrant la présence d'un nerf optique dans chacune des cavités orbitaires sans soulèvement rétinien associé. Cet examen à été complété par une tomodensitométrie orbito-cérébrale, un électrocardiogramme, une échographie cardiaque et une échographie rénale qui n'ont pas montré d'anomalies associées.

Discussion     

Les colobomes sont des malformations congénitales secondaires à un défaut de fermeture de la fente colobomique ou fœtale qui s'opère entre la 5^ème et la 7^ème semaine de la vie embryonnaire. Schématiquement on oppose les colobomes du segment antérieur à ceux du segment postérieur [4]. Dans notre étude le colobome choriorétinien était associé à une microphtalmie, cette association avait été évoquée par certains auteurs [5]. Si le colobome d'une part et la microphtalmie d'autre part sont souvent vus comme des entités pathologiques distinctes, certains auteurs ont émis l'hypothèse d'une origine génétique commune [6]. Dans notre cas il n'existait pas de décollement rétinien associé. Les colobomes choriorétiniens se caractérisent par leur extrême variabilité anatomo-clinique. En fin les colobomes peuvent être associés à plusieurs anomalies extra oculaires notamment d'ordre neurologique [7], imposant un bilan clinique et para clinique associé.

Conclusion     

Les colobomes papillaires peuvent revêtir plusieurs formes anatocliniques, cependant les formes associées à une microphtalmie sont rares. La conduite à tenir devant tout colobome reste la même, elle se base essentiellement sur une surveillance clinique et para clinique afin de dépister et de traiter précocement toute éventuelle complication.

Conflits d’intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figure     

Figure 1: (A, B) colobome choriorétinien bilatéral, prenant toute la papille et plus de la moitié du pole postérieur du fond d’œil

Références     

1. Hélène Dollfus, José Sahel. Les anomalies congénitales de la papille. Encyclopédie medical. 1996; 21(25): 485-20. In press


2. Gunderson CA, Stone R, Peiffer R, Freedman S. Corneal colobomas, aphakia and retinal neovascularisation with anterior segment dysgenesis (peters anomaly). Ophthalmologica. 1996;210(6):361-6. Google Scholar


3. Olsen TW, Summers CG, Knobloch WH. Predicting visual acuity in children with colobomas involving the optic nerve. J Pediatr Ophthamol Strabumus. 1996; 33(1):47- 51. PubMed | Google Scholar


4. Onwochei BC, Simon JW, Bateman JB, Kouture KC, MIR E. Ocular colobomata. Sur Ophthalmol. 2000; 45 (3):175-95. PubMed | Google Scholar


5. Warburg M. Classification of microphthalmos and colobomas. J Med Genet. 1993; 30(8):664-669. Google Scholar


6. Jean D, Ewan K, Gruss P. Molecular regulators involved in vertebrate eye development. Mech Dev. 1998; 76(1-2):3-18. PubMed | Google Scholar


7. Denis D, Girard N, Levy Mossyconacci A, Berbis J, Mantonti F. Ocular coloboma and results of brain MRI: preliminary results. J Fr Ophtalmol. 2013; 36 (3):210-20. PubMed | Google Scholar