Macro-chéilite granulomatose révélant une maladie de Crohn

Macro-chéilite granulomatose révélant une maladie de Crohn

Cheilitis granulomatosa revealing Crohn’s disease

Khaoula Jellali^1,&, Ihsane Mellouki¹, Adil Ibrahimi¹

¹Service d’Hépato-gastroentérologie, Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès, Université Sidi Mohammed Ben Abdellah, Fès, Maroc

^&Auteur correspondant
Khaoula Jellali, Service d’Hépato-gastroentérologie C4, CHU Hassan II, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Sidi Mohammed Ben Abdallah, Fès, Maroc

Introduction    

De nombreuses affections du tube digestif comportent des manifestations cutanées qui peuvent être révélatrices, ce qui place le dermatologue en première ligne pour orienter le patient vers la consultation de gastroentérologie. A l'inverse, le gastroentérologue est souvent confronté à des lésions cutanéo-muqueuses pour lesquelles se pose la question d'une éventuelle relation avec une maladie digestive déjà connue. Les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin représentent l'exemple type de cette nécessaire collaboration entre les deux spécialités [1]. Les manifestations cutanéo-muqueuses et osteo-articulaires sont les plus fréquentes des atteintes extradigestives des MICI. Les lésions dermatologiques observées sont très variées. Dans certains cas, elles apparaissent au cours d'une MICI connue alors que, dans d'autres, elles précédent ou accompagnent les manifestations digestive, permettant le diagnostic d'une affection intestinale parfois cliniquement latente [2]. La fréquence des manifestations cutanéo-muqueuses est très variable selon les séries, avec des extrêmes tres éloignés: de 2 à 85 % [3]. Les lésions oro-faciales peuvent se présenter selon plusieurs aspect: des ulcérations linéaires a bords hyperplasiques des sillons gingivo-jugaux, des ulcérations de présentations trompeuses car prenant l'aspect d'aphtes, des lésions polypoides de la muqueuse vestibulaire ou jugale, une hyperplasie œdémateuse et fissurée de la face interne des joues, des lèvres, réalisant un aspect en «pavée», une chéilite granulomateuse qui se manifeste par un œdème induré d'une ou des deux lèvres, épisodique au début puis permanant. L'atteinte labiale est habituellement asymétrique fissuraire et s'accompagne d'une perlèche. Les biopsies profondes avec réalisation de nombreux plans de coupes sont nécessaires pour mètre en évidence des petits granulomes spécifiques. En l'absence d'arguments pour une sarcoïdose, il faut réaliser un bilan digestif au moindre signe d'appel car cette chéilite granulomateuse est souvent précoce et peut précéder de plusieurs années les manifestations intestinales [1].

Patient et observation     

Il s'agit d'une jeune patiente de 30 ans, adressée en dermatologie pour un œdème labial récurrent depuis 2 ans. La patiente était asymptomatique sur le plan digestif. L'examen clinique avait objectivé un œdème labial homogène et symétrique (Figure 1); une gingivite diffuse, une lésion aphtoide buccale (Figure 2), un placard eczématiforme rétro-auriculaire et une xérose. Par ailleurs; on ne trouvait ni macroglossie ni langue plicaturée ni paralysie faciale. Les biopsies de la macrochéilite et de la lésion aphtoïde étaient réalisées (Figure 3) et dont l'étude anatomopathologique avait objectivé des granulomes épithélioides et giganto-cellulaire à disposition péri-vasculaire sans nécrose caséeuse. Dans le cadre du bilan étiologique et devant la présence de diarrhées chronique intermittentes nous avons complété par une Iléocoloscopie qui a objectivé une valvule de Bauhin (iléo-caecale) béante ulcérée; une muqueuse iléale légèrement érythémateuse avec une muqueuse colique d'aspect macroscopiquement normal. Les biopsies ileales et coliques étagées avaient objectivé des anomalies épithéliales iléo-colique à type de décollement avec granulome épithélioide et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. De ce fait, le diagnostic de la maladie de crohn latente a été retenu. La patiente était suivie régulièrement avec abstinence thérapeutique étant donné que la pathologie digestive était en période de rémission clinique. Concernant la macrocheilite; une abstention thérapeutique a été indiqué également car elle était homogène et psychologiquement tolérable par la patiente. L'évolution était marquée par l'installation 6 mois après d'un abcès anale avec une diarrhée chronique; ce qui a motivé l'indication d'un traitement immunosuppresseur à base d'Azathioprine après cure chirurgicale de l'abcès. On notait par ailleurs une amélioration progressive de la macrocheilite après un recul de 6 mois.

Discussion     

La macrochéilite granulomateuse est une inflammation chronique des lèvres caractérisée par un œdème induré d'une ou deux lèvres, épisodique au début puis permanant. L'atteinte labiale est habituellement asymétrique, fissuraire, et s'accompagne de perlèche. Les biopsies profondes avec réalisation de nombreux plans de coupe sont nécessaire pour mettre en évidence les granulomes épithélioïde et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse [1,4]. La maladie de crohn peut se manifester par une macrocheilite granulomateuse pouvant précéder de plusieurs années l'atteinte intestinale. Un traitement «préventif » des troubles digestifs ne se justifie pas en raison du rapport bénéfice /risque du traitement immunosuppresseur. Les manifestations dermatologiques sont retrouvées chez 22 à 44% des patients, et sont les atteintes extradigestives les plus fréquentes au cours des maladies inflammatoires du tube digestif [1,2]. Le traitement de la macrocheilite granulomateuse est non codifié et dépend de la demande du patient. Les traitements symptomatiques ont pour but d'améliorer la qualité de vie du malade, mais le traitement reste étiologique [2,5].

Conclusion     

Les lésions dermatologiques observées lors des MICI sont très variées. Dans certains cas, elles apparaissent au cours d'une MICI connue alors que, dans d'autres, elles précédent ou accompagnent les manifestations digestive, permettant le diagnostic d'une affection intestinale parfois cliniquement latente.

Conflits d’intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: œdème labial homogène et symétrique

Figure 2: une gingivite diffuse, une lésion aphtoïde buccale

Figure 3: granulomes épithéloides et giganto-cellulaire à disposition péri vasculaire sans nécrose caséeuse

Références     

1. Delaporte E, Piette F. Peau et affections du tube digestif. EMC - Dermatol. Janv 2007;2(2):1-13.


2. Seneschal J. Manifestations dermatologiques au cours des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin. JHHOD. 2016.


3. Bernstein CN, Blanchard JF, Rawsthorne P, Yu N. The prevalence of extraintestinal diseases in inflammatory bowel disease: a population-based study. Am J Gastroenterol. Avr 2001;96(4):1116-22. PubMed | Google Scholar


4. Campana F, Ordioni U, Fricain J-C. Chéilite granulomateuse de Miescher: difficulté du diagnostic. Médecine Buccale Chir Buccale. Avr 2014; 20(2): 99-101. Google Scholar


5. Peltz S, Vestey JP, Ferguson A, Hunter JA, McLaren K. Disseminated metastatic cutaneous Crohn's disease. Clin Exp Dermatol. 1993 Jan; 18(1): 55-9. PubMed | Google Scholar