Place de la splénectomie dans la prise en charge de l’hypertension portale non cirrhotique: à propos de 3 cas

Place de la splénectomie dans la prise en charge de l’hypertension portale non cirrhotique: à propos de 3 cas

Role of splenectomy in the treatment of non-cirrhotic portal hypertension: about 3 cases

Mohamed Said Belhamidi^1,&, Salah Eddine Hammi², Mohamed Bouzroud¹, Mustapha Benmoussa¹, Abdelmounaim Ait ali¹, Ahmed Bounaim¹

 

¹Service de Chirurgie Viscérale I, Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V, Université de Souissi, Rabat, Maroc, ²Service de Médecine Interne, Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V, Université de Souissi, Rabat, Maroc

 

 

^&Auteur correspondant
Mohamed Said Belhamidi, Service de Chirurgie Viscérale I, Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V, Université de Souissi, Rabat, Maroc

 

 

 

 

L’hypertension portale non cirrhotique ou idiopathique ou sclérose hépatoportale, appelée encore syndrome de BANTI, est une affection rare, caractérisée par la présence d’une augmentation de la pression portale secondaire à une sclérose da la paroi des petites branches portales intrahépatiques, avec un foie non cirrhotique [1]. Cette entité a été décrite pour la première fois par Guido BANTI en 1898 comme une affection associant une hypertension portale avec splénomégalie et anémie sur foie sain [2]. Sa pathogénie reste encore mystérieuse. Le syndrome de BANTI survient essentiellement chez les adultes avec prédominance féminine [3]. Le diagnostic repose sur l’échographie abdominale, la splénoportographie et la biopsie hépatique pour éliminer une hépathopathie. La prise en charge thérapeutique vise à juguler les complications de l’hypertension portale en se basant sur des moyens médicaux, instrumentaux et surtout chirurgicaux. Le but de notre travail est d’évaluer la place de la splénectomie dans l’hypertension portale non cirrhotique à travers une série de 3 cas colligés entre 2010 et 2016 au niveau du service de chirurgie viscérale de l’hôpital militaire d’instruction mohamed V.

 

 

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 3 malades pris en charge dans notre formation entre Janvier 2010 et Septembre 2016. Tous nos malades étaient suivis en médecine interne pour splénomégalie. Les 3 malades ont bénéficiés d’une échographie hépatosplénique et une fibroscopie oeso-gastrique. La biopsie hépatique a été réalisée chez un malade (cas 3). Le diagnostic de l’hypertension portale idiopathique a été basé sur les critères suivants : une hypertension portale définie par un gradient portohépatique de plus de 10 mmHg, la présence d’une splénomégalie, l’absence de cirrhose ou d’autres affections hépatiques responsables de l’hypertension portale. La ligature des varices oesophagiennes sous fibroscopie et une splénectomie ont été réalisées chez les 3 patients. Tous les malades ont reçu, avant la splénectomie, une vaccination antipneumococcique et antimeningococcique. La voie d’abord était une laparotomie sous costale gauche chez 2 malades (cas 1 et 3) et une laparotomie médiane chez le cas 2.

 

 

Il s’agit de 3 patients dont 2 femmes et un homme, âgés entre 22 et 41 ans. Ils n’avaient aucun antécédent pathologique notable. 2 malades ont consulté pour des douleurs de l’hypochondre gauche à type de pesanteur et le troisième avait un syndrome anémique. A l’examen clinique, la splénomégalie était la seule anomalie retrouvée chez les trois malades. Il n’y avait pas d’hépatomégalie ni d’ictère ni de matité déclive en faveur d’une ascite ou de circulation veineuse collatérale. Sur le plan radiologique, L’échographie abdominale avec doppler du tronc porte et de la veine splénique étaient en faveur d’une splénomégalie importante avec une hypertension portale chez tous les malades avec une thrombose partielle de la veine porte chez un seul malade. Par ailleurs, il n’y avait pas d’anomalie de la morphologie hépatique ni d’ascite (Tableau 1). L’angio-TDM, réalisée chez un seul malade, a confirmé les données de l’échographie (Figure 1). Chez tous les patients, la fibroscopie œsogastroduodénale a montré des varices œsophagiennes stade 3 sans signes d’hémorragie. Sur le plan biologique, une pancytopénie a été retrouvée chez les 3 cas en faveur d’un hypersplénisme. Par ailleurs, il n’avait ni cytolyse ni de choléstase avec une sérologie hépatitique négative. La biopsie hépatique a objectivé une fibrose portale intrahépatique sans cirrhose.

 

Les suites opératoires après la splénectomie étaient simples chez 2 malades (Figure 2, Figure 3). Une malade (cas 1) a présenté des douleurs abdominales avec une fièvre chiffrée à 38,5 au 4^ème jour postopératoire. La TDM abdominale a montré une collection abcédée dans la loge splénique sans épanchement libre dans la cavité péritonéale avec une thrombose portale (Figure 4). La patiente a bénéficié d’un drainage percutanné échoguidé de la collection et a été mise sous antibiotiques et anticoagulants. Chez tous les cas, l’évolution a été marquée par la normalisation des 3 lignés hématologiques (Tableau 2) avec absence de récidive des varices oesophagiennes.

 

 

L’hypertension portale non cirrhotique (HTPNC) est une entité rare, pouvant toucher tous les pays du monde, mais elle est de loin plus fréquente dans les pays en voie de développement avec un niveau socio-économique moins favorable comme l’Inde dont la fréquence de la maladie st estimée à environ 30% des hypertensions portales [4]. Elle touche essentiellement l’adulte jeune entre la 3^ème et la 4^ème décennie [5]. L’âge moyen de nos malades était de 31,5 ans avec un niveau socio-sanitaire défavorable. Jusqu’à présent, aucun facteur étiologique précis n’a été identifié [6, 7], malgré que dans certaines séries, un facteur prothrombique général, acquis ou héréditaire a pu être détecté chez près de ma moitié des malades [8]. L’HTPNC est caractérisée par la présence d’une hypertension portale sur un foie sain avec des varices gastro-œsophagiennes et une splénomégalie avec souvent un hypersplénisme. Plus de la moitié des malades peuvent être asymptomatiques au moment du diagnostic qui est alors fait lors des investigations des anomalies biologiques ou radiologiques de découverte fortuite [9]. Nos 3 malades étaient asymptomatiques mise à part une pâleur cutanéo-muqueuse chez une patiente.

 

L’échographie abdominale objective souvent une dilatation de l’axe porto-systémique associée un épaississement des parois de la veine porte et de ses branches principales avec une splénomégalie sans anomalies de la morphologie hépatique [10]. L’écho-doppler est utile pour identifier une thrombose des branches intrahépatiques de la veine porte [11, 12]. Les résultats de l’échographie et du doppler chez nos patients étaient identiques à ceux de la littérature. La fibroscopie oeso-gastro-duodénale objective des varices œsophagiennes chez 85 à 95% des malades [13, 14]. Tous nos malades avaient des varices œsophagiennes sans signes d’hémorragie.

 

Sur le plan histologique, il existe souvent une fibrose dense sur la paroi de la veine porte ainsi qu’une oblitération de ses petites branche [15-17]. La biopsie hépatique réalisée chez l’un de nos patients, a objectivé une fibrose portale intrahépatique sans signes de cirrhose. Sur le plan biologique, la fonction hépatique est généralement normale. Une pancytopénie est souvent présente et secondaire à un hypersplénisme. Il est beaucoup plus fréquent dans l’HTPNC que dans l’hypertension portale sur cirrhose. Sa fréquence varie de 22 à 88%. La sévérité de l’hypersplénisme est en rapport avec la gravité de la splénomégalie [18, 19].

 

La prise en charge de ce syndrome est basée sur un ensemble de moyens médicaux, instrumentaux et chirurgicaux. Bien que la plupart des séries dans la littérature décrivent l’intérêt du traitement endoscopique et du shunt spléno-rénal proximal dans le traitement des varices gatsro-œsophagiennes et de l’hypertension portale [20-22], rares sont les séries qui développent la prise en charge de l’hypersplénisme et de la splénomégalie dans l’HTPNC [23]. Ohnishi et al a suggéré qu’à un stade précoce de la maladie, les veines portales peuvent être dilatées sans augmentation de la pression portale [24, 25]. Ceci est dû à une augmentation du flux sanguin portal par augmentation du flux sanguin de la veine splénique secondaire à la splénomégalie. On suggère que l’hypersplénisme est considéré comme l’un des facteurs d’une hypertension portale persistante même après l’éradication des varices œsophagiennes [26]. La splénectomie seule peut être justifiée dans la prise en charge de ce syndrome. Elle permet de traiter la splénomégalie et corriger l’hypersplénisme et par conséquent diminuer le débit sanguin portal. Mais elle peut conduire à une thrombose de la veine splénique qui pourrait être utilisée dans un éventuel shunt [27]. La ligature des varices oesophagiennes associé aux beta-bloquants est souvent indiquée pour traiter et prevenir l’hémorragie des varices oesophagiènnes comme dans le cas de l’HTP sur cirrhose [28, 29]. Dans une étude de Rajesh et al, parmi 55 patients opérés pour HTPNC, 2 patients ont bénéficié d’une splénectomie seule et chez 7 patients la splénectomie était associée au traitement endoscopique des varices oesophagiennes. Chez 2 malades parmi les 9 patients, l’évolution a été marquée par une récidive de l’hémorragie variqueuse [30]. Dans notre étude, tous nos malades ont bénéficié d’une splénectomie associée à une ligature des varices œsophagiennes avec un traitement d’entretien par les beta-bloquants. Les résultats étaient satisfaisants.

 

 

Le syndrome de Banti doit être recherché systématiquement devant une hypertension portale avec absence d’une affection hépatique chronique. La splénectomie associée à la ligature des varices oesophagiènnes pourraient être suffisantes pour traiter ce syndrome et surtout ses conséquences sans avoir recours à une dérivation spléno-rénale.

 

 

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêt.

 

 

Tous les auteurs ont contribué à la conduite de ce travail. Tous les auteurs déclarent également avoir lu et approuvé la version finale du manuscrit.

 

 

Tableau 1: résultats du bilan radiologique chez les 3 malades

Tableau 2: numération formule sanguine montrant la résolution de la pancytopénie après splénectomie

Figure 1: TDM abdominale en coupe axiale objectivant une splénomégalie avec dilatation de la veine splénique et de l’axe spléno-mésaraique

Figure 2: vue opératoire montrant la splénomégalie avec dilatation de la veine splénique

Figure 3: pièce de splénectomie

Figure 4: TDM abdominale en coupe axiale montrant une collection de la loge splénique et une thrombose du tronc porte après splénectomie

 

 

1. Banti G. Splenomegalie mit leberzihhose beitrage zur Pathologischen. Anat Allgemeinea Pathol. 1889;24:21-33.
Google Scholar

2. Datta D. Non-cirrhotic portal fibrosis (idiopathic portal hypertension in India). J Assoc Physicians India. 1976;24:511-27. Google Scholar


3. Orozco H, Takahashi T, Garcia-Tsao G, et al. Idiopathic portal hypertension. Rev Invest Clin. 1991 Jan-Mar;43(1):80-6. PubMed | Google Scholar


4. Krasinskas A, Eghtesad B, Kamath P. Livertransplantation for severe intrahepatic non cirrhotic portal hypertension. Liver transpl. 2005 Jun;11(6):627-34; discussion 610-1. Google Scholar


5. Cazals-Hatem D, Hillaire S, Rudler M, et al. Obliterative portal venopathy: Portal hypertension is not always present at diagnosis. J Hepatol. 2011 Mar;54(3):455-61 Epub 2010 Oct 28. Google Scholar


6. Morris J, Schmid M, Newman S, et al. Arsenic and noncirrhotic portal hypertension. Gastroenterology. 1974;66:86. PubMed | Google Scholar


7. Hillaire S, Bonte E, Denninger M, et al. Idiopathic non-cirrhotic intrahepatic portal hypertension in the West. Gut. 2002 Aug;51(2):275-80. PubMed | Google Scholar


8. Otto P, Krause P, Jester H et al. ldiopathische portale hypertension. Med Klin. 1972;67:477. Google Scholar


9. Siramolpiwat S, Seijos S, Miquel R et al. Idiopathic portal hypertension: natural history and longterm outcome. Hepatology. 2014 Jun;59(6):2276-85. Google Scholar


10. Saito K, Nakanuma Y, Takegoshi K et al. Non-specific immunological abnormalities and association of autoimmune diseases in idiopathic portal hypertension: a study by questionnaire. Hepatogastro-enterology. 1993 Apr;40(2):163-6. PubMed | Google Scholar


11. Gürkaynak G, Yildirim B, Aksoy F et al. Sonographic findings in noncirrhotic portal fibrosis. J Clin Ultrasound. 1998 Jul-Aug;26(6):309-13. PubMed | Google Scholar


12. Sinha R. Grayscale and pulsed Doppler characteristics of noncirrhotic portal fibrosis: a preliminary report. Clin Radiol. 1999 Mar;54(3):156-9. Google Scholar


13. Chawla Y, Dilawari J. Anorectal varices and their frequency in cirrhotic and non-cirrhotic portal hypertension. Gut. 1991 Mar;32(3):309-11. PubMed | Google Scholar


14. Sarin S, Govil A, Jain A et al. Prospective randomized trial of endoscopic sclerotherapy versus variceal band ligation for esophageal varices: influence on gastric varices and variceal recurrence. J Hepatol. 1994;26:826-32. PubMed | Google Scholar


15. Nakanuma Y, Koichi T, Suneyama K et al. Pathology and pathogenesis of idiopathic portal hypertension with an emphasis on the liver. Pathol Res Pract. 2001;197(2):65-76. PubMed | Google Scholar


16. Nakanuma Y, Hoso M, Sasaki M et al. Histopathology of the liver in non-cirrhotic portal hypertension of unknown etiology. Histopathology. 1996 Mar;28(3):195-204. Google Scholar


17. Aikat B, Bhusnurmath S, Chhuttani P, et al. The pathology of noncirrhotic portal fibrosis: a review of 32 autopsy cases. Hum Pathol. 1979 Jul;10(4):405-18. PubMed | Google Scholar


18. Orloff M, Orloff M, Girard B et al. Bleeding esophagogastric varices from extrahepatic portal hypertension: 40 years' experience with portal-systemic shunt. J Am Coll Surg. 2002 Jun;194(6):717-28; discussion 728-30. PubMed | Google Scholar


19. Mitra S, Kumar V, Datta D et al. Extrahepatic portal hypertension: a review of 70 cases. J Pediatr Surg. 1978 Feb;13(1):51-7. PubMed | Google Scholar


20. Sarin S, Agarwal S. Extrahepatic portal vein obstruction. Semin Liver Dis. 2002 Feb;22(1):43-58. PubMed | Google Scholar


21. Conn H. Ammonia tolerance in the diagnosis of esophageal varices - A comparison of endoscopic, radiologic, and biochemical techniques. J Lab Clin Med. 1967;70:442-51. Google Scholar


22. Sarin S, Kumar A. Gastric varices: profile, classification, and management. Am J Gastroenterol. 1989 Oct;84(10):1244-9. PubMed | Google Scholar


23. Bashour F, Teran J, Mullen K. Prevalence of peripheral blood cytopenias (hypersplenism) in patients with nonalcoholic chronic liver disease. Am J Gastroenterol. 2000 Oct;95(10):2936-9. PubMed | Google Scholar


24. Ohnishi K, Saito M, Sato S et al. Portal hemodynamics in idiopathic portal hypertension (Banti’s syndrome) - Comparison with chronic persistent hepatitis and normal subjects. Gastroenterology. 1987 Mar;92(3):751-8. PubMed | Google Scholar


25. Mikkelsen W, Edmondson H, Peters R, et al. Extra- and intrahepatic portal hypertension without cirrhosis (hepatoportal sclerosis). Ann Surg. 1965 Oct;162(4):602-20. PubMed | Google Scholar


26. Kaplan M, Jandl J. The effect of rheumatoid factors and of antigobulins of immune hemolysis in vivo. J Exp Med. 1963 Jan 1;117:105-25. PubMed | Google Scholar


27. Jorgensen B, Fischer E, Ingeberg S et al. Decreased blood platelet volume and count in patients with liver disease. Scand J Gastroenterol. 1984 Jun;19(4):492-6. PubMed | Google Scholar


28. Pereboom I, Boer M, Haagsma E, et al. Platelet transfusion during liver transplantation is associated with increased postoperative mortality due to acute lung injury. Anesth Analg. 2009 Apr;108(4):1083-91. PubMed | Google Scholar


29. Sankey E, Crow J, Mallett S et al. Pulmonary platelet aggregates: possible cause of sudden peroperative death in adults undergoing liver transplantation. J Clin Pathol. 1993 Mar;46(3):222-7. PubMed | Google Scholar


30. Mendenhall C, Sherman J, Chedid A. intermittent idiopathic portal hypertension: a case report. Gastroenterology. 1974 Jul;67(1):142-8. PubMed | Google Scholar