Malformation lymphatique macrokystique atypique chez un adulte
Hind Ramid, Fouzia Hali
Corresponding author: Hind Ramid, Service de Dermatologie-Vénéréologie, CHU Ibn Rochd, Université Hassan II, Casablanca, Maroc 
Received: 27 Jul 2017 - Accepted: 05 Sep 2017 - Published: 10 Oct 2017
Domain: Dermatology
Keywords: Malformation lymphatique, lymphangiome, lymphangiome macrokystique
©Hind Ramid et al. Pan African Medical Journal (ISSN: 1937-8688). This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution International 4.0 License (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
Cite this article: Hind Ramid et al. Malformation lymphatique macrokystique atypique chez un adulte. Pan African Medical Journal. 2017;28:128. [doi: 10.11604/pamj.2017.28.128.13472]
Available online at: https://www.panafrican-med-journal.com//content/article/28/128/full
Original article 
Malformation lymphatique macrokystique atypique chez un adulte
Malformation lymphatique macrokystique atypique chez un adulte
Unusual macrocystic lymphatic malformation in an adult patient
Hind Ramid1,&, Fouzia Hali1
1Service de Dermatologie-Vénéréologie, CHU Ibn Rochd, Université Hassan II, Casablanca, Maroc
&Auteur correspondant
Hind Ramid, Service de Dermatologie-Vénéréologie, CHU Ibn Rochd, Université Hassan
II, Casablanca, Maroc
Macrocystic lymphatic malformations (MLMs) constitute a circumscribed variation in deep lymphangiomas. They are characterized by a rare occurrence in adults, by their rapid expansion and by their frequent occurrence at the level of the cervicofacial region (75%) and axillary region (20%). They rarely occur in lower limbs. The diagnosis of MLMs is primarily based on clinical examination. Ultrasound has a valuable role in positive diagnosis and sometimes in differential diagnosis. MRI has a role in the diagnosis and the assessment of tumor extent, thus making a valuable contribution to surgery. Therapeutically, MLMs are mainly treated by sclerotherapy; surgery is rarely indicated. We report the case of 26-year old man with a one-year history of huge painless and rapidly evolving subcutaneous swelling in the right thigh. Clinical examination showed circumferential compressible non-beating infiltrated mass, surmounted by vegetative and ulcerated lesions. The remainder of the clinical examination showed the presence of inguinal ipsilateral lymphadenopathy, with mobility limitation of the right knee. Angio-MRI objectified diffuse heterogeneous gadolinium-enhancing cutaneous, subcutaneous thickening of the right thigh with perimuscolar aponeurotic involvement. Lymphoscintigraphy showed asymmetry of the accumultion of radiopharmaceutical kinetics that was reduced in the right lower limb in favor of an overload of the lymphatic system at rest. Given the clinico-radiological data, the diagnosis of MLM was retained. Given the seat of the lymphangioma and its extent, after consultation with the surgeons there was no indication for surgery. Immobilization with a removable bandage was indicated for our patient.
Key words: Lymphatic malformation, lymphangioma, macrocystic lymphangioma
Les malformations lymphatiques macrokystiques (MLMK) constituent une variante circonscrite des lymphangiomes profonds. Elles se caractérisent par leurs survenues rares chez l’adulte, leurs expansions rapides et leurs frequences au niveau de la région cervicofaciale (75%) et axillaire (20%), l’atteinte du membre inférieur est exceptionnelle. Le diagnostic des MLMK est essentiellement clinique, l’échographie a un intérêt pour le diagnostic positif et parfois différentiel. L’IRM a une place dans le diagnostic et l’appréciation des limites de la tumeur apportant ainsi une aide précieuse à la chirurgie. Sur le plan thérapeutique, les MLMK relèvent plutôt d’une sclérothérapie, rarement la chirurgie est indiquée. Nous rapportons le cas d’un homme de 26 ans qui présentait depuis un an une énorme tuméfaction sous-cutanée de la cuisse droite, indolore et rapidement évolutive. L’examen clinique trouvait une masse circonférentielle infiltrée, compressible et non battante, surmontée de lésions végétantes et ulcérées. Le reste de l’examen clinique notait la présence d’adénopathies inguinales homolatérales avec limitation de la mobilité du genou droit. L’angio IRM objectivait un épaississement cutanéo-sous cutané diffus de la cuisse droite d’aspect hétérogène et prenant le contraste avec atteinte aponévrotique périmusculaire. La lymphoscintigraphie révélait une asymétrie de la cinétique d’accumulation du radiopharmaceutique au détriment du membre inférieur droit en faveur d’une surcharge du système lymphatique au repos. Devant les données clinico-radiologiques, le diagnostic de MLMK a été retenu. Après concertation avec les chirurgiens il n’y avait pas d’indication chirurgicale vue le siège du lymphangiome et son étendu; une contention par des bandes amovibles était indiquée chez notre patient.
Figure 1: énorme tuméfaction circonférentielle de la cuisse droite, surmontée de lymphangiectasies
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