Glioblastomes intra médullaire chez l'enfant: localisation et type histologique rare
Abderrazzak El Saqui, Aggouri Mohamed
Corresponding author: Abderrazzak El Saqui, Service Neurochirurgie, CHU Hassan II, Fès, Maroc 
Received: 10 Oct 2015 - Accepted: 31 Oct 2015 - Published: 23 Feb 2017
Domain: Clinical medicine
Keywords: Glioblastomes, moelle épinière, intra médullaire, rachis dorsal
©Abderrazzak El Saqui et al. Pan African Medical Journal (ISSN: 1937-8688). This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution International 4.0 License (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
Cite this article: Abderrazzak El Saqui et al. Glioblastomes intra médullaire chez l'enfant: localisation et type histologique rare. Pan African Medical Journal. 2017;26:91. [doi: 10.11604/pamj.2017.26.91.8171]
Available online at: https://www.panafrican-med-journal.com//content/article/26/91/full
Original article 
Glioblastomes intra médullaire chez l'enfant: localisation et type histologique rare
Glioblastomes intra médullaire chez l'enfant: localisation et type histologique rare
Intramedullary glioblastomas in the child: location and rare histologic type
Abderrazzak El Saqui1,&, Aggouri Mohamed1
1Service de Neurochirurgie, CHU Hassan II, Fès, Maroc
&Auteur correspondant
Abderrazzak El Saqui, Service Neurochirurgie, CHU Hassan II, Fès, Maroc
We report the case of a 4-year old child, with no previous medical history , suffering from headache associated with cervical pain radiating to the shoulders and the dorsal spine, aggravated by the onsetting of heaviness in all four limbs, for two months before his admission. Physical examination showed conscious child with severe tetraparesis. Medullary MRI showed cervical spine tumor extending from the bulbo-medullary junction up to D1, presenting hyposignal on T1 and hypersignal on T2 with a fleshy and cystic component heterogeneously enhanced after gadolinium injection (A). The patient underwent 8 level C1-D1 laminectomy with sub-occipital lost-bone craniectomy and macroscopic total tumor resection.The diagnosis of glioblastoma was made by frozen examination and confirmed by anatomopathologic examinationof the surgical specimen (B). The patient underwent postoperative radiation therapy. The evolution was marked by a gradual improvement in tetraparesis before his death caused by neuro-vegetative disorders 18 months later. Spinal cord glioblastomas are rare. MRI after Gadolinium injection is the best diagnostic imaging procedure (C). Surgical excision is the treatment of choice; it needs to be as complete as possible followed by radiation therapy and if necessary chemotherapy. Average patients' survival rate is 12 months after the diagnosis.
Key words: Angioma, aggressive, spine, MRI, urgery
Un enfant de 4 ans, sans antécédents , qui a présentée deux mois avant son admission, des céphalées associées à des douleurs cervicales irradiant vers les épaules et le rachis dorsal, aggravées par l'installation d'une lourdeur des quatres membres, chez qui l'examen a trouvé un enfant conscient, avec une tétraparésie lourde . L'IRM médullaire a objectivée un processus tumoral médullaire cervicale étendu de la jonction bulbo-médullaire jusqu'à D1 en hyposignal T1 et en hypersignal T2 avec une composante charnue et kystique rehaussée de façon hétérogène après injection de gadolinium (A). La patiente a bénéficié d'une laminectomie de 8 niveau, de C1 à D1, avec craniectomie à os perdu sous occipitale et exérèse macroscopiquement totale du processus. Un examen extemporané est revenu en faveur de glioblastome, diagnostic qui a été confirmé par l'examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire (B). La patiente a bénéficiée de la radiothérapie post opératoire. L'évolution a été marquée par l'amélioration progressive de la tétraparésie avant son décès par des troubles neuro-végétatifs 18 mois plus tard. Les glioblastomes de la moelle épinière sont exceptionnelle, L'IRM après injection du Gadolinium reste la meilleure modalité d'imagerie pour le diagnostic (C). Le traitement de choix est l'exérèse chirurgicale la plus complète possible suivie d'une radiothérapie et éventuel chimiothérapie , La survie moyenne de ces patients est de 12 mois après le diagnostic.
Figure 1: A) IRM cervicale en coupe sagitale T1 objectivant une lésion siégeant au niveau de la jonction bulbo-medullaire étendue jusqu’à la première vertèbre dorsale prenant le contraste en périphérie après injection de Gadolinium; B) aspect per-opératoire de la jonction bulbo-médullaire après réalisation d’une laminectomie des vertèbres cervicales et craniectomie occipitale avec ouverture et suspension de la dure-mère montrant la moelle cervicale avec un processus grisâtre au niveau de la jonction bulbo-médullaire; C) aspect per-opératoire de la jonction bulbo-médullaire après myélotomie postérieure avec exérèse totale du processus tumoral
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