Nécroses cutanées multiples et extensives révélant un syndrome des anticorps anti phospholipides

Nécroses cutanées multiples et extensives révélant un syndrome des anticorps anti phospholipides

Multiple and extensive skin necrosis revealing anti phospholipid antibody syndrome

Mohamed El Amraoui^1,&, Hafsae Bounnyit¹, Youssef Zemmez¹, Ahmed Bouhamidi¹, Baderdine Hassam¹, Karima Senouci¹

¹Service de Dermatologie Vénéréologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

^&Auteur correspondant
Mohamed El Amraoui, Service de Dermatologie Vénéréologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

Introduction    

Le syndrome des anticorps anti phospholipides (SAPL) est un état de thrombophilie acquise, du à l’action des auto-anticorps dirigés contres les phospholipides et/ou leurs cofacteurs. Il peut être primitif ou associé à diverses maladies, dont le lupus érythémateux systémique (LES), dont il représente un facteur potentiel de gravité. Nous rapportons un cas de nécroses cutanées multiples chez une jeune fille ayant révélé un SAPL dans le cadre d’un LES.

Patient et observation     

Une patiente de 20 ans qui avait comme antécédents une épilepsie, un lupus érythémateux chronique et des érosions buccales récidivantes, a été admise au service de dermatologie pour prise en charge de multiples nécroses cutanées extensives siégeant sur la fesse gauche et les deux bras et évoluant depuis un mois et demi dans un contexte fébrile avec une altération de l’état général (Figure 1). L’examen clinique objectivait également une arthrite du poignet droit et un gros membre inferieur gauche et une livedo racemosa. Le bilan paraclinique montrait un syndrome inflammatoire biologique important : une anémie normo chrome normocytaire à 8,5 g/dl, une vitesse de sédimentation à 130 mm/1ère heure, une protéine C réactive à 115 mg/l. Le bilan immunologique révélait des anticorps anti nucléaires positifs à 1280 UI/ml, des anticorps anti DNA natifs positifs et des anticorps anti coagulants circulants de type lupiques positifs. Le doppler veineux des membres inferieurs mettait en évidence une thrombophlébite fémoro-poplitée gauche et la biopsie cutané montrait une nécrose kératinocytaire étendue et une vascularite lympho-plasmocytaire. Le diagnostic du SAPL secondaire à une maladie lupique a été retenu et la patiente a été mise sous corticothérapie générale, anticoagulants, antibiothérapie et soins locaux avec détersion des foyers de nécrose (Figure 2). L’évolution était favorable avec un recul de 18 mois (Figure 3).

Discussion     

Le syndrome des anticorps anti phospholipides (SAPL) est un état de thrombophilie acquise, du à l´action des auto-anticorps dirigés contre les phospholipides et/ou leurs cofacteurs. Il peut être primitif ou associé à diverses maladies, dont le lupus érythémateux systémique, dont il représente un facteur potentiel de gravité. Son diagnostic repose sur les critères de Sapporo établis en 1999 et révisés en 2006 [1]. Les lésions dermatologiques au cours du SAPL sont fréquentes, polymorphes, parfois inaugurales et peuvent constituer le seul élément clinique du syndrome [2,3]. Cependant, les nécroses cutanées superficielles extensives restent extrêmement rares, rapportées seulement dans 2% environ des cas de SAPL [3,4]. Leur début est volontiers brutal avec un purpura nécrotique, laissant rapidement place à une plaque escarrotique noirâtre bordée d’un liseré purpurique témoignant de leur évolutivité. Elles siègent sur les membres, le visage (joues, nez, oreilles) ou les fesses comme chez notre patiente. Leur traitement est préventif et curatif; l’indication d’une anti coagulation efficace est incontournable, éventuellement en association avec des corticoïdes, immunosuppresseurs, échanges plasmatiques ou biothérapies, de même, la détersion des tissus nécrosés est primordiale pour la prévention des surinfections, rappelons enfin l’importance de la prise en charge d’éventuels facteurs de risque thrombotiques associés, présents chez environ 50% des patients ayant un SAPL [5].

Conclusion     

Les nécroses cutanées au cours du SAPL sont extrêmement rares, leur traitement repose sur les anticoagulants et les soins locaux appropriés. L’évolution ultérieure imprévisible et le pronostic réservé justifient un suivi rigoureux au long cours et une étroite collaboration entre le dermatologue et l'interniste.

Conflits d’intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêt.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont participé activement à l’élaboration de ce travail.

Figures     

Figure 1: nécroses cutanées au niveau de la fesse gauche et du bras gauche

Figure 2: exérèse chirurgicale des foyers de nécrose

Figure 3: évolution des nécroses après 15 jours et après 1 mois

Références     

1. Meyer O. Lupus et syndrome des anticorps anti phospholipides: Critères de diagnostic et de suivi. Revue du rhumatisme monographies. 2010; 77(2): 82-88. PubMed | Google Scholar


2. Francès C, Barete S, Soria A. Manifestations dermatologiques du syndrome des anti phospholipides. La Revue de médecine interne. 2012; 33(4) 200-205. PubMed | Google Scholar


3. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, Branch DW, Brey RL, Cervira R, Derksen RH, DE Groot PG, Koike T, Meroni PL, Reber G, Shoenfeld Y, Tincani A, Viachoyiannopoulus PG, Krilis SA. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 2006; 4(2): 295-306. PubMed | Google Scholar


4. Morice C, Tesnière A, Comoz F, Barreau M, Verneuil L. Nécroses cutanées extensives liées à un syndrome des antiphospholipides et résistant aux AVK. Annales de Dermatologie et de Vénéréologie. Décembre 2013; Volume 140(n° 12S1): page 596. PubMed | Google Scholar


5. Ruiz-Irastorza G, Crowther M, Branch W, Khamachta MA. Antiphospholipid syndrome. Lancet 2010; 376: 1. Google Scholar