Syndrome de Stewart-Treves: complication rare de lymphœdème chronique
Sanaa Krich, Fatima Zahra Mernissi
Corresponding author: Sanaa Krich, Service de Dermatologie-Vénérologie, Centre Hospitalier Universitaire Hassan II, Fès, Maroc 
Received: 02 Dec 2015 - Accepted: 03 Jan 2016 - Published: 07 Jul 2016
Domain: Clinical medicine
Keywords: Angiosarcome, syndrome de Stewart-Treves, complication rare de lymphœdème
©Sanaa Krich et al. Pan African Medical Journal (ISSN: 1937-8688). This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution International 4.0 License (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
Cite this article: Sanaa Krich et al. Syndrome de Stewart-Treves: complication rare de lymphœdème chronique. Pan African Medical Journal. 2016;24:196. [doi: 10.11604/pamj.2016.24.196.8540]
Available online at: https://www.panafrican-med-journal.com//content/article/24/196/full
Original article 
Syndrome de Stewart-Treves: complication rare de lymphœdème chronique
Syndrome de Stewart-Treves: complication rare de lymphœdème chronique
Stewart-Treves syndrome: a rare complication of chronic lymphedema
Sanaa Krich1,&, Fatima Zahra Mernissi1
1Service de Dermatologie-Vénérologie, Centre Hospitalier Universitaire Hassan II, Fès, Maroc
&Auteur correspondant
Sanaa Krich, Service de Dermatologie-Vénérologie, Centre Hospitalier Universitaire Hassan II, Fès, Maroc
We report the case of a 43-year old patient with post-traumatic paraplegia and oedema of the lower limbs. He presented with tumor of the left leg occurring 2-month and half before. Clinical examination revealed a ulcerative- budding multi-nodular tumor associated with bilateral lower extremity lymphedema with multiple nodules and purplish satellites erythematous plaques (image A). Differential diagnosis was Kaposi’s sarcoma, achromic melanoma or pseudo-Kaposi’s sarcoma in a paralyzed limb. Histological examination showed tumoral proliferation of atypical epithelioid cells with fusiform dermis appearance. Immunohistochemical examination showed expression of CD 34 and CD 31 with no CK, Melan A and LCA expression. An evaluation of the extent of loco-regional recurrence and distant metastasis objectified ganglionic and osseous metastases. The diagnosis of metastatic angiosarcoma in the context of Stewart-Treves syndrome was retained and the patient was a candidate for clean amputation followed by palliative chemotherapy. The evolution was marked by the death of the patient 1 month after the amputation. Stewart-Treves syndrome is a skin lymphangiosarcoma complicating chronic lymphedema. This is a rare complication that usually occurs in the arms of women with breast cancer who underwent mastectomy with lymph node dissection. The treatment is based on a wide excision associated with radiation therapy. However the risk of local recurrence and especially of metastases (lungs and bones) is important. The prognosis remains poor with a 5-year survival rate of 10%.
Key words: Stewart-Treves syndrome, chronic lymphedema, lymphoangiosarcoma
Un patient de 43 ans, ayant une notion de paraplégie post-traumatisme avec œdème des 2 membres inférieurs (MI), consulte pour une tumeur de la jambe gauche qui remontait à 2 mois et demi. L’examen clinique objectivait une tumeur ulcéro-bourgeonnante multi-nodulaire associée à un lymphœdème bilatéral des deux MI avec des multiples nodules et plaques érythémato-violacées satellites (image A). Le diagnostic différentiel était surtout une maladie de Kaposi, mélanome achromique ou un pseudo-kaposi sur un membre paralytique. L’étude histologique avait montré une prolifération tumorale de cellules épithéloides atypiques avec un aspect fusiforme au niveau du derme. L’étude immunohistochimique notait l’expression de CD 34 et CD 31 sans expression de CK, mélan A et LCA. Le bilan d’extension avait objectivé des métastases ganglionnaires et osseuses. Le diagnostic d’angiosarcome métatstatique dans le cadre d’un syndrome de Stewart-Treves a été retenu et le malade était candidat à une amputation de propreté suivie d’une chimiothérapie palliative .L’évolution a été marquée par le décès du malade 1mois après l’amputation. Le syndrome de stewart-treves (SST) est un lymphoangiosarcome cutané compliquant un lymphœdème chronique. C’est une complication rare qui apparaît classiquement sur le bras des femmes qui ont subi une mastectomie avec curage ganglionnaire pour cancer du sein. Le traitement repose sur une exérèse large avec une radiothérapie. Cependant le risque de récidive locale et surtout de métastases (pulmonaires et osseuses) est important. Le pronostic reste mauvais avec une survie après 5 ans estimée à 10%.
Figure 1: tumeur ulcéro-bourgeonnante multi-nodulaire avec des multiples nodules et plaques érythémato-violacées satellites
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