Cystadénome séreux du pancréas associe à une hétérotopie pancréatique

Cystadénome séreux du pancréas associe à une hétérotopie pancréatique

Pancreatic serous cystadenoma associated with pancreatic heterotopia

Hedfi Mohamed^1,&, Belghachem Dorra², Bouhafa Hela¹, Abdelhedi Cherif¹, Sridi Azza¹, Sassi Karim¹, Bellil Khadija², Chouchene Adnen¹

¹Service de Chirurgie Générale Hôpital Des FSI La Marsa, Tunisie, ²Service Anatomie Pathologique Hôpital des FSI La Marsa, Tunisie

^&Auteur correspondant
Hedfi Mohamed, Service de Chirurgie Générale Hôpital des FSI La Marsa, Rue Fadhel Ben Achour, La Marsa, Tunisie

Introduction    

L'hétérotopie pancréatique (HP) ou pancréas aberrant est une anomalie congénitale rare, 1 à 15% dans les séries autopsiques, pouvant se rencontrer à tout âge. Quatre-vingt pourcents des cas se rencontrent dans le haut appareil digestif et, notamment, dans la région pré pylorique de l'estomac le long de la grande courbure et dans le duodénum. Les autres localisations intestinales incluent le jéjunum, le côlon, le diverticule de Meckel, l'appendice et l'œsophage. Une atteinte digestive extra-intestinale a déjà été décrite dans la vésicule biliaire, le foie, l'ombilic et le péritoine, de même que de rares cas de localisations extradigestives (rate, médiastin et poumon) [1-3]. Ces lésions sont le plus souvent asymptomatiques, de découverte fortuite lors d'une endoscopie digestive haute ou basse ou lors de l'examen anatomopathologique d'un organe réséqué pour des motifs cliniques autres, et elles peuvent être isolées ou associées à une pathologie digestive. Nous rapportons, à travers notre observation, l'association d'une HP à un cystadénome séreux du pancréas.

Patient et observation     

Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 32 ans, explorée pour des douleurs épigastrique isolées évoluant depuis 3 mois, l'examen clinique et le bilan biologique étaient sans anomalies ; l'exploration par échographie et scanner avait conclu a une tumeur compressive et kystique de la queue du pancréas faisant 6 cm de grand axe .la patiente a bénéficié d'une une splénopancréatectomie caudale avec découverte per opératoire d'un nodule friable de 0.5 cm, de siège péri-pylorique. A L'examen anatomopathologique, le nodule péri pylorique mesuraient 0.5 cm, et correspondait à un tissu pancréatique hétérotopique comportant des structures canalaires de taille variée parfois dilatées à revêtement excréto-pancréatique, associés à de discrets foyers d'acini pancréatiques et à un contingent musculaire périphérique (Figure 1). La nature pancréatique a été confirmée par étude immunohistochimique montrant une forte immunoréactivité à la CK19+ et à l'ACE+ avec présence de quelques ilots de cellules neuroendocrines exprimant fortement la synaptophysine (Figure 2, Figure 3) La pièce de splénopancréatectomie caudale renfermait une tumeur de 6x5x3 cm, encapsulée, bien limitée, d'aspect micro kystique, à contenu séreux, sans communication avec les canaux pancréatiques (Figure 4). Elle répondait histologiquement à une formation multi kystique faite de nombreuses cavités, de taille variable, parfois accolées, tapissées par un revêtement épithélial cubique ou aplati, envoyant des micro-projections pseudo- papillaires intraluminales, les cellules étaient munies de noyaux arrondis à chromatine fine, sans atypies, à cytoplasme réduit, chargé de mucines neutres PAS+ et Bleu Alcian (Figure 5, Figure 6). Le diagnostic de cystadénome séreux de la queue du pancréas associé à une hétérotopie pancréatique pylorique a été retenu.

Discussion     

L'hétérotopie pancréatique(HP) est un tissu pancréatique qui n'a pas de rapports anatomiques ni vasculaires avec le pancréas. Il peut se rencontrer dans le tractus gastro-intestinal, plus fréquemment au niveau de l'estomac (25%-38%) de localisation souvent antrale (80%), duodénum (17%-36%) et jéjunum (15%-21%). De rares cas étaient décrits au niveau des voies biliaires, la vésicule biliaire, la rate et le mésentère. Sur le plan anatomopathologique, on peut distinguer 4 sous types; type 1: tissu pancréatique typique, type 2: canaux pancréatiques, type 3: acini, type 4: ilots de Langherans [1,2]. Elle peut se voir à tout âge avec une légère prédominance masculine. Deux théories sont admises pour expliquer l'histogenèse de l'HP et qui sont la migration soit de tissu pancréatique primitif vers une localisation ectopique ou il devient mature soit de la métaplasie pancréatique de l'endoderme dans la sous muqueuse pendant l'embryogenèse. Typiquement, le pancréas aberrant est bénin et asymptomatique; découvert fortuitement en per opératoire dans 0.5%, comme c'est le cas de notre patiente, lors d'une autopsie ou lors d'une endoscopie digestive. Il apparait sous la forme d'un nodule sous muqueux ombiliqué au centre. Le plus souvent, aucune symptomatologie n'est rapportée [1]. Si la maladie est symptomatique, les manifestations cliniques vont être en rapport avec le siège, la taille, et les phénomènes obstructifs causés par la masse (cholécystite, obstacle biliaire, invagination intestinale') ou à des saignements intestinaux [1-4]. Les altérations lésionnelles sont les mêmes que celles observées au niveau du pancréas. Il était décrit, dans la littérature, l'association de HP à des lésions digestives, surtout malformatives, à savoir: dilatation kystique du cholédoque, diaphragme duodénal, atrésie de l'œsophage. Nous rapportons, à travers notre observation, l'association d'une HP à un cystadénome séreux du pancréas, constituant elle-même une lésion rare représentant seulement 1 à 2% des tumeurs pancréatiques. Cette association parait, en effet, fortuite [3]. Le diagnostic histopathologique de l'HP est, en général, aisé surtout s'il s'agit de type 1 sinon, comme dans notre observation, on peut recourir à l'immunohistochimie (CK19, synaptophysine, ACE). Le diagnostic différentiel essentiel est l'adénomyome gastrique et seul la présence de pancréas endocrine ou des structures acineuses peut trancher [3, 4]. Le traitement consiste à une résection chirurgicale si l'HP est symptomatique ou si découverte per opératoire pour éviter le risque de dégénérescence, rapportée par quelques auteurs.

Conclusion     

L'hétérotopie pancréatique est une lésion bénigne rare souvent de découverte fortuite, elle est de diagnostic, souvent, facile mais peut dans certains cas prendre l'aspect morphologique d'un adénomyome gastrique. Elle peut être associée à des lésions pancréatiques kystiques. Nous avons porté le diagnostic d'hétérotopie du pancréas devant l'aspect histologique de la lésion qui associait des structures tubuleuses et acinaires, identiques à celles observées dans le pancréas normal.

Conflits d’intérêts     

Les auteurs ne déclareent aucun conflit d’intérêt.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont lu et apprécié la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: strucutures canalaires associées à quelques acini (en fenêtre) (HEx200)

Figure 2: strucutures canalaires

Figure 3: IHC: immunoréactivité des canaux au CK 19

Figure 4: immunoréactivité des ilots de Langerhans au synaptophysine

Figure 5: cystadénome séreux (HEx100)

Figure 6: PAS positif (HEx200)

Références     

1. Eisenberger CF, Gocht A, Knoefel WT, Busch CB, Peiper M, Kutup A et al. Heterotopic pancreas' clinical presentation and pathology with review of the literature. Hepatogastroenterology. 2004; 51(57): 854-858. PubMed | Google Scholar


2. Shi HQ, Zhang QY, Teng HL, Chen JC. Heterotopic pancreas: report of 7 patients. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2002; 1(2): 299-301. PubMed | Google Scholar


3. Ah-Soune P, Vitton V, Subtil C, Meunier-Carpentier S, Bonmardion R, Desjeux A, and al. Ectopic pancreas: an exceptional cause of lower intestinal bleeding with hemorrhagic shock. Gastroenterol Clin Biol. 2008; 32(2): 202-204. PubMed | Google Scholar


4. Makhlouf HR, Almeida JL, Sobin LH. Carcinoma in jejunal pancreatic heterotopias. Arch Pathol Lab Med. 1999; 123(8): 707-711. PubMed | Google Scholar