Rate baladeuse associée à une anomalie de Neuhauser: à propos d’un cas

Rate baladeuse associée à une anomalie de Neuhauser: à propos d’un cas

Wandering spleen associated with an abnormality of Neuhauser: a case report

Ilham Mgaad^1,&, Asmae Bouziane¹, Narimane Salmi², Ilham Chami¹, Mohamed Najib Boujida¹, Rachida Latib¹

 

¹Service de Radiologie, Institut National d’Oncologie, CHU de Rabat, Maroc, ²Service d’Oncologie Médicale, Institut National d’oncologie, CHU de Rabat, Maroc

 

 

^&Auteur correspondant
Ilham Mgaad, Service de Radiologie, Institut National d’oncologie, CHU-Rabat, Maroc

 

 

 

 

La rate baladeuse et l’anomalie de Neuhauser sont deux anomalies rares qui ont été séparément décrites dans la littérature. Nous rapportons le cas d’une association exceptionnelle d’une rate pelvienne à une anomalie de Neuhauser totalement asymptomatiques chez un patient de 86 ans.

 

 

Il s’agit d’un homme de 86 ans, de 1.63 m de taille, 60 kg, en bon état général, eupnéique, qui a comme antécédent une tuberculose pulmonaire traitée depuis 2ans et qui présente depuis 3mois une dysurie avec douleur pelvienne. Un dosage de la PSA a été réalisé, revenu excessivement élevée. La biopsie prostatique avec étude ananathomopatologique des fragments biopsiques a mis en évidence la présence d’un adénocarcinome prostatique moyennement différencié avec engainement des filets nerveux (score de gleason à 8).

 

Une IRM pelvienne a été demandée pour bilan tumoral locorégional, qui a objectivé une masse intra péritonéale pelvienne antérieure, bien limitée, de contours lobulés, rehaussée intensément après injection, dont la nature et l’origine sont difficiles à déterminer (Figure 1). Une TDM thoraco-abdomino-pelvienne dans le cadre du bilan d’extension a mis en évidence au niveau abdominopelvien une loge splénique vide avec présence au niveau pelvien d’une formation tissulaire sus vésicale homogène, renfermant des calcifications périphériques, avec un pédicule vasculaire propre (Figure 2). La veine effectue un trajet ascendant, réalise une double coudure avant de rejoindre la veine mésentérique supérieure pour former le tronc splénomésaraique (Figure 3). L’artère, quant à elle, provient de l’artère gastrique gauche.

 

Le scanner a mis en évidence également au niveau thoracique un arc aortique droit (Figure 2, Figure 3), avec présence d’un diverticule postérieur « diverticule de Kommerell », donnant naissance à une artère sous Clavière gauche aberrante, de trajet rétro-œsophagien (Figure 3). Une petite lame d’épanchement pleural enkysté droit avec une atélectasie parenchymateuse en regard et un kyste hydatique hépatique ont été également retrouvés sans lésion s’allure secondaire. Le patient a subit une radiothérapie externe pour sa tumeur prostatique avec abstention chirurgicale et simple surveillance clinique vis-à-vis des anomalies associées, vu leur caractère non compliqué et l’âge du patient.

 

 

La rate est normalement située dans l’hypochondre gauche. Elle est fixée par les ligaments gastrosplénique et spléno-rénal. La rate ectopique est définie par « Toute rate saine ou pathologique dont le pôle supérieur a perdu ses connexions avec la coupole diaphragmatique » [1]. C’est une anomalie rare dont l’incidence est de l’ordre de 0,5% [2] avec deux pic de fréquence, à l’enfance et à l’âge adulte où elle est souvent rencontrée chez des femmes en période d´activité génitale, seulement une vingtaine de cas chez l´homme sont recensés [1].

 

La migration de la rate peut se faire vers n´importe quelle région de la cavité péritonéale suite à une anomalie congénitale ou acquise de ses moyens de fixité. La forme congénitale est due à une hyper laxité du ligament suspenseur de la rate ou à son absence totale avec allongement du pédicule splénique. La position pelvienne de la rate s´expliquerait par le fait qu´elle adhère à la gonade gauche et qu´elle suivrait celle-ci dans sa migration [1].

 

Quant à la forme acquise, plusieurs facteurs ont été incriminés, comme la splénomégalie; la distension gastrique; l´existence d´une hernie diaphragmatique; l´hyper laxité et le traumatisme abdominaux et la grossesse. Sur le plan clinique, la rate ectopique peut rester asymptomatique et n´est découverte que fortuitement lors d´un examen abdominal ou d´un bilan d´imagerie comme pour notre cas, malgré un pédicule vasculaire long et tortueux et un âge avancé. Elle peut aussi se manifester par des douleurs abdominales intermittentes aspécifiques témoignant de crises de torsion et de détorsion spontanée ou par un abdomen aigu en cas de torsion ou de rupture [3]. L’imagerie est basée sur l’échographie couplée au doppler, et sur la TDM spécialement en cas de complication.

 

Le traitement de la rate baladeuse est essentiellement chirurgical car risque élevé de complication. Il privilège la splénoplexie par rapport à la splénectomie surtout chez le sujet jeune à cause des complications infectieuses et hématologiques qui en découlent [4]. L’association d’une rate baladeuse à une anomalie de Neuhauser est encore plus rare. Aucun cas similaire n’a été décrit dans la littérature. Cette association soulèverait deux hypothèses : association fortuite ou au contraire cause embryologique ou génétique commune qui favoriserait la théorie congénitale.

 

Les anomalies des arcs aortiques représentent 1% des anomalies congénitales cardio-vasculaires. Elles résultent d’un développement anormal des 4 èmes arcs branchiaux primitifs et sont classées en trois entités selon le niveau de coupure : Arc aortique gauche avec artère sous-clavière droite rétro-œsophagienne, Arcs aortiques droits et double arc aortique. Une Micro délétion 22q11 est retrouvée dans 20% des cas si CIV associée [5]. Sont décrites aux arcs aortiques droits 3 formes principales : Arc aortique droit avec disposition en miroir des vaisseaux de la gerbe, Anomalies de Neuhauser, et Crosse droite avec aorte descendante gauche de type aorte encerclante.

 

L’anomalie de Neuhauser représente 15 à 20% des arcs aortiques symptomatiques par encerclement de l’axe œso-trachéal. La forme habituelle est faite d’un arc aortique droit avec une artère subclavière gauche aberrante qui nait de la partie postérieure de l’arc « diverticule de Kommerell » pour se diriger en rétro-œsophagien et rejoindre le membre supérieur gauche. Les signes cliniques peuvent être digestifs (dysphagie, fausses routes) ou respiratoires (stridor, dyspnée, infections pulmonaires à répétition…). Sur le plan imagerie, l’angioscanner spiralé représente le gold standard Grâce à sa résolution spatiale inframillimétrique, son caractère moins invasif que l’angiographie et la qualité des images 3D qu’il fournit. Il permet d’établir le diagnostic anatomique, apprécie la compression trachéale, et fait le bilan d’éventuelles malformations associées.

 

L’apport de la a radiographie thoracique reste limité en objectivant l’absence de bouton aortique et de ligne para-aortique. Le TOGD, Quant à lui, il permet de confirmer une éventuelle compression œsophagienne, d’origine vasculaire (diverticule de kommerell) ou vasculoligamentaire. Alors que l’échocardiographie est particulièrement intéressante dans le bilan des anomalies cardiaques associées et dans le dépistage prénatal [6,7].

 

Grâce aux progrès de l’IRM, un bilan anatomique précis et complet des anomalies cardiovasculaires est actuellement possible. Les différentes séquences morphologiques, Séquences ARM et ciné-IRM, permettent de réaliser une étude à la fois anatomique du médiastin et vasculaire angiographique ainsi qu’une analyse de l’axe oeso-trachéal en confirmant le caractère pulsatile d’une compression [7,8].

 

Sur le plan thérapeutique, une Correction chirurgicale est indiquée si symptomatologie franche et/ou mise en jeu du pronostic vital (40% des cas selon les séries) avec une survie à moyen et à long termes satisfaisante [5].

 

 

L’association d’une anomalie de Neuhauser à une ectopie splénique est rare et appuie le caractère congénital de l’ectopie. Elle serait plutôt fortuite mais une cause embryologique ou génétique commune n’est pas à écarter ce qui justifie un bilan malformatif exhaustif pour retenir ou écarter cette théorie.

 

 

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.

 

 

Tous les auteurs ont contribué à la rédaction de ce manuscrit. Les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

 

 

Figure 1: images IRM pelviennes en séquence coronale pondérée T2 a) et axiale pondérée T1 avec injection de gadolinium b) montrant une masse pelvienne antérieure sus vésicale de signal intermédiaire homogène, lobulée, rehaussée précocement après injection

Figure 2: coupes TDM axiale pelvienne (a) et coronale thoraco-abdomino-pelvienne (d) objectivant une loge splénique vide avec rate en position pelvienne renfermant de fines calcifications périphériques; coupes TDM axiales thoraciques (b,c) mettant en évidence un arc aortique droit avec présence d’un diverticule postérieur de « kommerell » (flèche bleu), donnant naissance à une artère SCG aberrante, retro-œsophagienne

Figure 3: coupe TDM coronale thoraco-abdomino-pélvienne en Reconstruction angio-VRT objectivant un arc aortique droit avec artère sous Clavière gauche aberrante (flèche blanche), prenant naissance d’un diverticule postérieur de « kommerel » (flèche jaune). Mise en évidence également d’une veine splénique longue et tortueuse (étoile) qui rejoint la veine mésentérique inférieure

 

 

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