Bloc auriculo-ventriculaire complet cortico-sensible au cours d’une maladie de Horton

Bloc auriculo-ventriculaire complet cortico-sensible au cours d’une maladie de Horton

 

Salem Bouomrani^1,&, Hanène Nouma¹, Alaeddine Slama¹, Maher Béji¹

 

¹Service de Médecine Interne, Hôpital Militaire de Gabes, 6000 Gabes, Tunisie

 

 

^&Auteur correspondant
Salem Bouomrani, Service de Médecine Interne, Hôpital Militaire de Gabes, 6000 Gabes, Tunisie

 

 

 

 

La maladie de Horton (MH) est une vascularite granulomateuse primitive des gros vaisseaux à prédominance céphalique du sujet âgé. L'atteinte cardiaque reste exceptionnelle au cours de cette affection [1,2] et est souvent la conséquence de l'aortite inflammatoire [3,4]. Nous rapportons une observation originale de complication cardiaque possible de cette vascularite (bloc auriculo-ventriculaire (BAV) complet concomitant d'une poussée de la maladie), qui a notre connaissance n'a pas était rapportée auparavant, et discutons ses différents mécanismes pathogéniques plausibles.

 

 

Patiente âgée de 68 ans traitée pour une MH depuis dix mois fût hospitalisée pour dyspnée aigue et syncope à deux reprises. Le diagnostic de la MH était retenu devant l'association de céphalées bitemporales résistantes aux traitements symptomatiques à une polyarthrite séronégative non déformante (arthrite bilatérale et symétrique des deux poignets, et des petites articulations des deux mains avec des radiographies normales et un facteur rhumatoïde ainsi que des anticorps anti nucléaires et anti-CCP négatifs), une pseudo-polyarthrite rhizomélique, une vitesse de sédimentation (VS) élevée à 100mm/H1 et une biopsie positive de l'artère temporale gauche montrant une artérite granulomateuse à cellules géantes avec rupture de la limitante élastique interne. Elle a été traitée par corticoïdes per os à la dose initiale de 0.7 mg/kg/j pendant six semaines suivie d'une décroissance progressive jusqu'à une dose d'entretien de 10 mg/j, associées à 250 mg/j d'acide salicylé comme antiagrégant plaquettaire à titre préventif. La recherche des anticorps anti phospholipides associés était négative.

L'examen somatique était sans anomalies. La pression artérielle était à 100/80 mmHg et la fréquence cardiaque à 45 bpm. La radiographie standard de thorax était normale. L'électrocardiogramme (ECG) objectivait un bloc auriculo-ventriculaire (BAV) complet à QRS fins. La biologie simple (NFS, glycémie, ionogramme sanguin, calcémie, phosphorémie, créatinine sanguine, cholestérol total, triglycérides, transaminases, et TSH) était dans les limites de la normale. L'enregistrement de l'ECG endocavitaire montrait une onde H élargie compatible avec un bloc intra Hissien. Le bilan étiologique de ce BAV était négatif; en particulier une échographie cardiaque sans anomalies (pas de dysfonction ventriculaire gauche, pas de valvulopathies significatives ni de végétations valvulaires ou endocardiques. Il n'a pas été objectivé en plus ni tumeurs ni malformations cardiaques), enzymes musculaires cardiaques (CPK, ASAT, LDH et Troponine Ic) non modifiées, des hémocultures négatives, des antistreptolysines O et antistreptodornases B négatives, un bilan immunologique négatif (anticorps anti nucléaires, anti-DNA natif, anti antigènes solubles, anti-cardiolipine, anti-β2GP1, facteur rhumatoïde, anticorps anti-CCP, anti cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) de spécificité anti-MPO et anti-PR3). La tomodensitométrie thoracique n'objectivait pas d'anomalies cardiaques ni pulmonaires parenchymateuses; elle montrait par ailleurs l'aspect d'une aortite active au niveau de l'aorte ascendante. Le coro-scann ne montrait pas d'anomalies significatives des artères coronaires. L'IRM cardiaque n'a pas pu être réalisée vue que la patiente était clostrophobe. La maladie de Lenègre était écartée vu l'absence d'élargissement des complexes QRS sur l'ECG et il n'a pas été noté de prise médicamenteuse susceptible d'induire un tel trouble de la conduction ni de cas similaires dans la famille.

Une rechute de sa vascularite sous jacente était aussi suspectée devant la notion de reprise des céphalées, la VS élevée à 120 mm/H1 avec une enquête infectieuse et tumorale négative, et l'aspect de l'aortite évolutive sur le scanner thoracique (à noter que l'aorte était d'aspect normal sur le scanner X fait au moment du diagnostic initial de la MH). L'échographie-doppler des artères temporales montrait l'existence d'un halo clair bilatéral témoin de l'artérite évolutive. La reprise de la biopsie temporale était refusée par la patiente.

Devant l'intolérance hémodynamique secondaire et la non réponse à l'atropine, la conduite thérapeutique était de proposer la mise en place d'un pacemaker définitif de type DDDR avec la reprise de la corticothérapie systémique per os à raison de 0.7 mg/kg/j initiée par des boli de méthylprednisolne (1g/j pendant trois jours de suite), pour la poussée de la vascularite temporale. Les suites étaient très favorables avec les boli de corticoïdes : amélioration rapide de la dyspnée et de la gêne thoracique, amélioration de la fréquence cardiaque passant à 65/min le premier jour puis à 80/min le deuxième jour avec un retour au rythme sinusal régulier sans aucune anomalie de la conduction. La pose du pacemaker était de ce fait récusée. Le recul actuel est de dix-huit mois sans récidive d'anomalies de la conduction cardiaque. Le scanner X thoracique à six mois de contrôle montrait une aorte de calibre normale avec disparition des signes de l'inflammation aortique.

 

 

Malgré le sur-risque significatif des accidents cardiovasculaires liés à la MH actuellement prouvé [2], les complications cardiaques ne sont que rarement rapportées au cours de cette vascularite. Il s'agit classiquement d'anévrysmes ou de dissection de l'aorte [3,4] et de coronarite avec infarctus du myocarde [5,6]. Plus rares sont les myocardites [7], péricardites [8-10] ou les myopéricardites [11]. La mort subite est aussi exceptionnellement signalée [5]. Notre observation est, à notre connaissance, la première rapportant un BAV au cours de la MH.

Nous avançons comme mécanisme possible une vascularite des vasa vasorum du tissu nodal. En effet l'atteinte des petits vaisseaux est décrite au cours de cette angéite systémique typiquement dite de gros troncs artériels [5]. Cette hypothèse se trouve renforcée par l'association d'autres signes systémiques de vascularite (céphalées, VS élevée, aortite inflammatoire active et atteinte de l'artère temporale à l'échographie), la négativité du bilan étiologique de ce BAV et la régression complète de ce trouble de la conduction sous corticothérapie systémique à fortes doses.

Ailleurs, de rares cas de BAV ont été rapportés dans d'autres vascularites systémiques tels que la périartérite noueuse [12], la maladie de Wegener [13] et le purpura de Schoënlein-Henoch [14]; le mécanisme prouvé était celui d'une vascularite nécrosante du tissu nodal [12]. Le cas de BAV de Elikowski W et al. au cours de la granulomatose de Wegener était associé à une pseudo-polyarthrite rhizomélique [13] rappelant un peu notre cas (vascularite systémique granulomateuse avec BAV complet et pseudo-polyarthrite rhizomélique). De même un cas de BAV révélateurs d'une maladie de Takayasu a été rapporté chez un enfant de onze ans [15]. Cette observation peut aussi être assimilée à la notre puisque la maladie de Takayasu se classe au même titre que la maladie de Horton dans le groupe des vascularites systémiques des vaisseaux de gros calibre avec plusieurs similitudes cliniques et histologiques.

La myocardite, une autre complication cardiaque exceptionnelle au cours de la maladie de Horton [7], peut aussi contribuer à la genèse du BAV qui est reconnu en être un signe clinique possible [16].

 

 

Il s'agit de l'observation d'une patiente atteinte d'une artérite à cellules géantes à BAT positive et qui présente de façon concomitante d'une reprise évolutive de sa maladie, un BAV complet. Bien que la relation de cause à effet entre la vascularite et les lésions du tissu nodal soit certainement difficilement démontrable, l'hypothèse d'un lien direct entre le BAV et une vascularite de micro vaisseaux rentrant dans le cadre de la HM se trouve ici une hypothèse très plausible. Les arguments renforçant cette imputabilité sont: l'association à une poussée évolutive de la maladie, la négativité du bilan étiologique du trouble de la conduction, sa régression complète sous corticothérapie systémique et l'existence dans la littérature de cas similaires de BAV dans le cadre de vascularites systémiques avec une atteinte histologiquement prouvée du tissu nodal. Ainsi sur le plan théorique, la MH pourrait se compliquer de BAV via une vascularite du tissu nodal ou bien une myocardiopathie sévère. Cette complication inhabituelle mérite d'être connue et une surveillance cardiaque particulière parait utile chez tout patient ayant une vascularite temporale, surtout dans les formes actives.

 

 

Les auteurs ne déclrent aucun conflit d’'intérêts.

 

 

Dr Salem Bouomrani a rédigé le manuscrit. Tous les auteurs ont contribué a la prise en charge du patient (diagnostic clinique, explorations radiologiques et prise en charge thérapeutique).

 

 

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