Le Dermoide du limbe au cours du syndrome de Goldenhar
Zouheir Hafidi, Rajae Daoudi
The Pan African Medical Journal. ;15:69. doi:10.11604/pamj..15.69.2844

Create an account  |  Sign in
PAMJ - Clinical Medicine PAMJ - Clinical Medicine
"Better health through knowledge sharing and information dissemination "

Images in clinical medicine

Le Dermoide du limbe au cours du syndrome de Goldenhar

Zouheir Hafidi, Rajae Daoudi
Pan Afr Med J. 2013; 15:69. doi:10.11604/pamj.2013.15.69.2844. Published 24 Jun 2013



Le syndrome de Goldenhar ou dysplasie oculo-auriculo-vertébrale est un syndrome polymalformatif rare, en rapport avec une anomalie de développement des premiers arcs branchiaux ; il est le plus souvent unilatéral affectant les tissus mous et dans une moindre proportion le tissu osseux, associant de façon variable des malformations squelettiques, auditives et oculaires avec un retard mental. Son diagnostic est essentiellement clinique et relativement simple; l’atteinte ophtalmologique est assez caractéristique et représentée par le dermoide du limbe, à cette anomalie peut s’ajouter un colobome de la paupière, un syndrome de Duane et très rarement une microphtalmie ou une anophtalmie. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson âgé de 2 années de sexe masculin, adressé dans notre formation dans le cadre du bilan général d’un syndrome poly malformatif associant un retard psychomoteur, hypoplasie du pavillon de l’oreille gauche associé à des appendices près auriculaires avec rétrognathisme. L’examen ophtalmologique note une formation tumorale blanchâtre de l’œil gauche, de localisation limbique temporale inférieure avec un fin duvet à sa surface évoquant un dermoide du limbe, la réfraction automatique n’a pas montré de vice réfractif, le reste de l’examen ophtalmologique est sans aucune anomalie, notamment il n’y a pas de déviation oculaire à l’examen oculomoteur. Devant ce tableau clinique le diagnostic de syndrome de Goldenhar a été retenu et l’abstention thérapeutique sur le plan ophtalmologique a été adoptée vu la bénignité de la lésion, et l’absence de vice réfractif qui pourrait être à l’origine d’une amblyopie anisométropique, auquel cas l’excision chirurgicale devient impérative.


Corresponding author:
Zouheir Hafidi, Université Mohammed V Souissi, service d’ophtalmologie A de l’hôpital des spécialités, Centre hospitalier universitaire, Rabat, Maroc
zouheirhafidi@gmail.com

©Zouheir Hafidi et al. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

More images in clinical medicine

 
 
 
 
 
 
 
 
    






PAMJ Images in Medicine and Public Health are archived on Pubmed Central. Access PAMJ archives on PMC here

Volume 34 (September - December 2019)

This image


Share this image:

Filter images [Reset filter]

By language

PAMJ is published in collaboration with the African Field Epidemiology Network (AFENET)
Currently tracked by: DOAJ, AIM, Google Scholar, AJOL, EBSCO, Scopus, Embase, IC, HINARI, Global Health, PubMed Central, PubMed/Medline, Ulrichsweb, More to come . Member of COPE.

ISSN: 1937-8688. © 2019 - Pan African Medical Journal. All rights reserved