Piebaldisme: une génodermatose rare
Fatima Zahra Debbarh, Fatima Zahra Mernissi
The Pan African Medical Journal. ;27:221. doi:10.11604/pamj..27.221.4961

Create an account  |  Sign in
Case studies in Public health Supplement 2 Supplement
"Better health through knowledge sharing and information dissemination "

Images in clinical medicine

Piebaldisme: une génodermatose rare

Fatima Zahra Debbarh, Fatima Zahra Mernissi
Pan Afr Med J. 2017; 27:221. doi:10.11604/pamj.2017.27.221.4961. Published 24 Jul 2017



Le piebaldisme est une génodermatose rare de transmission autosomique dominante. Il est du à l'absence congénitale des mélanocytes aux zones touchées. Nous en rapportant un cas. Une fille de 5 ans; avec notion de consanguinité et cas similaire chez la mère; a présenté dès la naissance des lésions achromiques des jambes d'évolution stable. L'examen a objectivé des nappes achromiques des jambes avec ilots de pigmentation et poliose (A); sans accentuation du contraste à la lumière de Wood et multiples tâches café au lait au niveau du tronc et cuisses (B). Le diagnostic de piebaldisme a été posé. Le piebaldisme est une génodermatose rare. Son incidence est estimée à moins de 1/20000 naissance. Il est caractérisé par l'absence congénitale de mélanocytes aux zones touchées par mutation du gène c-kit et se manifeste par des macules achromiques symétriques dès la naissance d'évolution stable et persistante. Une mèche de cheveux blanche au niveau frontal pourrait se voire dans 80% des cas. Le diagnostic différentiel se fait avec le vitiligo; l'albinisme et le syndrome de Waardenburg. Des associations ont été décrites avec la neurofibromatose de type I. Cependant; des tâches café au lait isolées peuvent être observé; comme le cas de notre patiente. Le traitement est basé sur la greffe de peau mince. Le piebaldisme est une génodermatose rare. A travers cette observation; on discute ses aspects cliniques et ses diagnostics différentiels.


Corresponding author:
Fatima Zahra Debbarh, Service de Dermatologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc
debbarhdoc@yahoo.fr

©Fatima Zahra Debbarh et al. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

More images in clinical medicine

 
 
 
 
 
 
 
 
    






PAMJ Images in Medicine and Public Health are archived on Pubmed Central. Access PAMJ archives on PMC here

Volume 28 (September - December 2017)

This image


Share this image:

Filter images [Reset filter]

By language

PAMJ is published in collaboration with the African Field Epidemiology Network (AFENET)
Currently tracked by: DOAJ, AIM, Google Scholar, AJOL, EBSCO, Scopus, Embase, IC, HINARI, Global Health, PubMed Central, PubMed/Medline, Ulrichsweb, More to come . Member of COPE.

ISSN: 1937-8688. © 2017 - Pan African Medical Journal. All rights reserved