Syndrome de Sturge Weber associé au glaucome: à propos d’un cas
Fatima Zohra El Meriague, Rajae Daoudi
The Pan African Medical Journal. ;18:338. doi:10.11604/pamj..18.338.4267

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Syndrome de Sturge Weber associé au glaucome: à propos d’un cas

Fatima Zohra El Meriague, Rajae Daoudi
Pan Afr Med J. 2014; 18:338. doi:10.11604/pamj.2014.18.338.4267. Published 27 Aug 2014



Nous rapportons le cas d'un patient de 20 ans, sans antécédent pathologique particulier, qui présente depuis la naissance un angiome cutané facial, une baisse de l'acuité visuelle depuis 3 ans ainsi qu'une exophtalmie d'installation progressive de l'œil droit. L'examen ophtalmologique a montré une AV à 2/10, une exophtalmie inflammatoire axile non pulsatile et un segment antérieur normal. Le fond d'œil a mis en évidence une atrophie optique sans autre signe associé. Le tonus oculaire était à 30 mm hg. La TDM orbitocérebrale a confirmé l'exophtalmie et a montré l'existence d'un processus expansif intra conique bien limité prenant le produit de contraste compatible avec un hémangiome orbitaire. Le traitement a consisté en une abstinence chirurgicale et une prise en charge médicale par des antihypertenseurs locaux. Le syndrome de sturge weber est une angiomatose encéphalo-trigéminée congénitale rare qui associe un angiome cutané occupant le territoire du V1, un hémangiome lepto-méningé homolatéral et une atteinte oculaire notamment le glaucome inconstante. En fait, il s'agit d'une des principales causes de glaucome chez le sujet jeune. Le diagnostic est essentiellement clinique et doit être évoqué devant tout hémangiome facial. Les deux diagnostics différentiels sont l'angiome plan et le syndrome de Klippel-Trenaunay. Sa prise en charge doit être précoce et adaptée car il peut mettre en jeu le pronostic fonctionnel de l'œil.


Corresponding author:
Fatima Zohra El Meriague, Université Mohamed V, Souissi, Service d’Ophtalmologie A de l’Hôpital des Spécialités, Centre Hospitalier Universitaire, Rabat, Maroc
fazaha2@hotmail.com

©Fatima Zohra El Meriague et al. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

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