Des fractures spontanées récidivantes
Faida Ajili, Ikdam Blouza
The Pan African Medical Journal. ;18:73. doi:10.11604/pamj..18.73.3147

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Des fractures spontanées récidivantes

Faida Ajili, Ikdam Blouza
Pan Afr Med J. 2014; 18:73. doi:10.11604/pamj.2014.18.73.3147. Published 23 May 2014



Patiente âgée de 21 ans adressée pour des abcès dentaires récidivants et victime depuis l'âge de six ans de multiples fractures des os des 4 membres. Elle a 2 frères ayant fait chacun des fractures osseuses multiples. Elle avait un retard staturo-pondéral et des déformations des os des membres inférieurs (A). Son morphotype se caractérisait par un aspect triangulaire au visage. L'examen de la bouche retrouvait une issue de pus de la molaire inférieure gauche. Les bilans inflammatoire et phospho-calcique étaient normaux. Les radiographies des membres inférieurs avaient montré une déformation osseuse (B), des cals osseux et du matériel d'ostéosynthèse. Par ailleurs, on a retrouvé une ostéocondensation diffuse avec un aspect en « loup de carnaval » du massif facial (C) et de « vertèbres en sandwich » sur la radiographie du rachis lombaire de profil (D). La densitométrie osseuse avait montré un T-score élevé à + 3,9 DS au niveau lombaire. Le scanner du massif facial a conclut à une ostéomyélite mandibulaire chronique. Devant ce tableau clinico-radiologique, on a éliminé les maladies ostédystrophiques: l'ostéogenèse imparfaite, l'ostéoporose juvénile idiopathique, le syndrome Ostéoporose généralisée et pseudogliome et l'hypophosphatasie . Ainsi, le diagnostic d' « Ostéopétrose » dans sa forme autosomique dominante compliquée par une ostéomyélite mandibulaire a été retenu devant la densité osseuse augmentée et les descriptions radiologiques. Une double antibiothérapie a été instituée associée à un débridement de la nécrose osseuse et à des séances d'oxygénothérapie hyperbare. L'évolution est faite par une amélioration clinique avec un recul de 12 mois.


Corresponding author:
Ajili faida, Service de Médecine Interne, Hôpital Militaire de Tunis, Montfleury 1008, Tunis, Tunisie
faida1977@yahoo.fr

©Faida Ajili et al. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

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