Mastocytome solitaire de l'enfant: à propos d'un cas
Fatima-Zahra Agharbi
The Pan African Medical Journal. 2019;32:45. doi:10.11604/pamj.2019.32.45.14356

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Mastocytome solitaire de l'enfant: à propos d'un cas

Cite this: The Pan African Medical Journal. 2019;32:45. doi:10.11604/pamj.2019.32.45.14356

Received: 09/11/2017 - Accepted: 16/01/2019 - Published: 28/01/2019

Mots clés: Mastocytoma, solitary, mastocytosis, children

© Fatima-Zahra Agharbi et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/32/45/full

Corresponding author: Fatima-Zahra Agharbi, Hôpital Civil Tétouan, Tétouan, Maroc (aghmarifz@gmail.com)


Mastocytome solitaire de l'enfant: à propos d'un cas

Isolated mastocytoma in children: a case study

Fatima-Zahra Agharbi1,&

 

1Hôpital Civil Tétouan, Tétouan, Maroc

 

 

&Auteur correspondant
Fatima-Zahra Agharbi, Hôpital Civil Tétouan, Tétouan, Maroc

 

 

Résumé

Le mastocytome solitaire est la forme la plus fréquente de mastocytose chez l'enfant. Son pronostic est bon comme toutes les autres formes de mastocytoses de l'enfant avec possibilité de régression spontanée. Les dermocorticoïdes peuvent accélérer cette régression comme c'est le cas chez notre patient.


English abstract

Isolated mastocytoma is the most common form of mastocytosis in children. Prognosis is good, as in all other forms of mastocytosis in children, with possibility of spontaneous regression. Dermocorticoids can accelerate this regression, as it is the case for our patient.

Key words: Mastocytoma, isolated, mastocytosis, children

 

 

Introduction    Down

Les mastocytoses sont des maladies rares liées à l'accumulation et à la prolifération anormale des mastocytes dans un ou plusieurs organes. La peau est l'organe le plus fréquemment touché [1]. Contrairement à l'adulte cette affection est le plus souvent indolente chez l'enfant avec une atteinte cutanée isolée. Le mastocytome solitaire exceptionnel chez l'adulte est la forme la plus fréquente chez l'enfant dont nous rapportons un cas chez un nourrisson de 4 mois [2].

 

 

Patient et observation Up    Down

Il s'agit d'un nourrisson âgé de 4 mois, sans antécédent pathologiques notables, qui présentait depuis l'âge de 2 mois, une lésion érythémateuse du dos de la main droite prurigineuse avec des épisodes de flushs du tronc et du visage rapportés par la famille au cours desquels la lésion devient turgescente parfois bulleuse. L'examen dermatologique trouvait un nodule de couleur jaune orangée, consistance ferme, mesurant 3 cm sur 2 cm, siégeant au niveau du dos de la main droite (Figure 1). Le signe de Darier était positif. Le reste de l'examen somatique était sans particularités. Le diagnostic de mastocytome solitaire a été évoqué et confirmer par l'histologie. Le patient a été mis sous dermocorticoïdes classe forte sous occlusion avec bonne évolution (Figure 2).

 

 

Discussion Up    Down

Le mastocytome solitaire est une forme de mastocytose papulo-nodulaire. C'est la forme la plus fréquente de mastocytose chez l'enfant chez qui elle survient avant l'âge de 2 ans, le plus souvent dans les 3 premiers mois. Elle se présente sous forme de nodule volontiers unique (d'où l'appellation mastocytome solitaire), hémisphérique, ferme, de 1 à 4 cm de diamètre, bien limité, de couleur jaunâtre rosée à brune, de siège ubiquitaire. Des poussées inflammatoires urticariennes voire vésiculo bulleuses peuvent survenir spontanément ou bien après effort physique, stress émotionnel, prise alimentaire ou médicamenteuse. Le frottement de la lésion peut également déclencher ces poussées inflammatoires représentant ainsi le signe de Darier qui est inconstant mais pathognomonique des mastocytoses. Des épisodes de flushs avec prurit peuvent également être observés avec les mêmes facteurs déclenchant la dégranulation mastocytaire [2-5].

 

 

Conclusion Up    Down

Le mastocytome solitaire est la forme de mastocytose cutanée la plus fréquente chez l'enfant dont le pronostic est favorable avec possibilité de régression spontanée. Les dermocorticoïdes peuvent accélérer cette régression comme c'est le cas chez notre patient [6].

 

 

Figures Up    Down

Figure 1: nodule jaune orangé du dos de la main

Figure 2: affaissement du nodule après traitement par dermocorticoïdes

 

 

Références Up    Down

  1. Kacker A, Huo J, Huang R, Hoda RS. Solitary mastocytoma in an infant: case report with review of literature. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2000; 52(1): 93-95. PubMed | Google Scholar

  2. Siebenhaar F, Akin C, Bindslev-Jensen C, Maurer M, Broesby-Olsen S. Treatment Strategies in mastocytosis. Immunol Allergy Clin, N Am. 2014; 34(2): 433-447. PubMed | Google Scholar

  3. Hartmann K, Henz BM. Mastocytosis: recent advances in defining the disease. Br J Dermatol. 2001; 144(4): 682-695. PubMed | Google Scholar

  4. Wolff K, Komar M, Petzelbauer P. Clinical and histopathological aspects of cutaneous mastocytosis. Leuk Res. 2001 Jul; 25(7): 519-28. PubMed | Google Scholar

  5. Loubeyres S, Leaute-Labreze C, Roul S, Labbe L, Bioulac-Sage P, Taieb A. Classification et prise en charge des mastocytoses de l'enfant. Ann Dermatol Venereol. 1999; 126(1): 20-25.

  6. Arock M. Mastocytoses: classification, diagnostic biologique et traitement. Ann Biol Clin. 2004; 62(6):657-669. Google Scholar

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


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Volume 32 (January - April 2019)

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Mastocytoma
Solitary
Mastocytosis
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