Aspect tdm d’une anomalie de l’arc aortique: variante de Nehausser?
Aida Ida Tankoano, Judicael Marouane Milcisedek Some, Dominique Bicaba, Gisèle Marie Ursule Tapsoba, Adama Jean Honoré Konaté, Dénis Kontogom, Zakari Nikièma
The Pan African Medical Journal. 2018;31:5. doi:10.11604/pamj.2018.31.5.15591

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Aspect tdm d’une anomalie de l’arc aortique: variante de Nehausser?

Cite this: The Pan African Medical Journal. 2018;31:5. doi:10.11604/pamj.2018.31.5.15591

Received: 28/03/2018 - Accepted: 11/07/2018 - Published: 03/09/2018

Mots clés: Sténose trachéale, anomalie arc aortique, angio-scanner

© Aida Ida Tankoano et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/31/5/full

Corresponding author: Aida Ida Tankoano, Service de Radiologie, CHU Souro Sanou, Bobo Dioulasso, Burkina Faso (idatank@yahoo.fr)


Aspect tdm d’une anomalie de l’arc aortique: variante de Nehausser?

CT scan imaging appearance of an aortic arch anomaly: a variant of Neuhäuser syndrome?

Aida Ida Tankoano1,&, Milckisédek Judicaël Marouruana Somé2, Dominique Bicaba1, Gisèle Marie Ursule Tapsoba1, Adama Jean Honoré Konaté1, Dénis Kontogom1, Zakari Nikièma1

 

1Service de Radiologie, CHU Souro Sanou, Bobo Dioulasso, Burkina Faso, 2Service de Radiologie, CHU Ouahigouya, Ouahigouya, Burkina Faso

 

 

&Auteur correspondant
Aida Ida Tankoano, Service de Radiologie, CHU Souro Sanou, Bobo Dioulasso, Burkina Faso

 

 

Résumé

Les malformations congénitales par anomalie de position et de développement des arcs brachiaux primitifs représentent 1% des anomalies congénitales cardio-vasculaires. Nous rapportons le cas rare d'un nourrisson de 22 mois, né par voie basse d'une grossesse menée à terme qui a présenté une dyspnée intermittente depuis la naissance associée à une toux. L'angio-scanner cervico-thoracique a permis d'objectiver un arc aortique droit et une artère sub-clavière gauche pré-trachéo-oesophagienne prenant en pince l'œsophage et la trachée à environ 15 mm au-dessus de la carène entrainant une sténose d'environ 70% de la trachée sur une hauteur de 16 mm. Cette malformation complexe représente un type rare d'anomalie de l'arc aortique avec une variante inhabituelle du trajet de l'artère sub-clavière gauche. Elle pose un problème diagnostique et de traitement dans notre contexte du fait des difficultés d'accessibilité au scanner et à la chirurgie.


English abstract

Congenital malformations due to anomalous position and development of primitive branchial arches account for 1% of congenital cardiovascular anomalies. We report the rare case of a 22-month old infant born full term by vaginal birth with intermittent dyspnea associated with cough. Cervicothoracic angioscanner allowed to detect right aortic arch as well as left pretracheoesophageal subclavian artery pinching the esophagus and the trachea approximately 15mm above the carina and causing a stenosis of the trachea of approximately 70% with a height of 16mm. This complex malformation is a rare type of aortic arch anomaly with an unusual variant of the left subclavian artery path. It poses a diagnostic and therapeutic problem in our environment due to difficulty associated with access to scanner and surgery.

Key words: Tracheal stenosis, anomaly aortic arc, angio-scanner

 

 

Introduction    Down

Les anomalies congénitales des arcs aortiques sont les plus fréquentes des pathologies congénitales de naissance et de développement des arcs brachiaux primitifs avec de nombreuses formes asymptomatiques. Elles peuvent entrainer des signes cliniques respiratoires et ou digestives variables en fonction du degré de compression de la trachée et de l'oesophage. Leur traitement est souvent chirurgical. Dans notre contexte, ces malformations posent une difficulté diagnostique et de prise en charge. Nous rapportons un cas d'anomalie des 4e arcs aortiques avec une crosse aortique droite et une artère sub-clavière gauche aberrante naissant à droite de la crosse avec un trajet inhabituel pré trachéo-oesophagien chez un nourrisson de 22 mois.

 

 

Patient et observation Up    Down

Il s'est agi d'un nourrisson de 22 mois de sexe féminin né par voie basse d'une grossesse menée à terme, qui a présenté une dyspnée et une toux depuis la naissance et suivi au service de pédiatrie pour un syndrome asthmatiforme avec un examen physique par ailleurs normal. Devant l'amendement de la symptomatologie clinique lors de l'alimentation et l'apparition d'une dénutrition, elle est référée au service d'ORL qui recherchait à l'imagerie un corps étranger ou une malformation des voies aériennes inférieures. Nous avons réalisé une Tomodensitométrie cervico-thoracique low dose sur un modèle siemens émotion 64 barettes après une sédation légère, suivie d'une acquisition hélicoïdale axiale sans et avec injection de 2cc/kg de Iopamiron au temps artériel en bolus avec des reconstructions multiplanaires et 3D. Nous avons objectivé: une crosse aortique droite (Figure 1); une naissance aberrante de l'artère sub-clavière gauche de la crosse aortique droite avec un trajet inhabituel pré-trachéo-oesophagien (Figure 1); une compression en pince de la trachée et de l'oesophage à 15mm au dessus de la carène (Figure 1); une sténose d'environ 70% de la trachée sur 16mm de long (Figure 2); le reste du bilan cardio-vasculaire était sans anomalie; un transit oeso-gastro-duodénal a montré une empreinte oesophagienne (Figure 3).

 

 

Discussion Up    Down

L'ensemble des travaux d'Edwards [1] nous a permis de comprendre l'embryogenèse, décrivant de façon schématique 6 paires d'arcs brachiaux primitifs apparaissant successivement et formant une jonction entre le sac aortique du tube cardiaque primitif et la paire d'aortes dorsales. Il s'en suit une régression au cour de la croissance des Ier, IIe et Ve arcs. L'ensemble des pathologies malformatives vasculaires concerneraient les IIIe, IVe et VIe arcs. Le schéma de Corone [2] nous illuste les différents mécanismes de coupure de l'arc aortique lors de l'embryogenèse et les sites responsables d'anomalie. Notre cas rentrerait dans le cadre des anomalies des IVe arcs aortiques. Les pathologies des arcs aortiques sont rares et sous diagnostiquées du fait de la diversité clinique respiratoire et ou digestive. Dans notre cas, la dyspnée et la toux étaient les signes révélateurs. En fonction du degré et du site de la compression on peut avoir d'autres signes comme un wheezing, des infections broncho-pulmonaires à répétitions surtout au cours des premières années de vie, une détresse respiratoire et des difficultés d'alimentation [1]. L'amendement des signes cliniques est observé entre le 18e et le 24e mois du fait de la croissance et de la fermeté de la trachée [3]. Dans notre contexte d'exercice, l'angio-scanner est le gold standard pour faire un diagnostic anatomique avec une bonne résolution spatiale mais irradiante pour les enfants. Nous avons rapporté l'association d'un arc aortique droit et d'une artère sub-clavière gauche réalisant un trajet inhabituel pré trachéo-oesophagien. Dans la littérature la majorité des auteurs rapportaient dans ce type d'association un trajet retro-trachéo-oesophagien de l'artère sub-clavière gauche [3-5]. Cette particularité pourrait être une variante de la maladie de Nehausser qui associe une crosse aortique droite, un diverticule de Kommerl duquel nait une artère sub-clavière gauche avec un trajet retro trachéo-oesophagien et un ligament artériel. Ailleurs dans les pays développés, l'IRM est l'examen de référence apportant une meilleure description anatomique et fonctionnelle par des séquences dynamiques [6-9]. Toutefois la radiographie standard et le transit oeso-gastro-duodénal constituent des examens rapides, accessibles orientant par des signes indirects comme une crosse aortique à droite et une empreinte oesophagienne. L'association à d'autres malformations est à rechercher avec un caryotypage à type de délétion 22q11 [10] responsable de malformation cardio-vasculaire mais n'a pu être réalisé dans notre cas. La correction de ces pathologies vasculaires est chirurgicale en cas de symptomatologie franche et ou si le pronostic vital est en jeu [3]. La difficulté dans nos pays subsahariens réside dans l'insuffisance du plateau technique, du manque de spécialistes cardio-thoraciques et vasculaires et du cout très élevé de la chirurgie. Notre nourrisson a été référé pour une meilleure prise en charge de sa pathologie.

 

 

Conclusion Up    Down

Les anomalies congénitales de l'aorte sont rares, variées parfois asymptomatiques. Certaines peuvent être à l'origine d'une symptomatologie respiratoire et/ou digestive. Devant toute symptomatologie respiratoire ou digestive chez le nourrisson, il faut savoir évoquer une malformation des arcs aortiques. La tomodensitométrie est l'examen de référence dans notre contexte mais reste tout de même inaccessible rendant difficile la prise en charge de ces pathologies.

 

 

Conflits d’intérêts Up    Down

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

 

 

Contributions des auteurs Up    Down

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

 

 

Figures Up    Down

Figure 1: coupe axiale avec injection de PDC d’une TDM thoracique d’un nourrisson de 22 mois montrant une crosse aortique droite + artère sub-clavière gauche aberrante naissant de la crosse droite avec un trajet pré-trachéo-oesophagien (flèches noires). Pince de l’œsophage et la trachée à environ 15mm au-dessus de la carène

Figure 2: reconstruction volumique coronale en mode MiniMIP d’une TDM cervico thoracique montrant une sténose d’environ 70% de la trachée sur une hauteur de 16mm (flèche blanche)

Figure 3: TOGD empreinte oesophagienne (flèche blanche)

 

 

Références Up    Down

  1. Edwards JE. Anomaly of the derivations of the aortic arch system. Med Clin Am. 1948; 32(4): 925-49. PubMed | Google Scholar

  2. Corone P, Vernant P. Anomalies des arcs aortiques: encycl Med Chir, Cardiologie. Elsevier SAS Paris. 1970; 11-040-M-50: 1-8.

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  4. Linard M, Arrot-Massot M, Goupil J, Pineau V, Belloy F, Richer B. Diagnostic scanographique des anomalies des 4e et 6e arcs aortiques. J Radiol. 1989; 89(10): 1617.

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  7. Kastler B, Livolsi A, Germain P, Bernard Y, Michalakis D, Rodiere E, Louis G, Litzler JF, Vignaux O. Apport de l'IRM dans l'exploration des anomalies cardiaques congénitales et des gros vaisseaux. J Radiol. 2004; 85(10 pt 2): 1821-1850.

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Volume 31 (September - December 2018)

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Sténose trachéale
Anomalie arc aortique
Angio-scanner

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