La fibrose rétropéritonéale: à propos de 12 cas

La fibrose rétropéritonéale: à propos de 12 cas

Retroperitoneal fibrosis: about 12 cases

Aziz El Majdoub^1,&, Abdelhak Khallouk¹, Moulay Hassan Farih¹

 

¹Service d’Urologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc

 

 

^&Auteur correspondant
Aziz El Majdoub, Service d’Urologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc

 

 

 

 

La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une maladie rare. Sa première description remonte à Albarran, en 1905 (péri-urétérite sténosante) mais elle ne devient une entité anatomo-clinique qu'avec ORMOND en 1948 [1]. Elle se caractérise par la présence d'une réaction fibreuse au niveau des tissus rétropéritonéaux s'organisant en une plaque rétractile. Ainsi, elle peut engainer tous les organes rétropéritonéaux et particulièrement les uretères entrainant une insuffisance rénale. L'étiologie est souvent non déterminée, on parle alors de la forme idiopathique. TDM reste le moyen d'exploration de référence pour le diagnostic, l'extension et la surveillance de cette affection. Le traitement de la fibrose rétropéritonéale est longtemps resté strictement chirurgical. Plus récemment, d'autres moyens thérapeutiques ont été proposés en s'appuyant sur des données physiopathologiques. Ainsi, l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs, dont les corticoïdes en premier lieu, a été proposée. Nous rapportons 12 cas de FRP colligées au service d'urologie et de néphrologie de CHU Hassan II de Fès. A travers cette étude rétrospective, nous allons étudier les aspects cliniques, biologiques et radiologiques, et nous insisterons sur les aspects thérapeutiques de cette affection.

 

 

Il s'agit d'une étude rétrospective reposant sur l'exploitation des dossiers de 12 patients pris en charge au service d'urologie et de néphrologie de CHU Hassan II de Fès. Ces patients ont fait l'objet d'un examen clinique minutieux et d'examens de laboratoire de routine (ECBU-NFS-Ionogramme-Vitesse de sédimentation-Fonction rénale). Les investigations radiologiques réalisées sont: l'échographie rénale, la tomodensitométrie abdominale dans tous les cas et l'urographie intraveineuse lorsque la fonction rénale est normale ou devenue normale après néphrostomie ou montée de sondes urétérales.

 

 

Il s'agissait de dix hommes et deux femmes. L'âge moyen au moment du diagnostic était de 52 ans avec des extrêmes allant de 27 à 70 ans. Une patiente avait un antécédent de cancer du col utérin traité par radiothérapie. La symptomatologie clinique était très variable, dominée par la douleur lombaire qui était présente chez tous les malades et une hydrocèle chez un patient. La majorité des patients (58,3%) inclus dans notre étude présentaient un amaigrissement non chiffré au moment du diagnostic. Les signes urinaires et les autres signes étaient variables et non significatifs et il n'y avait aucun signe clinique en faveur d'une maladie systémique ou immunitaire. L'examen clinique a retrouvé chez La plupart de nos patients une sensibilité des flancs ou des fosses lombaires à l'examen, avec des œdèmes des membres inférieurs chez deux patients, et une hydrocèle chez un malade. Les explorations biologiques avaient montré une insuffisance rénale chez 11 malades avec une moyenne de créatininémie à 90 mg/l (11-353 mg/l), et la présence d'un syndrome inflammatoire biologique .la vitesse de sédimentation était accélérée (moyenne à 75,85 mm la première heure) et une anémie normochrome normocytaire chez sept malades. Le diagnostic de la maladie était suspecté dans tous les cas sur les données de l'échographie qui a montré une obstruction de la voie excrétrice supérieure sans obstacle visible chez tous les malades et bilatérale chez 11 cas, et confirmé par la TDM abdominale qui objectivait une lésion tissulaire rétropéritonéale engainant les vaisseaux et les voies urinaires avec une épaisseur allant de 22 mm à 52 mm avec un rein détruit chez deux malades (Figure 1, Figure 2, Figure 3,Figure 4). La biopsie tissulaire avait été réalisée chez cinq malades, mettant en évidence une fibrose dense du tissu conjonctif sans aucun signe de malignité. L'UIV a montré une attraction des uretères vers la ligne médiane au niveau lombo-iliaque dans 3 cas. Dans notre série, la FRP était idiopathique dans neuf cas. Elle était péri anévrysmale chez deux malades, et post radiothérapie chez un malade. Les biopsies scanno-guidées réalisées dans 8 cas ont montré un tissu inflammatoire. Tous nos patients avaient bénéficié d'un drainage urinaire par sonde urétérale double J (Figure 5). Sept malades avaient reçu une corticothérapie associée. Une amélioration clinique et biologique, avec disparition de la douleur et amélioration de l'état général, a été observée chez 6 patients. Sur le plan biologique on a observé une amélioration du bilan inflammatoire avec normalisation de la fonction rénale chez ces patients. 4 patients ont évolué vers une insuffisance rénale persistante. Un patient est décédé au cours de son hospitalisation par Accident vasculaire cérébrale ischémique avec engagement cérébral. Un patient est perdu de vue. Aucune complication secondaire à la corticothérapie n'a été observée chez les patients au cours du suivi. Deux patients avaient un rein non fonctionnel, et ils ont bénéficié d'une néphrectomie (Tableau 1, Tableau 1 (Suite), Tableau 1 (Suite 1), Tableau 1 (Suite 2)).

 

 

La FRP est une maladie rare. Sa première description remonte à ALBARRAN, en 1905 (péri-urétérite sténosante) mais elle ne devient une entité anatomo-clinique qu'avec ORMOND en 1948 [1]. Elle se caractérise par la transformation progressive du tissu adipeux rétropéritonéal en une masse fibreuse qui enserre l'aorte abdominale, la veine cave inférieure et les uretères. Cette masse est en règle générale limitée entre le pédicule rénal en haut et le promontoire sacré en bas. Cependant, des extensions vers la grande cavité péritonéale, le médiastin et le pelvis en particulier ont été rapportées. Elle touche essentiellement l'homme âgé de 40 à 60 ans avec un âge moyen à 56 ans et une prédominance masculine [2,3]. L'âge moyen de nos patients est relativement jeune (52 ans).C'est une affection dont la physiopathologie reste inconnue, plusieurs hypothèses ont été proposées, celle d'une origine auto-immune reste la plus admise. À côté des formes idiopathiques qui représentent 70% de l'ensemble des FRP [4], il existe des fibroses secondaires : à une prise médicamenteuse (méthysergide,pergolide,bétabloquants,hydralazine, les emphétamines, haloperidol, reserpine...), à une agression rétropéritonéale (traumatisme, radiothéraie, chirurgie...) ou anévrysme inflammatoire de l'aorte abdominale. La FRP peut être dû également à un processus malin dans10% des cas (colon, rectum, estomac, sein, prostate), et seule la biopsie pourra différencier entre les FRP bénignes et FRP malignes.la FRP est parfois associé et contemporaine de certaines maladies inflammatoires comme la cholangite sclérosante, la pancréatite sclérosante, la thyroidite de riedel, une pseudotumeur rétrobulbaire et une fibrose médiastinale. Dans notre série, la FRP était idiopathique dans neuf cas. Elle était péri anévrysmale chez deux malades, et post radiothérapie chez un malade.

 

Le tableau clinique associe des douleurs lombo-abdominales, parfois associées à des œdèmes des membres inférieurs, une claudication intermittente, une thrombophlébite, des symptômes digestifs (nausées, vomissements), et une altération de l'état général avec un amaigrissement souvent important. Il n'y aucun signe pathognomonique de cette maladie avant de devenir compressive. Sur le plan biologique, cette affection est caractérisée par un syndrome inflammatoire avec une accélération de la vitesse de sédimentation, une anémie inflammatoire et une insuffisance rénale qui peut être notée dans les formes évoluées. L'échographie montre souvent un retentissement sur le haut appareil urinaire (dilatation urétéro-pyélocalicielle souvent bilatérale). L'urographie intra veineuse, en l'absence d'insuffisance rénale, et l'urétéro-pyélographie rétrograde qui présente la première étape du traitement peuvent poser le diagnostic de la FRP en montrant des signes caractéristiques tel que l'urétéro-hydronéphrose uni ou bilatérale, l'attraction des uretères vers la ligne médiane et la compression extrinsèques des uretères [5]. Le scanner abdomino-pelvien met en évidence la plaque, son étendue, ses limites, son retentissement sur le haut appareil urinaire et ses rapports avec les uretères explore la cavité abdominale et le rétropéritoine à la recherche d'une cause associée à la plaque de FRP, guide les biopsies afin d'éliminer un processus malin et permet aussi le suivi de l'évolution de la plaque de fibrose. Le scanner a montré chez tous nos patients les plaques de la FRP. Récemment, l'IRM a été proposée comme étant un moyen non invasif pour différencier entre la FRP bénigne et maligne [6, 7].

 

Le traitement de la FRPB peut faire appel à la corticothérapie qui est le choix thérapeutique de première intention. La dose des corticoïdes est de 0,5 mg/kg/j par voie orale en réservant une posologie supérieure à 1 mg/kg/j aux patients les plus graves, très fébriles ou endoloris. Certains auteurs ont proposé une corticothérapie en bolus de 500 mg à 1g pendant 3 jours relayés par des corticoïdes par voie orale. La durée du traitement est souvent en fonction de l'évolution de la maladie. Certains auteurs [8, 9] ont montré l'efficacité du tamoxifène dans le traitement de la FRP qui présente des similitudes avec les tumeurs desmoides. En cas d'insuffisance rénale obstructive, le traitement repose sur la dérivation urinaire que ce soit par néphrostomie ou par cathétérisme urétéral. Dans notre étude, une montée de sondes urétérales a été réalisée chez tous les malades. Le traitement chirurgical par urétérolyse est de moins en moins utilisé devant les bénéfices qu'apporte le drainage des voies excrétrices par sondes JJ associé ou non à la corticothérapie. L'urétérolyse avec intra-péritonisation des uretères reste la méthode la plus utilisée et celle qui protège le mieux contre les récidives. La régression spontanée de la FRP, sans recours à d'autres moyens thérapeutiques, peut survenir après cure des anévrysmes de l'aorte [10]. Ce traitement peut être proposé dans les FRP malignes. Les récidives sont très fréquentes dans les 10 premières années de l'évolution de la maladie, ce qui implique une surveillance très prolongée des patients après traitement. Cette surveillance est clinique, biologique et radiologique. Le pronostic des FRP bénignes dépend de la précocité du diagnostic et de la fonction rénale. Quant aux formes malignes leur pronostic reste effroyable. Les deux facteurs essentiels de la mortalité sont : l'âge avancé des patients; L'importance de l'insuffisance rénale au moment du diagnostic.

 

 

A travers cette étude nous avons confirmé la rareté de la fibrose rétropéritonéale, la difficulté de son diagnostic qui repose essentiellement sur l'imagerie, la fréquence de la douleur, du syndrome inflammatoire et de l'insuffisance rénale. Le drainage urinaire est indispensable dans la plupart des cas. La corticothérapie occupe une place importante dans son traitement. L'observance du traitement ainsi que la surveillance des patients sont nécessaires afin d'éviter les rechutes.

 

 

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

 

 

Tous les auteurs ont contribué à ce travail. Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale de ce manuscrit.

 

 

Tableau 1: tableau récapitulatif des observations médicales

Tableau 1 (Suite): tableau récapitulatif des observations médicales

Tableau 1 (Suite 1): tableau récapitulatif des observations médicales

Tableau 1 (Suite 2): tableau récapitulatif des observations médicales

Figure 1: coupe scannographique, sans injection de produit de contraste, montant une masse tissulaire rétropéritonéale, engainant les gros vaisseaux et les deux uretères, qui sont attirés vers la ligne médiane, avec des sondes urétérales double J en place

Figure 2: coupe scannographique, sans injection de produit de contraste, montrant une masse tissulaire rétropéritonéale en avant du corps vertébral de la cinquième vertèbre lombaire, engainant les gros vaisseaux et les deux uretères, et responsable d’une urétèro-hydronéphrose bilatérale plus importante à gauche avec un parenchyme aminci

Figure 3: coupe scannographique, sans injection de produit de contraste, montrant masse tissulaire rétropéritonéale mesurant 52.9 mm d’épaisseur englobant l’aorte, et les deux uretères

Figure 4: coupe scannographique, sans injection du produit de contraste, montrant une masse tissulaire rétropéritonéale engainant les gros vaisseaux et les deux uretères avec des calcifications aortiques

Figure 5: arbre urinaire sans préparation montrant les sondes JJ en place avec attraction des deux uretères vers la ligne médiane

 

 

1. Gattegno B, Haab F. fibrose rétropéritonéale. Encycl Med Chir6 (Editions Scientifiques et Medicale Elsevier SAS, Paris) Néphrologie-Urologue. 1992; 18-162-A-10. Google Scholar


2. Hartman D. Retroperitoneal fibrosis. AJR.1994; 162(6): 1454-6. PubMed | Google Scholar


3. Gary S, Gilkeson MD, Nancy B, Allen MD. Retroperitoneal fibrosis: a true connective disease. Rheumatic Disease Clinics of North America. 1996; 22(1): 23-38. Google Scholar


4. Demko TM, Diamond JR, Groff J. Obstructive nephropathy as a result of retroperitoneal fibrosis: a review of its pathogenesis and associations. J Am Society of Nephrology. 1997; 8(4): 684-8. PubMed | Google Scholar


5. Witten DM, In: Pollack HM, editor. Retroperitoneal fibrosis: clinical urography. Philadelphia: WB Saunders Co. 1990; p 2470-6. Google Scholar


6. Arrive L, Hricak H, Tavares NJ, Miller TR. Malignant versus non-malignant retroperitoneal fibrosis: differenciation with MR imaging. Radiology. 1989; 172(1): 139-43. Google Scholar


7. Brooks AP, Reznek RH, Webb JAW. Magnetic resonance imaging of idiopathic retroperitoneal fibrosis: measurement of T1 relaxation time. Br J Radiol. 1990; 63(755): 842. PubMed | Google Scholar


8. Benson JR, Baum M. Tamoxifen for retroperitoneal fibrosis. Lancet. 1993; 341(8848): 836. PubMed | Google Scholar


9. Clark CP, Vanderpool D, Preskitt JT. The response of idiopathic retroperitoneal fibrosis to tamoxifen. Surgery. 1991; 109(4): 109-502. Google Scholar


10. Speziale F, Sbarigia E, Grossi R. Inflammatory aneurysms of the abdominal aorta involving the ureters: is combined treatment really necessary? J Urol. 2001; 165(1): 27-31. PubMed | Google Scholar