Le Dermoide du limbe au cours du syndrome de Goldenhar
Zouheir Hafidi, Rajae Daoudi
The Pan African Medical Journal. 2013;15:69. doi:10.11604/pamj.2013.15.69.2844

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Le Dermoide du limbe au cours du syndrome de Goldenhar

Cite this: The Pan African Medical Journal. 2013;15:69. doi:10.11604/pamj.2013.15.69.2844

Received: 14/05/2013 - Accepted: 15/06/2013 - Published: 24/06/2013

Mots clés: Syndrome de Goldenhar, syndrome polymalformatif, malformation

© Zouheir Hafidi et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/15/69/full

Corresponding author: Zouheir Hafidi, Université Mohammed V Souissi, service d’ophtalmologie A de l’hôpital des spécialités, Centre hospitalier universitaire, Rabat, Maroc (zouheirhafidi@gmail.com)


Le Dermoide du limbe au cours du syndrome de Goldenhar

 

Zouheir Hafidi1,&, Rajae Daoudi1

 

1Université Mohammed V Souissi, service d’ophtalmologie A de l’hôpital des spécialités, Centre hospitalier universitaire, Rabat, Maroc

 

 

&Auteur correspondant
Zouheir Hafidi, Université Mohammed V Souissi, service d’ophtalmologie A de l’hôpital des spécialités, Centre hospitalier universitaire, Rabat, Maroc

 

 

Image en médecine

Le syndrome de Goldenhar ou dysplasie oculo-auriculo-vertébrale est un syndrome polymalformatif rare, en rapport avec une anomalie de développement des premiers arcs branchiaux ; il est le plus souvent unilatéral affectant les tissus mous et dans une moindre proportion le tissu osseux, associant de façon variable des malformations squelettiques, auditives et oculaires avec un retard mental. Son diagnostic est essentiellement clinique et relativement simple; l'atteinte ophtalmologique est assez caractéristique et représentée par le dermoide du limbe, à cette anomalie peut s'ajouter un colobome de la paupière, un syndrome de Duane et très rarement une microphtalmie ou une anophtalmie. Nous rapportons l'observation d'un nourrisson âgé de 2 années de sexe masculin, adressé dans notre formation dans le cadre du bilan général d'un syndrome poly malformatif associant un retard psychomoteur, hypoplasie du pavillon de l'oreille gauche associé à des appendices près auriculaires avec rétrognathisme. L'examen ophtalmologique note une formation tumorale blanchâtre de l'œil gauche, de localisation limbique temporale inférieure avec un fin duvet à sa surface évoquant un dermoide du limbe, la réfraction automatique n'a pas montré de vice réfractif, le reste de l'examen ophtalmologique est sans aucune anomalie, notamment il n'y a pas de déviation oculaire à l'examen oculomoteur. Devant ce tableau clinique le diagnostic de syndrome de Goldenhar a été retenu et l'abstention thérapeutique sur le plan ophtalmologique a été adoptée vu la bénignité de la lésion, et l'absence de vice réfractif qui pourrait être à l'origine d'une amblyopie anisométropique, auquel cas l'excision chirurgicale devient impérative.

Figure 1: (A) appendice de la joue gauche avec un micro rétrognathisme et déformation du pavillon de l’oreille. (B) dermoide du limbe temporal inférieur de l’œil gauche.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


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