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Cancers primitifs invasifs de la vulve: expérience de l’Institut National d’Oncologie de Rabat

Cancers primitifs invasifs de la vulve: expérience de l’Institut National d’Oncologie de Rabat

 

Hanane Zaidi1,&, Nawal Mouhajir1, Sanae El Mejjaoui1, Hanan El Kacemi1, Khalid Hassouni1, Tayeb Kebdani1, Brahim Khalil El Gueddari1, Noureddine Benjaafar1

 

1Service de Radiothérapie, Institut National d’Oncologie de Rabat, BP 6213 Rabat, Maroc, Faculté de Médecine et de pharmacie, Université Mohamed V, Souissi, Rabat, Maroc

 

 

&Auteur correspondant
Hanane Zaidi, Service de Radiothérapie, Institut National d’Oncologie de Rabat, BP 6213 Rabat, Maroc, Faculté de Médecine et de pharmacie, Université Mohamed V, Souissi, Rabat, Maroc

 

 

Résumé

Les cancers invasifs de la vulve sont peu fréquents, représentant moins de 5% des cancers gynécologiques. Ils surviennent le plus souvent chez des femmes âgées. L’objectif de ce travail était d’évaluer le profil épidémiologique, clinique, histologique et thérapeutique d’une série de patientes porteuses d’un cancer de la vulve. Il s’agissait d’une étude analytique rétrospective portant sur une série de 83 patientes, traitées pour cancer de la vulve dans le service de cancérologie-radiothérapie du CHU de Rabat durant la période allant de janvier 2007 au janvier 2008. Sur le plan thérapeutique: 49.8% des patientes ont bénéficié d’une chirurgie type vulvectomie totale et partielle chez 5% des patients. Le curage inguinal bilatéral est réalisé chez 32% des patientes, unilatéral dans 28%. Les complications post-chirurgie sont dominées par les lymphoedèmes retrouvés chez 12% des cas, le lâchage des sutures dans 4% des cas. La radiothérapie était indiquée chez 55% des patientes, elle était en préopératoire chez 23.2 % des cas, 25% es cas en postopératoire et exclusive chez 7.4% des cas. A visée palliative chez 9 patientes et curative chez les autres. La curiethérapie n’était utilisée chez aucune patiente. Après une durée moyenne de suivi de 27 mois (14 mois-40 mois), on a enregistré des récidives chez 13% des cas avec un délai moyen après la fin du traitement de 8 mois et 3 décès. 40% des patientes sont en bon contrôle général et 25% sont perdues de vue. Les cancers vulvaires sont des tumeurs rares mais avec un pronostic souvent réservé vu les métastases ganglionnaires précoces et leur diagnostic le plus souvent à un stade localement avancé. Le traitement doit être personnalisé en fonction du stade clinique de la tumeur afin de diminuer les conséquences fonctionnelles et psychologiques du traitement qui reste essentiellement chirurgical et doit être réservé à des centres spécialisés.

 

 

Introduction

Les cancers invasifs de la vulve sont peu fréquents, représentant moins de 5% des cancers gynécologiques. Ils surviennent le plus souvent chez des femmes âgées. Notre objectif de cette étude était d’évaluer le profil épidémiologique, clinique, histologique, Thérapeutique de cette pathologie. L’objectif de ce travail était d’évaluer le profil épidémiologique, clinique, histologique et thérapeutique d’une série de patientes porteuses d’un cancer de la vulve.

 

 

Méthodes

Il s’agit d’une étude analytique rétrospective portant sur une série de 83 patientes, traitées pour cancer de la vulve dans le service de cancérologie radiothérapie du CHU de Rabat.de janvier 2007 au janvier 2008.

 

 

Résultats

L’âge moyen des patientes était de 61 ans (extrêmes 32-90 ans), 85% étaient ménopausées ; les grandes multipares constituent 55%. Les caractéristiques des patientes sont résumées dans le (Tableau 1:). Le délai moyen de consultation est de 7 mois, La symptomatologie clinique était dominée par le prurit dans 73%, une tuméfaction vulvaire dans 95% des cas, les douleurs pelviennes dans 45% des cas, des leucorrhées dans 21%, les métrorragies dans 5% des cas (Tableau 2:). Pour la localisation vulvaire du cancer, il siège dans notre série au niveau des grandes lèvres dans 55% des cas, au niveau des petites lèvres dans 12% des cas, la partie antérieure dans 4% et la fourchette vulvaire dans 2% (Tableau 3:). Pour les modalités diagnostique : la biopsie vulvaire était réalisée dans 98 % des cas et a conclu à un carcinome épidermoïde dans 100% des cas, il était bien différentié dans 78% des cas, moyennement différencié dans 15% et indifférencié dans 7% des cas. Pour le bilan pré-thérapeutique, les résultats étaient les suivants par ordre décroissant : la TDM abdomino-pelvienne (66 %), la radiographie de thorax (40 %), la colposcopie (29%), l’échographie inguinale (30%), la cystoscopie (16,8%), et la rectoscopie (10%). Au terme du bilan d’extension, les tumeurs étaient classées stade I chez 5 % des patientes, stade II chez 21.5%, stade III chez 34.8% et stade IV chez 7.4 % patientes. Aucune tumeur n’était métastatique. Sur le plan thérapeutique (Tableau 4:) : 49.8% des patientes ont bénéficié d’une chirurgie type vulvectomie totale et partielle chez 5% des patientes. Le curage inguinal bilatéral est réalisé chez 32%, unilatéral dans 28%. Les complications post-chirurgicales sont dominées par les lymphoedèmes retrouvés chez 12%, le lâchage des sutures dans 4% des cas. La radiothérapie (Tableau 5:) était indiquée chez 55% des patientes, elle était préopératoire chez 23.2% des cas, 25% cas en postopératoire et exclusive chez 7.4% des cas. À visée palliative chez 9 patientes et curative chez les autres. La curiethérapie n’était utilisée chez aucune patiente. Apres une durée moyenne de suivi de 27 mois (14 mois-40 mois), on a enregistré des récidives chez 13% des cas avec un délai moyen après la fin du traitement de 8 mois et 3 décès. 40% des patientes sont en bon contrôle général et 25% sont perdues de vue.

 

 

Discussion

Selon la Fédération internationale de gynécologie et d’obstétrique (FIGO), le cancer de la vulve représente 5% de tous les cancers du tractus génital chez la femme [1]. Quant à sa fréquence, c’est le quatrième en ordre d’importance après les cancers du col, de l’endomètre, des ovaires et on sait que l’incidence de cette maladie augmente avec l’âge. L’âge moyen pour la détection du cancer de la vulve étant actuellement de 65 ans [2], il est de 61 ans dans notre série. Les facteurs le plus souvent associés aux cancers de la vulve sont le diabète, la maladie cardiovasculaire, l’obésité, dont les taux trouvés dans notre série sont respectivement 10%, 9.9% et 6% (Tableau 1:). Le lien avec le virus du papillome humain (VPH), quoique fortement soupçonné, n’est pas confirmé [3]. D’un point de vue clinique, le cancer de la vulve se présente sous forme d’une masse, d’une plaque, d’un ulcère, d’un nodule, du prurit, des saignements et des pertes vaginales post ménopausiques, de la dyspareunie, des adénopathies inguinales (Tableau 2:). Dans la vaste majorité (90% des cas), il s’agit de carcinome spino-cellulaire; il est de 100% dans notre série ; d’autres lésions histologiques dont les mélanomes, les adénocarcinomes et les sarcomes sont responsables des 10% restants [4]. Pour le bilan d’extension, une échographie abdominale et une radiographie pulmonaire seraient justifiées seulement dans les stades localement avancés [5].

 

Dans notre série, aucune tumeur n’était métastasique. La vulvectomie totale radicale et curages inguinaux avec incisions séparées est le traitement standard [6]. L’exérèse doit passer au moins 1cm en dehors des lésions en allant jusqu’à une profondeur emportant les muscles superficiels de la vulve et les tissus cellulo-graisseux jusqu’au plan osseux (symphyse pubienne et branches ischio-pubiennes) et aux fascias pelviens profonds (aponévrose périnéale moyenne) [5]. La vulvectomie totale est réalisée dans notre série dès le stade II, il de l’ordre de 49.8% (Tableau 4:), de même, pour les carcinomes épidermoïdes vulvaires (T1-T2) sans suspicion d’atteinte ganglionnaire repose sur l’exérèse large avec une marge de 2 cm ou une vulvectomie partielle, associée à un curage inguino-crural unilatéral [6] ou bilatéral d’emblée en cas de localisation médiane [5]. Les gestes de curages inguinaux, qu’ils soient unilatéraux ou bilatéraux, étaient peu pratiqués. Or l’atteinte ganglionnaire est un des facteurs pronostiques majeurs du cancer vulvaire [7].

 

Le taux de 71% de survie après cinq ans se trouve dans les séries rapportées par Way [8] et Collins et al [9]. Dans sa série, Way [8] rapporte une survie de cinq ans dans 77% des cas avec des ganglions négatifs mais ce chiffre tombe à 42% s´il y a un envahissement ganglionnaire. Dans sa série qui comporte 79 observations, il rapporte 48% de survie après cinq ans si les ganglions sont envahis et 86% s´ils ne le sont pas. De ce fait, le curage inguinal occupe une place importante dans le traitement du cancer vulvaire. La lymphadenectomie inguinale et fémorale médiale est le geste de référence avec une morbidité moindre et elle est carcinologiquement efficace [1], ce geste est réalisé en notre série dans 32% des cas, il est néanmoins pourvoyeur de complications, telles que les lymphoedèmes, les infections, les désunions cicatricielles expliquant les réticences des praticiens à les pratiquer [10]. Afin de limiter ces complications, la technique du ganglion sentinelle a pris un essor important, avec une indication dans les stades I et II dans des conditions de réalisation correctes [11]. Cette technique est la meilleure pour déterminer le statut ganglionnaire puisque ni l’imagerie telle que l’IRM ou le TEP-scanner ni la cytoponction n’ont prouvé leur supériorité face au ganglion sentinelle [12]. Le curage iliaque ne paraît pas devoir être recommandé car il alourdit notablement le geste chirurgical et ne semble pas modifier le pronostic.

 

Les autres facteurs pronostic dans notre série sont résumés dans (Tableau 6:). L’irradiation externe pelvienne est délivrée le plus souvent par une combinaison de photons et d’électrons au niveau de la vulve, des creux inguinaux et parfois des chaînes iliaques, en pré et postopératoire à une dose de 45 à 50 Gy délivrés en 5 à 6 semaines. En cas de radiothérapie exclusive, les doses délivrées sont comprises entre 60 et 70 Gy dans le volume vulvaire et entre 55 et 60 Gy dans les volumes inguino-cruraux. La radiothérapie est réalisée dans notre série d’une façon exclusive dans 7.4 % le plus souvent à titre palliatif, en préopératoire dans 23.2% en cas dans les formes localement avancées inaccessibles à un traitement chirurgical, en postopératoire dans 25% des cas. La radiothérapie postopératoire est pratiquée devant des facteurs de risque de récidive locale : un volume tumoral supérieur à 4 cm; une marge chirurgicale étroite (moins de 8 mm) et un envahissement vasculaire lymphatique profond et le statut ganglionnaire positif.

 

Pour la radiothérapie néoadjuvante devant les formes localement avancées, il y a des études qui ont rapporté d’excellentes réponses tumorales avec des taux de contrôle local élevés, et ce à des doses relativement modérées (45 à 55 Gy) [13]. Dans notre série, le taux de réponse est de 65%. Pour l’apport de la chimiothérapie surtout à base de cisplatine ou de mitomycine, de 5FU ; des régressions tumorales complètes ont été observées dans 30 à 50 % des cas dans des séries rétrospectives. Cependant, aucun essai randomisé n’a pu être réalisé à ce jour pour évaluer l’efficacité de la RCC (radiothérapie et chimiothérapie concomitante) comparée à la radiothérapie seule en raison du petit nombre de patientes. La Curiethérapie est d’indication rare, c’est surtout dans le traitement des reliquats tumoraux au contact de l’urètre ou dans le tiers inférieur du vagin ou lors des traitements conservateurs des tumeurs de moins de 3 cm.

 

 

Conclusion

Les cancers vulvaires sont des tumeurs rares mais avec un pronostic souvent réservé vu les métastases ganglionnaires précoces et leur diagnostic le plus souvent à un stade localement avancé. Le traitement doit être personnalisé en fonction du stade clinique de la tumeur afin de diminuer les conséquences fonctionnelles et psychologiques du traitement qui reste essentiellement chirurgical. La radiochimiothérapie semble devenir le traitement de première intention pour les tumeurs localement avancées dans le but de permettre secondairement une chirurgie moins mutilante.

 

 

Conflits d’intérêts

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.

 

 

Contributions des auteurs

Tous les auteurs ont contribué à l’élaboration de ce travail et ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

 

 

Tableaux

Tableau 1: Caractéristiques des patientes

Tableau 2: Symptomatologie clinique

Tableau 3: localisation tumorale

Tableau 4: type de traitement reçu

Tableau 5: Caractéristiques de la radiothérapie externe

Tableau 6: les facteurs pronostics chirurgicaux

 

 

Références

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