Article abstract


Introduction: La leucémie à grands lymphocytes granuleux type T (T-LGL) fait partie des hémopathies lymphoïdes à cellules T/NK (natural killer) matures dans la dernière classification de l'organisation mondiale de santé (OMS) 2016. La T-LGL est caractérisée par un phénotype T CD3+ et un réarrangement du gène TCR (récepteur de lymphocyte T). C'est une entité rare qui s'observe essentiellement en occident. Nous rapportons le cas d'un patient de 60 ans, d'origine marocaine, qui présente depuis 1 mois un ictère généralisé avec des pétéchies diffuses et altération de l'état général, l'examen clinique initial objective une ascite de moyenne abondance et hépatosplénomégalie, l'examen paraclinique montre des signes biologiques d'insuffisance hépatocellulaire avec une neutropénie et thrombopénie. Le diagnostic de la T-LGL est retenu par l'étude cytologique et immunophénotyique du sang médullaire ainsi que la détection de réarrangement de TCR à la biologie moléculaire. Le patient est mis sous cyclophosphamide avec traitement symptomatique. L'évolution est fatale avec décès du patient 3 mois après le diagnostic par un choc septique sur un état de cachexie. La T-LGL est d'évolution très souvent indolente et son tableau clinique initial au diagnostic est généralement modéré et d'installation progressive et ce n'est pas le cas chez notre patient. Un syndrome d'insuffisance hépatocellulaire est exceptionnellement inaugural d'une leucémie à grands lymphocytes granuleux type T.


English abstract

In the last classification of the World Health Organization (WHO) 2016, T-cell large granular lymphocyte (LGL) leukemia is a type of mature natural killer T (NKT) cell lymphatic hematologic disease. T-LGL leukemia is characterized by CD3+ T-cell phenotype and TCR gene rearrangement (T lymphocyte receptor). It is a rare disease, mainly affecting people living in the Western world. We report the case of a 60-year old Moroccan patient presenting with 1-month history of generalized jaundice with diffuse petechiae and impaired general condition. Initial clinical examination showed ascites of average abundance and hepatosplenomegaly; paraclinical examination objectified hepatocellular failure with neutropenia and thrombocytopenia. The diagnosis of T-LGL was retained based on cytological and immunophenotypic study of bone marrow blood as well as on the detection of TCR rearrangement using molecular test. The patient received cyclophosphamide associated with symptomatic treatment. The patient died within three months of the diagnosis due to septic shock with cachexia. T-LGL often has an indolent behavior and initial clinical status at diagnosis is generally moderate, with progressive onset but that was not so for our patient. Hepatocellular failure exceptionally results in T-cell large granular lymphocyte (LGL) leukemia.

Key words: T-cell large granular lymphocyte (LGL) leukemia, hepatocellular failure, neutropenia, prognosis, treatment