L'atteinte isolée de l'axe hypothalamo-hypophysaire dans la sarcoïdose est rare. Seulement quelques cas sont rapportés sur la littérature. Nous rapportons l'observation clinique d'une patiente âgée de 50 ans, opérée il y a 4 ans pour goitre avec thyroïdectomie totale sous traitement substitutif. Elle se plaint de céphalées chroniques depuis 6 mois devenues récemment rebelles concomitant avec la survenue d'une baisse de l'acuité visuelle. L'examen clinique retrouve un syndrome opto-chiasmatique avec altération importante du champ visuel. Elle présente aussi une paralysie du nerf occulo-moteur commun à droite avec ptôsis. L'IRM cérébrale a objectivé un processus sellaire de signal tissulaire avec prise de contraste hétérogène et qui s'étend à la tige pituitaire avec épaississement de celle-ci. Le bilan hormonal pré opératoire a retrouvé une légère insuffisance thyréotrope. La patiente a bénéficié d'une exérèse tumorale large par voie transnasale trans-sphénoidale endoscopique d'une tumeur de consistance fibreuse et peu hémorragique. L'évolution post opératoire était marquée par la survenue d'un diabète insipide et d'une fistule de LCR au 2^ème jour post opératoire. L'évolution était bonne sous traitement médical avec drainage spinal. Le bilan général n'a pas retrouvé une autre localisation de la sarcoïdose notamment une tomodensitométrie thoraco-abdominale et échographie cardiaque sans particularités. Le dosage de l'enzyme de conversion est revenu normal. La patiente a bénéficié d'une corticothérapie pour le traitement de la maladie systémique. La neurosarcoïdose est un critère de mauvais pronostic chez un patient atteint d'une sarcoïdose. L'atteinte hypothalamo-hypophysaire est rare avec des complications plus fréquentes que les autres atteintes neurologiques et systémiques nécessitant une prise en charge multidisciplinaire à long terme.

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