Abstract

L’angiomyolipome rénal épithélioïde malin (AREM) est une entité pathologique rare longtemps considérée comme lésion hamartomateuse et dont le diagnostic positif est purement immuno-histochimique, microscopiquement, il se caractérise par des cellules mononuclées épithélioïdes a cytoplasme clair présentant des atypies cytonucléaires sévères, et exprimant les marqueurs musculaires lisses et mélanocytaires (HMB 45). Nous rapportons un cas rare d’AREM diagnostiqué après analyse anatomopathologique d’une tumeur retropéritonéale dont l’origine ne pourrait être précisée préalablement par la tomodensitométrie.


English abstract

Malignant renal epithelioid angiomyolipoma (EAML) is a rare disease which has long been considered a hamartomatous lesion. Positive diagnosis is purely based on immunohistochemical investigation. Microscopically, it is characterized by mononuclear epithelioid cells showing a clear cytoplasm with severe cytonuclear atypies and expressing smooth muscle cell markers and melanocytic markers (HMB 45). We here report a rare case of EAML diagnosed after anatomopathological examination of a retroperitoneal tumor whose origin wasn’t predetermined by CT scan.

Key words: Malignant epithelioid angiomyolipoma, smooth muscle cell markers and melanocytic markers, complete radical nephrectomy