Abstract

Les malformations congénitales des arcs aortiques correspondent à un groupe hétérogène de pathologies liées à des anomalies de développement des arcs branchiaux primitifs pendant la vie intra-utérine. La coarctation de l'aorte est une malformation vasculaire congénitale fréquente qui correspond à un rétrécissement congénital de l'isthme aortique, segment de l'aorte compris entre l'artère sous-clavière gauche et le canal artériel. L'interruption de l'arche aortique est considérée par certains auteurs comme une forme extrême de la coarctation de l'aorte, caractérisée par une discontinuité entre l'aorte ascendante et descendante. Ces anomalies s'intègrent dans la majorité des cas dans le cadre de malformations cardiaque dont ils sont indissociables. L'angioscanner thoracique joue un rôle incontournable dans l'exploration de ces anomalies, leurs bilans préopératoires et leurs suivis à long terme. Notre travail s'inscrit dans le cadre d'une étude rétrospective portant sur 42 patients explorés tous par angioscanner thoracique à la suite de la découverte d'une cardiopathie sur l'examen échocardiographique. L'angiographie a été réalisée dans 6 cas. L'âge moyen est de 2 ans et 6 mois avec des extrêmes allant de 6 jours à 14 ans. Nous avons noté une prédominance masculine avec un sexe ratio de 1,6. Les principales pathologies rencontrées étaient: la coarctation aortique: 18 cas; les hypoplasies de l'arche aortique: 8 cas; les interruptions de l'arche aortique: 7 cas; les anomalies des arcs aortiques: 9 cas. Certaines de ces anomalies étaient associées. Les anomalies extra-cardiaques associées aux cardiopathies congénitales sont relativement fréquentes; le scanner multibarrete permet une bonne analyse des voies afférentes et efférentes au cœur. Grace à une exploration tri-dimensionnelle et multiplanaire satisfaisante, la tomodensitometrie (TDM) permet en complément de l'échocardiographie d'établir un bilan pré-thérapeutique des principales pathologies malformatives surtout pour la détection des anomalies vasculaires extra-cardiaques associées. Elle tend à supplanter l'angiographie dans de nombreuses pathologies malformatives et ce pour plusieurs raisons: il est moins invasif; il offre une image 3D d'excellente qualité utile au chirurgien; il établie le diagnostic anatomique, apprécie la compression trachéale et fait le bilan d'éventuelles malformations associées; il guide le traitement chirurgical.


English abstract

Congenital malformations of the aortic arches are a heterogeneous group of diseases associated with developmental disorders of the primitive branchial arches during fetal life. The coarctation of the aorta is a common congenital vascular malformation which is a congenital narrowing of the aortic isthmus, a segment of the aorta between the left subclavian artery and the ductus arteriosus. The interruption of the aortic arch is considered by some authors as an extreme coarctation of the aorta, characterized by discontinuity between ascending and descending aorta. These abnormalities are integrated, in most cases, in the context of cardiac malformations from which they are indivisible. CT angiogram plays an essential role in the examination of these abnormalities, their preoperative assessment and their follow-up in the long term. We conducted a retrospective study of 42 patients undergoing CT angiogram following the detection of heart disease on echocardiography. CT angiogram was performed in 6 cases. The average age of patients was 2 years, ranging from 6 days to 14 years; a male predominance was reported with a sex ratio of 1,6. The main diseases were: coarctation of the aorta: 18 cases; hypoplasies of the aortic arch: 8 cases; interruptions of the aortic arch: 7 cases; abnormalities of the aortic arches: 9 cases. Some of these abnormalities were associated. Extracardiac abnormalities associated with congenital heart diseases are relatively frequent; multislice scanner allows for good analysis of the cardiac afferent and efferent pathways. CT complements echocardiogram for pre-treatment assessment of the main malformative diseases, especially for the detection of the associated extra-cardiac vascular abnormalities, thanks to its satisfactory tridimensional multiplanar exploration. It tends to supplant angiography in many pathological malformations for several reasons: it is less invasive; it provides high-resolution 3D images useful to surgeons; it established the anatomical diagnosis, assesses tracheal compression and any associated malformation; it guides surgical treatment.

Key words: Child, cardio-vascular malformations, aortic arches, coarctation of the aorta, interruption and hypoplasia of the aorta, CT angiogram