Abstract

Le syndrome de Prader Willi est une maladie génétique rare qui se manifeste par l'apparition d'une hyperphagie avec un risque d'obésité morbide, des difficultés d'apprentissage et des troubles du comportement, voire des troubles psychiatriques majeurs. L'objectif de cette analyse de cas est de faire une revue de littérature à propos du syndrome de Prader Willi, ainsi que de mettre en exergue ses conséquences sur la vie quotidienne, tant sur le plan physique que psychiatrique et ses moyens de prise en charge. On rapporte ici le cas d'une jeune fille marocaine, âgée de 11ans, qui présente le syndrome de Prader Willi, qu'on a accompagnée durant sa vie quotidienne, bénéficiant d'une prise en charge biopsychosociale globale, lui permettant ainsi une meilleure qualité de vie. Nous soulignons ici le rôle primordial et central que joue le psychothérapeute dans la prise en charge du syndrome de Prader Willi, à travers l'accompagnement psychologique, les entretiens motivationnels et les techniques de la thérapie cognitive et comportementale. Le syndrome de Prader Willi est une maladie à manifestations psychiatriques importantes, qui doivent être prises en charge par une équipe multidisciplinaire dont fait partie le psychologue ou le psychiatre.


English abstract

Prader Willi syndrome is a rare genetic disease. Symptoms include binge eating disorder associated with the risk of morbid obesity, learning difficulties and behavioral problems or even major psychiatric disorders. The purpose of this case study is to conduct a literature review on Prader Willi syndrome and to highlight its impact on daily life, both on physical and mental health, as well as its management. We report the case of a 11-year old Moroccan girl presenting with Prader Willi syndrome. She was assisted in performing activities of daily living by using a comprehensive biopsychosocial approach which improved her quality of life. We here emphasize the primary and central role of the psychotherapist in the treatment of patients with Prader Willi syndrome which is based on counselling, motivational interviewing and cognitive behaviour therapy techniques. Prader Willi syndrome is a disease with severe psychiatric symptoms. Patient?s care requires multidisciplinary team approach involving psychologist or psychiatrist.

Key words: Prader Willi, obesity, psychotherapy