Abstract

Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFS) est une tumeur cutanée rare, caractérisé par son agressivité locale et son important potentiel aux récidives, dont le pronostic dépend essentiellement de la qualité de sa prise en charge. Une réponse complète avec des marges saines d'un DFS qui a été jugé initialement inopérable, après 1 an d'imatinib en situation néoadjuvante est rarement décrite dans littérature. Nous rapportons dans notre article, le cas d'une jeune patiente prise en charge au service d'oncologie médicale de Fès pour une DFS localement avancé présentant une réponse complète, afin d'évaluer la place de l'imatinib et des thérapies ciblées dans le traitement de DFS.


English abstract

Darier and Ferrand dermatofibrosarcoma (DFS) is a rare skin tumor characterized by its local aggressiveness and a high risk of recurrences. Prognosis depends essentially on the quality of treatment. Complete response in Darier and Ferrand dermatofibrosarcoma with healthy margins, initially judged inoperable after 1 year of neoadjuvant imatinib-based treatment, has been rarely described in literature. We here report the case of a young female patient treated in the Department of Medical Oncology in FES for locally advanced DFS with complete response, in order to assess the role of imatinib and of targeted therapies in the treatment of DFS.

Key words: Erotuberant dermatofibrosarcoma, imatinib, response