Article abstract


La maladie de Creutzfeld-Jacob (MCJ) est une affection très rare et fatale qui atteint le système nerveux central. Elle est caractérisée par une détérioration mentale aboutissant à une démence progressive, une symptomatologie pyramidale et extra-pyramidale ainsi que des myolclonies. Un diagnostic précoce est essentiel pour prévenir la transmission interhumaine. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 62 ans chez qui le diagnostic de MCJ sporadique a été retenu, en se basant sur le tableau clinique fait de syndrome démentiel avec myoclonies précédées de troubles du comportement, des hallucinations et de dépression, et sur les données de l'IRM encéphalique qui a montré des hyper signaux au niveau du striatum et au niveau cortical en séquences pondérées Flair et diffusion.


English abstract

Creutzfeldt-jakob disease (CJD) is a very rare and fatal disease affecting the central nervous system. It is characterized by mental deterioration leading to progressive dementia, pyramidal and extrapyramidal symptoms as well as myoclonus. Early diagnosis is essential to prevent human-to-human transmission. We here report the case of a 62-year old patient in whom the diagnosis of sporadic CJD was retained based on his clinical status including dementia-related deterioration with myoclonus preceded by behavioral disorders, hallucinations and depression and on brain MRI data showing hyperintensities at the level of the striatum and the cortex on FLAIR and diffusion-weighted imaging sequences.

Key words: Creutzfeldt-jakob, dementia, diffusion