Abstract
Les paragangliomes malins présentent un réel challenge pour les praticiens. Il s'agit de tumeurs rares, de caractérisation complexe et très hétérogènes dans leur évolution et pronostic. Devant la rareté de ce groupe tumoral, il n'existe pas de consensus sur la prise en charge thérapeutique. A travers ce cas illustratif, nous rapportons l'observation d'une patiente de 29 ans suivie pour un paragangliome malin traitée initialement par chirurgie. Après six mois d'intervalle, récidive multifocale fixant à l'Octreo PET-CT (Positron Emission Tomography-Computer Tomography), la patiente a été mise sous injection mensuelle de Somatuline pendant un an puis arrêté suite à une progression. Une 2ème chirurgie de cytoréduction a été réalisée suivie d'une radiothérapie. Après un an, la patiente a présenté une progression massive. Une chimiothérapie à base de Dacarbazine a été initiée et dont l'évaluation a montré une réponse métabolique quasi complète après huit cures. Le but de ce travail est d'exposer les différentes options thérapeutiques possibles dans la prise en charge des paragangliomes malins.
English abstract
Malignant paragangliomas pose a real challenge for the practitioners. They are rare complex tumors, very heterogeneous in their evolution and prognosis. Given the rarity of this tumor group, there is no consensus on therapeutic management. Through this illustrative case study, we report the case of a 29 year old female patient followed for malignant paraganglioma due to which she initially had surgery. After a six month interval, multifocal recurrence was detected on Octreoscan PET-CT (Positron Emission Tomography- Computer Tomography) . The patient underwent monthly injection of Somatuline for one year and then discontinued therapy due to disease progression. Cytoreduction was then performed followed by radiotherapy. After a year, the patient had massive disease progression. Dacarbazine-based chemotherapy was initiated. The patient had an almost complete metabolic response after eight cycles. This study aims to highlight the different therapeutic options in the management of malignant paragangliomas.
Key words: Malignant paraganglioma, surgery, internal radiotherapy chemotherapy