Abstract
Les tumeurs neuro-ectodermiques périphériques (PNET) rénales sont extrêmement rares, souvent diagnostiquées à un stade tardif compte tenu de leurs présentations cliniques aspécifiques. Le traitement des stades métastatiques repose sur la chimiothérapie palliative, nous rapportons un cas de PNET rénale métastatique d’emblée au niveau ganglionnaire et cutané, qui a présenté une bonne réponse clinique et radiologique et sans signe de progression depuis 6 ans après la fin d’une polychimiothérapie par vincristine, doxorubicine et cyclophosphamide.
English abstract
Peripheral neuroectodermal tumors (PNET) of the kidney are extremely rare. They are often diagnosed at a late stage due to their nonspecific clinical presentation. Treatment of patients with metastases is based on palliative chemotherapy. We here report a case of PNET of the kidney with sudden onset of metastases to the lymph nodes and to the skin. The patient showed good clinical and radiological response and experienced progression-free survival at 6 years after polychemotherapy with vincristine, doxorubicin and cyclophosphamide.
Key words: Primary neuroectodermal tumor, PNET of the kidney, chemotherapy