Abstract
Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une manifestation rare liée à une stimulation inappropriée des macrophages dans la moelle osseuse et les organes lymphoïdes. Il est défini par des critères cliniques, biologiques et cyto-histologiques. Ce syndrome peut être primaire essentiellement chez l'enfant, ou secondaire à diverses affections: hématologiques, infectieuses ainsi qu'à des maladies auto-immunes variées. Le pronostic est sombre, avec une mortalité de près de 50% toutes causes confondues .Le traitement repose sur le traitement spécifique de l'agent causal du SAM et dans certaines indications, sur l'étoposide, les corticosteroides et les immunogobulines qui doivent alors être administrés précocement. Le SAM est rarement décrit en association avec la tuberculose, nous rapportons deux observations de deux patientes, l'une immunodéprimée et l'autre immunocompétente présentant une tuberculose multifocale compliquée d'un syndrome d'activation macrophagique. Nous insistons à travers ce travail sur la difficulté du traitement du syndrome d'activation macrophagique associé à une tuberculose, la nécessité de l'évaluation du rapport bénéfice risque, en raison du risque d'immunosuppression lié à l'utilisation des corticoïdes ou des immunosuppresseurs, avec possible aggravation de la tuberculose.
English abstract
Macrophage activation syndrome (MAS) is a rare disorder due to an inappropriate stimulation of macrophages in the bone marrow and in the lymphoid organs. It is defined based on clinical and cytohistological criteria as well as on laboratory tests. Primary syndrome can occur mostly in children or it can be secondary to different types of disorders: haematological, infectious diseases as well as different types of autoimmune diseases. Prognosis is poor, with a mortality rate of almost 50% from all causes. Treatment is based on specific treatment dependent upon the causative agent of the MAS and, in some cases, on etoposide, corticosteroids and immunogobulines, which should be administered at an early stage. MAS has been rarely described in association with tuberculosis. We here report two cases: an immunocompromised patient, the first case, an immunocompetent patient with multifocal tuberculosis complicated by macrophage activation syndrome, the second case. This study aims to emphasize on difficulty in treating macrophage activation syndrome associated with tuberculosis, on the need for an evaluation of benefit/risk ratio based on corticosteroid or immunosuppressant-related risk for developing immunosuppression, with possible worsening of tuberculosis.
Key words: Tuberculosis, macrophage activation syndrome, antibacillar treatment, immunosuppressants